Гормонально-активные опухоли надпочечников.

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 26 из 26

Диагностика.

Сплено- и гепатоманометрия. Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

Рентгенография органов брюшной полости. С помощью метода выявить асцит, гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному , почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

УЗИ. Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

Допплеровская ультрасонография. Чувствительность и специфичность метода составляет 85%. Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

Компьютерная томография - КТ. Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени. В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

Магнитнорезонансная томография - МРТ. Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

Радионуклидные методы исследования. При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

Венография. Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

Чрескожная биопсия печени. Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза. У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови. При синдроме Бадда-Киари может быть лейкоцитоз; повышение СОЭ.

Коагулограмма. У пациентов с синдромом Бадда-Киари протромбиновое время может быть удлинено. Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

Биохимический анализ крови. В биохимическом анализе крове повышена активность аланинаминотрансферазы (АлАТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ). Может быть незначительно повышено содержание билирубина.

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

• Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Антикоагулянты. Могут применяться: эноксапарин натрия (Клексан ); дальтепарин натрий ( Фрагмин ).

Тромболитическая терапия. Проводится следующими препаратами:

- Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.

- Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.

- Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.

Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона и фуросемида (Лазикс, Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.

Cпиронолактон назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.

Фуросемид назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

• Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

Ангиопластика. При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Шунтирующие процедуры. Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

Трансплантация печени. Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%. Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами, развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.
Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари. Если у пациента имеется цирроз печени, то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.

Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения - медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков, коррекции гипоальбуминемии.

При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

120. Кровотечения из расширенных вен пищевода и кардии. Дифференциальная диагностика, первая врачебная помощь. Методы медикаментозного, эндоскопического и хирургического лечения.

Диагностика варикозного расширения вен пищевода и желудка и формы портальной гипертензии
В настоящее время ЭГДС является «золотым стандартом» как в диагностике ВРВ пищевода и желудка, так и в выборе лечебной тактики. Эндоскопическое исследование позволяет определить не только наличие, но и локализацию варикозных вен, оценить степень их расширения, состояние стенки вены, слизистой оболочки пищевода и желудка, выявить сопутствующую патологию, а также стигматы угрозы кровотечения.
В нашей стране наиболее широкое применение получила классификация варикозных вен по степени выраженности

• I степень – диаметр вен 2-3 мм

• II степень – диаметр вен 3-5 мм

• III степень – диаметр вен >5 мм

По локализации выделяют: изолированное варикозное расширение вен пищевода (ограниченный варикоз средней и нижней третей пищевода или тотальный варикоз) и варикозное расширение вен желудка. При варикозном расширении ВЖ выделяют 4 типа вен: I тип - гастроэзофагеальные ВРВ с распространением на кардиальный и субкардиальный отделы малой кривизны желудка; II тип - гастроэзофагеальные ВРВ от эзофагокардиального перехода по большой кривизне по направлению к дну желудка; III тип - изолированные ВРВ желудка без ВРВ пищевода – варикозная трансформация вен фундального отдела желудка; IV тип - эктопические узлы тела, антрального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки.

Наличие и выраженность васкуло- и гастропатии.

Васкуло- и гастропатия – это совокупность макроскопических проявлений, наблюдаемых в слизистой оболочке пищевода и желудка при портальной гипертензии, связанных с эктазией и дилятацией сосудов слизистого и подслизистого слоев без значительных воспалительных изменений.

• Легкая - небольшие участки розового цвета, окруженные белым контуром.

• Средняя - плоские красные пятна в центре розовой ареолы

• Тяжелая - сочетание с точечными кровоизлияниями

Определение степени дилатации пищевода:

• Умеренная

• Выраженная

Определение напряжения варикозно расширенных вен:

• Вены при инсуфляции воздуха спадаются (не напряжены) – давление в портальной системе невысокое и риск развития кровотечения мал

• Вены при инсуфляции не спадаются (напряжены) – давление в портальной системе высокое – соответственно высокий риск развития кровотечения.

Определение сопутствующей патологии

Прогностические критерии возникновения кровотечения из ВРВ пищевода и желудка:

• III степень ВРВ;

• Локализация ВРВ;

• Степень дилатации пищевода;

• Напряжение ВРВ – спадение вен при инсуфляции воздухом;

• Тяжесть васкулопатии для вен пищевода и тяжесть гастропатии для ВРВ желудка;

• Портокавальный градиент >12 мм рт. ст.;

• Тяжесть функционального состояния печени (цирроз печени класса С по Чайлду;

• тромбоз воротной вены у больных циррозом печени.

При выборе лечебной тактики у больных с ЦП необходимо оценить функциональное состояние печени. Для оценки тяжести состояния больных ЦП применяется классификация по Child-Pugh.

При функциональном классе ЦП «А» и «В» проведение хирургического вмешательства считается возможным, при декомпенсированном ЦП (класс «С») риск операции предельно высок и при возникновении кровотечений из ВРВ пищевода и желудка преимущество следует отдавать консервативным или «малоинвазивным» методам лечения.

В качестве второго параметра определения функционального состояния печени используется шкала индекса MELD (Model of End Stage Liver Diseases), изначально применяемая в трансплантологии для определения очередности трансплантации печени. Данный показатель рассчитывается, исходя из уровня билирубина, креатинина сыворотки, а также уровня МНО по следующей формуле: MELD = 3.78[Lg билирубина сыворотки (мг/дл)] + 11.2[Lg МНО] + 9.57[Lg креатинина сыворотки (мг/дл)] + 6.43.

Для определения формы портальной гипертензии необходимо выполнять УЗИ органов брюшной полости с УЗДС портального кровотока.

В сомнительных случаях возможно выполнение ангиографии и КТ ангиографии.

Лечение.Основными причинами пищеводно-желудочных кровотечений при портальной гипертензии являются:
1. Гипертонический криз в портальной системе (повышение порто-системного градиента более 12 мм.рт.ст);
2. Трофические изменения слизистой пищевода и желудка вследствие нарушения гемоциркуляции и воздействия кислотно-пептического фактора;

3. Нарушения свертывающей системы.

Единого мнения относительно того, какой из этих факторов является основным, до настоящего времени нет.

Дифференциальная диагностика варикозного расширения вен пище­вода в редких случаях, когда заболевание проявляется дисфагией, про­водится с опухолью или дивертикулом пищевода. Решающим является рентгенологическое и эндоскопическое исследование. При кровотечении из пищевода необходимо дифференцировать с геморрагическими телеангиэктазиями (болезнь Рандю—Ослера). При последней обычно удается об­наружить множественные телеангиэктазии на слизистых оболочках рта, носа, глотки и кожных покровах. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика при острых жедудочно-кишечных кровоте­чениях. Установление локализации кровотечения в пищеводе произво­дится на основании анамнеза, указывающего на возможность цирроза пе­чени (болезнь Боткина, алкоголизм, сифилис и т. п.), кровотечения в виде рвоты алой кровью, объективных признаков портальной гипертензии, определяемых при спленопортографии и спленопортоманометрии, портогепатографии, азигографии и т. п., признаков нарушения оттока крови из пищевода (опухоль средостения, рак щитовидной железы и т. п.), а также исключения возможности кровотечения из язвы или опухоли же­лудка и др.

Лечение. Патогенетической терапией варикозного расширения вен является устранение или уменьшение портальной гипертензии путем создания прямых портокавальных или органо-органных анастомозов. С целью непосредственной остановки кровоте­чения принимаются общие гемостатические мероприятия. При обнаружении места кровотечения во время эзофагоскопии гемостатический эффект оказывает прижигание 60% рас­твором хромовой кислоты. Из числа консервативных мер наиболее эффек­тивным является применение зонда с надувными баллонами, предложен­ного Блекмором. Подобный зонд может быть изготовлен из дуоденального зонда, на котором фиксируют два надувных баллона из тонкой резины. Зонд-баллон вводят в желудок так, что меньший, дистальный, баллон рас­полагается в кардиальном отделе, а больший, проксимальный, остается в пищеводе. При раздувании баллонов сдавливаются расширенные вены пищевода и кардии и останавливается кровотечение. Зонд оставляют в пи­щеводе на 48 часов и более, причем через него периодически вводят в же­лудок жидкие питательные смеси. Предложено много оперативных мето­дов остановки кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода: непосредственное обкалывание варикозно расширенных вен через трансторакальный доступ, прижатие пищевода тампонадой заднего средостения по Гарлоку, перерыв кровотока в пищеводе путем пересечения пищевода или кардиального отдела желудка с последующим сшиванием (операции типа Таннера — Петрова и др.), резекция кардии или даже тотальная гастрэктомия.

121. Анатомо-физиологические сведения о селезенке. Классификация заболеваний. Синдром гиперспленизма.

Селезенка - непарный орган брюшной полости, расположенный пленом поддиафрагмальном пространстве, масса которого составляет в среднем 100-150 г. Селезенка фиксирована хорошо выраженным связочным аппаратом: диафрагмально-селезеночной, селезеночно-почечной, селезеночно-толстокишечной и желудочно-селезеночной связками. Артериальное кровоснабжение осуществляет селезеночная артерия (ветвь чревного ствола). Венозный отток происходит по одноименной вене в систему воротной вены. Селезенка иннервируется ветвями чревного сплетения. Кровеносные сосуды входят в ткань селезенки в области ее ворот и следуют по ходу трабекул, образованных соединительной тканью. В составе трабекул имеются гладкомышечные волокна, вследствие чего селезенка может сокращаться. Трабекулярные артерии входят как в красную, так и в белую пульпу селезенки. Белая пульпа образована селезеночными лимфоидными узелками, а также лимфоидными периартериальными влагалищами, окружающими центральные артерии. Большинство клеточных элементов белой пульпы представлено лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Красная пульпа состоит из трабекул ретикулярных клеток, образующих ячеистую структуру красной пульпы. Между трабекулами расположены извилистые сосудистые синусы, связывающие артериальную и венозную системы селезенки.

Функции селезенки многочисленны. Она принимает участие в разрушении и фагоцитозе старых эритроцитов и тромбоцитов, в период эмбрионального развития она обладает функцией эритропоэза и лейкопоэза. Белая пульпа является основным местом образования лимфоцитов, моноцитов и плазматических клеток. Селезенка является основным депо тромбоцитов. В норме около 30 % их сохраняется в селезенке. Селезенка активно участвует в выработке некоторых фракций иммуноглобулинов (в частности, IgM). Ретикулоэндотелиальные клетки задерживают имеющиеся в циркулирующей крови поврежденные и аномальные клетки, металлы, находящиеся в коллоидном состоянии, возбудителей некоторых инфекционных заболеваний. Селезенка также активно участвует в обмене железа в организме и гуморальной регуляции деятельности костного мозга.

Классификация заболеваний.

1. Пороки развития.

2. Повреждения.

3. Опухоли

4. Воспалительные заболевания.

5. ?гиперспленизм

Гиперспленизм. В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленомегалию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм - чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязательным. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селезенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых заболеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемолитическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобинопатия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропения и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.

Увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о размерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии. Используют также сканирование селезенки с радиоактивным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элементов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга,

которая при патологических условиях может возрастать в 5-10 раз. Поэтому зачастую прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая особое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов красного и белого ростков и т. п. При некоторых заболеваниях в периферической крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содержания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их ос-

мотической стойкости.

122. Повреждения селезенки. Клиника, диагностика, лечение. Показания к спленэктомии.

Открытые повреждения могут быть трансабдоминальными и трансторакальными, а по характеру ранящего предмета - огнестрельными, колото-резаными и т. п. В большинстве случаев отмечают повреждение соседних органов брюшной или грудной полости (желудок, толстая кишка, поджелудочная железа, почки, диафрагма, левое легкое).

Клиническая картина и диагностика. Симптоматика открытого повреждения селезенки зависит от характера самого ранения и повреждения соседних органов. На первый план выступают симптомы внутреннего кровотечения и шока (бледность кожных покровов, тахикардия, снижение артериального давления, снижение уровня гемоглобина и гематокрита, ОЦК). По мере излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы раздражения брюшины, а при трансторакальных ранениях --- симптомы гемоторакса. В случае скопления крови в поддиафрагмальном пространстве больной предпочитает сидеть с приведенными к животу ногами или лежать на левом боку. При изменении положения тела он занимает прежнее положение вследствие массивного раздражения нервных рецепторов диафрагмальной брюшины (симптом "ваньки встаньки" В. Н, Розанова). Значительное количество излившейся крови в брюшную полость можно определить перкуторно. При пальпации определяют резистентность или легкое напряжение мышц передней брюшной стенки. При повреждении полых органов с развитием распространенного перитонита, забрюшинной гематомы, шока, гемопневмоторакса клиническая картина может изменяться.

Значительные трудности в диагностике могут возникнуть в случае изолированного повреждения селезенки, когда бурные клинические проявления кровотечения отсутствуют. В такой ситуации весьма информативными могут оказаться экстренная лапароскопия, а при технической невозможности

ее выполнения --- лапароцентез с введением в брюшную полость "шарящего" катетера. При этом для обнаружения крови производят фракционное промывание брюшной полости. Если из левого поддиафрагмального пространства по катетеру получена кровь, следует думать о повреждении ткани селезенки. Диагноз уточняют при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии.

Лечение. Осуществляют экстренное оперативное вмешательство для создания надежного гемостаза и предупреждения инфицирования брюшной полости. Поврежденную селезенку обычно удаляют. Современные представления о многочисленных важных функциях селезенки сузили показания к спленэктомии. При небольших повреждениях, особенно в области одного из ее полюсов, а также при поверхностных повреждениях можно применить шов селезенки (для предотвращения прорезывания швов используют участок большого сальника или синтетические материалы), резекцию одного из полюсов, перевязку селезеночной артерии. Эффективно также применение специального медицинского клея, фибриногена. Органосохраняющие операции не могут быть выполнены при обширных повреждениях селезенки, при ее размозжении, разрыве в области ворот и отрыве селезеночной ножки.

Закрытые повреждения селезенки возникают при тупой травме живота, падении с высоты. Описаны спонтанные разрывы нормальной селезенки. Они чаще наблюдаются при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением селезенки и изменением ее структуры (малярия, инфекционный мононуклеоз). Особое место занимают случайные повреждения селезенки во время операций на органах верхнего этажа брюшной полости (гастрэктомия, резекция желудка, ободочной кишки и т. п.). При тупой травме живота выделяют одномоментный и двухмоментный разрывы селезенки. При одномоментном разрыве с самого начала образуется дефект капсулы органа, и в этом случае на первый план выступают симптомы внутреннего кровотечения большей или меньшей интенсивности. При двухмоментном разрыве вначале образуется подкапсульная гематома без нарушения целостности капсулы селезенки, и лишь спустя некоторое время (от нескольких дней до нескольких недель) под влиянием даже незначительной физической нагрузки происходит разрыв капсулы селезенки с опорожнением гематомы в брюшную полость и развитием внутреннего кровотечения. Такой механизм наблюдают почти у 15 % пострадавших. В подобных случаях установление диагноза может представлять определенные трудности. Важная роль в диагностике повреждений принадлежит тщательно собранному анамнезу, выяснению факта закрытой травмы живота, физикальному и инструментальному (ультразвуковое исследование, лапароскопия) исследованиям.

Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы при закрытой травме живота с повреждением селезенки зависят (так же, как и при открытых повреждениях) от объема излившейся в живот крови и от сочетанных травм других внутренних органов. Скопление жидкости в брюшной полости можно обнаружить при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии.

Лечение. Повреждения селезенки требуют экстренного оперативного вмешательства. При двухмоментном разрыве операцией выбора является спленэктомия; при случайном повреждении селезенки во время операций на соседних органах брюшной полости применяют как спленэктомию, так и органосохраняющие вмешательства. Используют также аутотрансплантацию фрагментов селезеночной ткани в "карман", выкроенный из большого сальника. Обследование в отдаленные сроки после аутотрансплантации подтвердило наличие функционирующей селезеночной ткани, а частота различных инфекционных осложнений у этой группы больных была меньше, чем у пациентов, перенесших аналогичные операции на органах брюшной полости со спленэктомией. При разрыве увеличенной вследствие каких либо заболеваний селезенки выполняют спленэктомию.

Показания к спленэктомии.

1. Экстренные
1. открытые и закрытые повреждения селезёнки;
2. тромбоцитопеническая пурпура при угрозе внутричерепного кровоизлияния;
3. гемобластозы с разрывом селезёнки
4. как этап расширенной гастрэктомии при раке желудка
2. Плановые
1. киста селезёнки
2. абсцесс селезёнки
3. инфаркт селезёнки
4. туберкулёзное поражение селезёнки
5. портальная гипертензия
6. заболевания системы крови:

• идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения
• аутоиммунная гемолитическая анемия
• наследственный микросфероцитоз
• талассемия, протекающая со спленомегалией и явлениями гиперспленизма.

123. Инфаркт селезенки. Клиника, диагностика, лечение.

Причиной развития инфаркта служат тромбоз или эмболия сосудов этого органа. Инфаркт селезенки развивается при бактериальном септическом эндокардите, стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, портальной гипертензии, брюшном тифе.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается внезапно с интенсивных резких болей в левом подреберье, сопровождающихся лихорадкой, тахикардией, рвотой, парезом кишечника. Выраженность клинической картины зависит от обширности инфаркта. Мелкие инфаркты могут протекать с минимальными клиническими проявлениями или бессимптомно. В большинстве случаев наступает самоизлечение с организацией и рубцеванием зоны инфаркта. Реже наблюдаются инфицирование и гнойное расплавление пораженной зоны с образованием абсцесса селезенки, иногда

в зоне инфаркта развивается ложная киста.

Диагностика инфаркта селезенки вызывает значительные трудности в связи с длительным отсутствием специфической симптоматики и стертой клинической картиной в начале болезни.

1. УЗИ селезенки. Позволяет оценить размеры, структуру селезенки, определить состояние капсулы и выявить дополнительные включения и образования. Дуплексное сканирование определяет кровоток в лиенальных сосудах и помогает выявить его нарушение.
2. МРТ селезенки. Оценивает состояние паренхимы и выявляет очаги некроза.
3. КТ селезенки. для уточнения природы лиенальных образований (абсцесс селезенки, киста, гематома).
4. Пункция селезенки.

Лабораторная диагностика малоинформативна на начальной стадии болезни. При присоединении инфекции или массивных очагах некроза в ОАК наблюдается лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, угнетение ростков кроветворения. Дифференциальная диагностика инфаркта проводится с другими острыми заболеваниями селезенки: абсцессом, кистой. Инструментальные исследования инфаркта позволяют оценить состояние органа и поставить правильный диагноз. Если возникновению симптомов болезни предшествовала травма, инфаркт дифференцируют с подкапсульным разрывом органа.

Лечение определяется объемом поражения:

о Мелкий: купируется самостоятельно, лечения не требуется

о Обширный: наблюдение или спленэктомия; при массивных инфарктах-риск разрыва.

124. Кисты селезенки. Клиника, диагностика, лечение.

Различают непаразитарные и паразитарные кисты. Непаразитарные кисты могут быть истинными (покрытые изнутри эндотелием) и ложными (не имеющими эндотелиальной выстилки). Истинные кисты являются врожденными и возникают в результате нарушения эмбриогенеза. Ложные кисты являются приобретенными и возникают после травм, инфекционных заболеваний и как следствие перенесенного инфаркта селезенки. Кисты могут быть одиночными и множественными. Их объем варьирует от нескольких десятков миллилитров до 5 л и более. Содержимое кисты имеет серозный или геморрагический характер. Паразитарные кисты селезенки наиболее часто вызываются эхинококками, значительно реже цистицерком и исключительно редко - альвеококком. Паразиты могут проникнуть в селезенку гематогенным, реже лимфогенным путем. Длительность заболевания может достигать 15 лет и более. По мере развития паразита происходит оттеснение соседних органов брюшной полости, развивается атрофия ткани селезенки.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления непаразитарных кист разнообразны. У подавляющего большинства больных они протекают бессимптомно. При эхинококковых кистах больших размеров больные отмечают постоянные, тупые боли в левом подреберье с иррадиацией в левое надплечье, симптомы сдавления соседних органов брюшной полости (желудок, толстая кишка). При физикальном исследовании можно отметить выбухание в левом подреберье, некоторую асимметрию живота, пропальпировать увеличенную гладкую безболезненную селезенку.

Клинические проявления паразитарных кист селезенки аналогичны таковым при непаразитарных кистах. При живом паразите нередко наблюдают симптомы аллергии --- кожный зуд, крапивницу и т. п. Как осложнение эхинококкоза селезенки могут развиваться нагноение кисты с клиническими проявлениями абсцесса или разрыв кисты.

Для диагностики кист используют те же методы, что и при абсцессах селезенки. С помощью компьютерной томографии в селезенке выявляют четко очерченное образование низкой плотности. В диагностике паразитарных кист селезенки, кроме вышеуказанных способов, применяют серологические пробы на эхинококкоз и альвеококкоз (реакции непрямой гемагглютинации и иммуноферментного анализа).

Лечение. Операцией выбора является спленэктомия.

125. Анатомические данные о забрюшинном пространстве. Гнойно-воспалительные заболевания. Классификация, этиология, клиника диагностика, лечение.

Забрюшинное пространство спереди ограничено задней париетальной брюшиной, сзади - мышцами задней брюшной стенки, покрытыми внутрибрюшной фасцией, сверху - диафрагмой, снизу - мысом крестца и пограничной линией таза, ниже которой оно переходит в подбрюшинное пространство малого таза. Забрюшинное пространство выполнено жировой клетчаткой и рыхлой соединительной тканью, в которых расположены забрюшинные органы: почки, надпочечники, мочеточники, поджелудочная железа, аорта и нижняя полая вена. Для удобства в составе забрюшинной клетчатки выделяют околопочечное (паранефральная клетчатка) и околоободочное (paracolon) клетчаточные пространства, так как именно в этих отделах часто возникают скопления гноя.

Гнойные заболевания тканей забрюшинного пространства. Абсцессы и флегмоны возникают как осложнение воспалительных заболеваний забрюшинно расположенных органов. Инфекция может проникатьгематогенным и лимфогенным путями из отдаленных гнойных очагов. Выделяют гнойные параколиты, паранефриты, флегмоны парапанкреатической клетчатки ("дорожки некроза" при остром деструктивном панкреатите). Задняя стенка абсцессов брюшной полости и несформировавшихсякист поджелудочной железы нередко располагается в забрюшинной клетчатке, что дает возможность вскрытия и дренирования их без вскрытиябрюшной полости.

Клиническая картина и диагностика. Клиническая симптоматика гнойников забрюшинной клетчатки разнообразна, что создает определенные трудности в диагностике. На первый план выступают общие симптомы, характерные для синдрома системной реакции на воспаление (высокая температура тела, ознобы, тахикардия, тахипноэ, лейкоцитоз 12 000 и более, повышенная СОЭ). Отмечаются боли в поясничной области, боковых отделах живота. При контакте абсцесса с подвздошно-поясничной мышцей отведение бедра назад вызывает боли, иногда развивается сгибательная контрактура в тазобедренном суставе. В случае прорыва забрюшинного абсцесса в брюшную полость возникает перитонит. Существенную помощь в диагностике оказывают компьютерная томография и ультразвуковое исследование.

Лечение. При отсутствии симптомов гнойного расплавления тканей применяют консервативное лечение. В случае выявления абсцесса или флегмоны показаны широкое вскрытие и дренирование гнойника. Абсцессы можно дренировать под контролем УЗИ.

126. Повреждение тканей забрюшинного пространства. Причины, виды повреждений. Клиника, диагностика, лечение.

Наиболее часто встречаются забрюшинные гематомы, возникающие при прямой закрытой травме поясничной области, живота, падении с высоты. Травма может быть без повреждения и с повреждением костей и внутренних органов.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления забрюшинной гематомы зависят от количества излившейся крови, а также от характера повреждений костей и внутренних органов. При небольших гематомах, в случае сочетанной травмы, на первый план выступают симптомы поражения внутренних органов. Обширные гематомы обычно сопровождаются шоком и внутренним кровотечением, наблюдаются симптомы раздражения брюшины и пареза кишечника. Диагностика забрюшинной гематомы довольно сложна, особенно при сочетанной травме с повреждением внутренних органов. При обзорной рентгенографии можно выявить нечеткость контура подвздошно-поясничной мышцы, смещение тени почки или ободочной кишки. Диагноз уточняют с помощью компьютерной томографии и

ультразвукового исследования.

Лечение. Забрюшинные гематомы поддаются консервативному лечению (ликвидация шока и кровопотери, нормализация нарушенных функций внутренних органов). При подозрении на повреждение органов забрюшинного пространства и особенно крупных сосудов показано оперативное вмешательство.

127. Опухоли забрюшинного пространства. Классификация. Гормонально неактивные опухоли. Клиника, диагностика, лечение.

Общая классификацияопухолей забрюшинного пространства:

· органные опухоли (почек, почечной лоханки, мочеточников, надпочечников, поджелудочной железы);

· неорганные опухоли (мышечной ткани, нервной, жировой, сосудистые, эмбриональные);

· системные (лимфомы/лейкозы);

· метастатические (метастазы рака ободочной и прямой кишки, желудка, почки и других опухолей).

В соответствии с гистогенезом забрюшинные опухоли, не исходящие из органов или неорганные, наиболее удачно можно разделить на три группы:

1. Опухоли мезенхимального происхождения.

2. Опухоли нейрогенного происхождения.

3. Кисты и тератомы.

Все эти новообразования относятся к солидным опухолям, которые представлены одним или несколькими узлами. Клинически проявляются неспецифическим комплексом симптомов в результате постепенно развивающейся компрессии внутренних органов.

Первичные забрюшинные опухоли встречаются редко (от 0,3 до 3 %). Большинство опухолей (60-85 %) злокачественные. Выделяют три группы опухолей: мезенхимального, нейрогенного происхождения, опухоли из эмбриональных тканей (тератомы и кисты). Доброкачественные опухоли имеют различное гистологическое строение (фиброма, липома, невринома, лейомиома). Среди злокачественных опухолей преобладают саркомы различного гистологического строения. Липомы больших размеров со временем нередко трансформируются в саркомы. Опухоли мезодермального происхождения наблюдаются у 75 % больных. Опухоли нейрогенного происхождения составляют 24 %. Мезодермальные опухоли возникают из жировой клетчатки, остатков эмбриональной ткани, поперечнополосатой и гладкомышечной тканей, из кровеносных и лимфатических сосудов, соединительной ткани.

Клинические симптомы забрюшинных опухолей скудные. Поэтому опухоль нередко обнаруживает сам больной, когда она достигает больших размеров и становится доступной для пальпации. Опухоль больших размеров иногда вызывает тупые боли, похудание, слабость. Наиболее информативным исследованием в диагностике опухолей является ультразвуковое исследование и компьютерная томография. Внутривенная урография позволяет выявить изменение местоположения мочеточника при опухоли. О сдавлении нижней полой вены можно судить по данным кавографии.

Лечение оперативное. Опухоль удаляют единым блоком вместе с окружающей ее жировой клетчаткой. При таком методе пятилетняя выживаемость достигает 67%, при частичном удалении опухоли больные умирают в ранние сроки, иногда наступает улучшение после облучения и химиотерапии.

+Мягкотканные ретроперитонеальные опухоли

Липосаркома— наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль неэпителиального генеза, преимущественно занимает верхнюю часть забрюшинного пространства околопочечной области. В момент хирургического вмешательства одиночный опухолевый узел достигает больших размеров, в отдельных случаях липосаркома представлена множественными узлами. Новообразование данной локализации имеет худший прогноз, чем опухоль конечностей (по данным Enzinger et Winslow): выживаемость при липосаркоме ретроперитонеального пространства составляет 39%, конечностей — 71%. В течение 10 лет для больных опухолью такого типа кривая выживаемости падает до 4%.

Липома— доброкачественная опухоль жировой ткани, хорошо дифференцирована. Данный тип встречается с частотой чуть меньшей, чем у ее предшественницы. Она характеризуется теми же самыми клиническими проявлениями, достигает больших размеров во время диагностики и тоже может быть множественной. Липомы забрюшинного пространства с атипическими или плеоморфными чертами должны расцениваться как злокачественные, несмотря на то, что они морфологически хорошо дифференцированы и имеют худший прогноз.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома— вторая по частоте встречаемости ретроперитонеальная саркома из соединительной ткани. Она представлена хорошо дифференцированными клетками с примесью большого количества пенистых макрофагов и других воспалительных клеток, называемых ранее «ксантогранулемы». Воспалительный вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы может сопровождаться лейкоцитозом в периферической крови.

Лейомиосаркома— опухоль из гладкой мускулатуры, третья по распространенности саркома в этой области. Она имеет тенденцию к массивному полостному распаду или кистозной дегенерации.

В дальнейшем следует придерживаться следующего:

ретроперитонеальные гладкомышечные опухоли, содержащие 5 или более митозов при высоком оптическом разрешении, должны рассматриваться как лейомиосаркома;

ретроперитонеальные опухоли размером более 10 см и некроз опухолевых клеток — рассматривать процесс как злокачественный даже при наличии небольшого количества митозов.

В этих случаях прогноз, по данным различных авторов, достаточно плохой: 85 % больных умирают в течение 2 лет с момента установления диагноза.

Лейомиома— доброкачественная опухоль, развивающаяся из гладкой мускулатуры. Согласно данным нескольких исследований, лейомиома забрюшинного пространства не существует самостоятельно и является органной лейомиомой мочеточника.

Рабдомиосаркомапредставлена лишь двумя гистологическими типами: эмбриональным и альвеолярным. Они встречаются редко и их выделяют только у детей и подростков. Тем не менее, рабдомиосаркома может встретиться в любом органе и системе за исключением головного мозга и костей скелета. Больные рабдомиосаркомой имеют плохой прогноз.

Дифференциальный диагноз у детей следует проводить с целым рядом мелкоклеточных опухолей, а именно внескелетной саркомой Юинга, злокачественной лимфомой, нейробластомой, периферической нейроэпи- телиомой, а также паравертебральной круглоклеточной опухолью, которая определяется из топографических структурных отношений и представляет опухоль гомологичную круглоклеточной опухоли легких/средостения. Различия между этими вариантами очень трудны для диагностики, в каждом конкретном случае имеют свои особенности даже после ультраструктурного иммуногистохимического анализа.

Комплексная терапия рабдомиосаркомы обеспечивает опухолевый ответ лишь на 50 %. В исследовании Международного комитета по изучению рабдомиосаркомы из 101 мягкотканных сарком 30 % классифицированы как недифференцированные.

С практических позиций ситуация с проведением дифференциального диагноза сводится к следующему: имеются две опухоли с отчетливым прогнозом и различиями в подходе к лечению. К этой группе относятся нейробластомы и злокачественные лимфомы.

Очевидно, что большинство паравертебральных круглоклеточных опухолей, злокачественных мелкоклеточных, опухолей торакопульмо- нальной зоны и саркома Юинга являются примерами периферических нейроэпителиом.

Для эмбриональной рабдомиосаркомы, внескелетной саркомы Юин- га, периферической нейроэпителиомы, паравертебральной круглоклеточной опухоли, злокачественной круглоклеточной опухоли легких/средостения терапевтический подход к лечению один и тот же.

Рабдомиома— практически не существующая опухоль данной локализации, однако доказаны случаи, когда типичные для рабдомиомы признаки могут иметь место у новорожденных.

Фиброматозможет встречаться в сочетании с медиастинальным компонентом.

В данном случае в противоположность идиопатическому ретроперитонеальному фиброзу имеет место нерезко выраженный воспалительный компонент.

Фибросаркома— одна из редких опухолей забрюшинного пространства. Большинство случаев, описанных в литературе, как фибросаркомы при пересмотре оказались липосаркомами, лейомиосаркомами или злокачественными гистиоцитомами.

Опухоли сосудистого генеза — гемангиома, гемангиоперицитома, лимфангиома, лимфангиомиомаи ангиосаркома.

Опухоли периферических нервов почти всегда доброкачественные. Они не так распространены в забрюшинном пространстве, как в средостении. Хорошо описаны неврилеммомыи нейрофибромы. Злокачественная шванномаможет вовлекать непосредственно кость и давать отдаленные метастазы.

Синовиальная саркома, альвеолярная мягкотканная саркомаи внескелетная остеосаркомамогут также быть рассмотрены как первичные ретроперитонеальные опухоли.

Забрюшинные неорганные опухоли относятся к глубоко расположенным новообразованиям и являются частным случаем опухолей мягких тканей.

128. Гормонально активные опухоли забрюшинного пространства. Патологическая анатомия. Клиника, диагностика, лечение.

?????????

Опухоли надпочечников любого происхождения могут сопровождаться следующими синдромами:

1. Адренокортикальный синдром (синдром Кушинга).В основе синдрома Кушинга лежит стойкое повышение концентрации глюкокорти- коидов в крови. Гиперпродукция глюкокортикоидов в результате аденомы гипофиза и повышенного выброса АКТГ называется болезнью Кушинга. Клинические проявления синдрома и болезни Кушинга идентичны. Первым симптомом является изменение внешнего вида пациента. У детей характерно появление ожирения туловища, шеи, округление лица. Приблизительно 15 % случаев связано с опухолями надпочечников. Существует 6 наиболее постоянных признаков синдрома Кушинга:

· Лунообразное лицо с румянцем.

· Ожирение в области туловища, появление стрий (пурпурных полос растяжения).

· Атрофия мышц конечностей и слабость проксимальной мускулатуры.

· Дисфункция половых желез.

· Остеопороз.

· Гипокалиемия.

В результате гиперпродукции кортизола с течением времени развивается артериальная гипертензия, атеросклероз и застойная сердечная недостаточность с отеками.

Дисфункция половых желез проявляется нарушением менструального цикла. Присоединившийся остеопороз увеличивает количество переломов костей скелета. У большинства больных имеют место нервно- психические расстройства, эмоциональная лабильность и нарушение сна.

1. Андрогеногенитальный синдром.Синдром может быть обусловлен наличием опухоли — андростеромы, продуцирующей андрогены. У мальчиков наблюдается преждевременное половое развитие. Резко увеличиваются наружные половые органы, грубеет голос, появляются усы, борода, оволосение лобка и подмышечных впадин.

У девочек развивается вирилизация, или маскулинизация. Прогрессирующий гирсутизм в препубертатном периоде и у женщин климактерического возраста наблюдается преимущественно при андростероме. При наличии менструаций последние прекращаются, меняются лицо и фигура, появляются мужские черты, грубеет голос, выражено оволосение по мужскому типу, редеют волосы на голове. Рост клитора создает ложные признаки гермафродитизма. Значительно повышен уровень сывороточного тестостерона.

1. Вирилизация.Синдром вирилизации, или маскулинизации, наблюдается у женщин; включает гирсутизм (избыточный рост терминальных волос по мужскому типу: в области подбородка, грудине, верхней половине живота и верхней части спины), снижение тембра голоса, образование acne vulgaris, залысин, клиторомегалию, повышение либидо. Причиной вирилизации, кроме андростеромы, может быть аденома и рак надпочечников.

2. Эстрогеногенитальный синдром.Он обусловлен выделением кортикоэстромой большого количества эстрогенов. Встречается крайне редко. В мировой литературе описано не более 50 наблюдений. Страдают подростки и молодые мужчины. Отмечается общая и половая слабость, импотенция, ожирение, выпадение волос на лице. Наиболее характерный симптом — двусторонняя гинекомастия.

3. Альдостеронизм, или гиперальдостеронизм.В 1955 г. Conn выяснил, что в основе заболевания лежит избыточная продукция альдостерона аденомой коры надпочечника. Для синдрома характерны следующие признаки: артериальная гипертензия, мышечная слабость, мышечные судороги, сильная головная боль, парезы и параличи нижних конечностей, щелочная реакция мочи. Гиперпродукция альдостерона может быть вызвана также стенозом почечных артерий и повышением концентрации ренина (вторичный гиперальдостеронизм). Эффект альдостерона приводит к биохимическим сдвигам: гипокалиемии, гипомагниемии, развивается метаболический алкалоз. Общая слабость, подергивания мелких мышц, головные боли, парестезии, сердцебиение, изменения на ЭКГ, полиурия и полидипсия четко связаны с явлениями гипокалиемии.

6. Катехоламиновые кризы.Кризы развиваются внезапно без предвестников. Появляются влажность кистей и стоп, нехватка воздуха, бледность лица и сердцебиение. Продолжительность приступа не более одного часа. Затянувшиеся приступы могут в свою очередь сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушением зрения, судорогами и парестезией. Чаще всего они связаны с присутствием феохромоцитомы, которая может также секретировать кортизол с развитием синдрома Кушинга. Так как феохромоцитома имеет характерные признаки, связанные с высвобождением адреналина/норадреналина в кровь, то клинический комплекс симптомов, включающий пароксизмальную гипертензию, или приступы повышения систолического артериального давления до высоких цифр, внезапную сильную головную боль, повышенное потоотделение, выраженное сердцебиение (иногда со срывом сердечного ритма), развивается почти также, как после введения экзогенного адреналина.

Альдостерома. Альдостеромой называют опухоль, исходящую из клеток клубочковой зоны коры надпочечников, приводящую к развитию синдрома первичного гиперальдостеронизма - синдрома Конна. Доброкачественные опухоли надпочечников (аденомы) являются основной причиной первичного гиперальдостеронизма (ПГА), составляя 70-85 % наблюдений. Менее чем в 5 % случаев опухоли имеют злокачественный характер (злокачественные альдостеромы). Среди других причин развития ПГА описывают двустороннюю или одностороннюю гиперплазию коркового вещества надпочечников (диффузную, диффузно узловую) - 25-30 %, глюкокортикоидподавляемый ПГА, альдостеронпродуцирующие опухоли вненадпочечниковой локализации (щитовидной железы, яичников и др.), встречающиеся весьма редко. Заболевание чаще проявляется в возрасте 30-50 лет, соотношение мужчин и женщин составляет 1:3. Важно отметить, что среди всех больных, страдающих артериальной гипертензией, порядка 1,5-2 % наблюдений обусловлено ПГА. В основе патогенеза заболевания лежат изменения в различных органах и системах, обусловленные повышенной продукцией альдостерона.

Клиническая картина, диагностика. Клинические проявления болезни могут быть объединены тремя основными синдромами - сердечно сосудистым, нервно мышечным и почечным. Сердечно сосудистый синдром характеризуется, как правило, стойкой артериальной гипертензией, головными болями, изменениями уровня альдостерона не происходит, а при идиопатическом ПГА отмечается снижение уровня альдостерона в крови. Используют также маршевую пробу (при альдостероме сниженный уровень ренина не повышается, повышенный уровень альдостерона снижается или не меняется). В целях уточнения характера поражения надпочечников (альдостерома, гиперплазия) используют УЗИ, КТ или МРТ, чувствительность которых, т. е. способность выявить изменения при их наличии, достигает 70-98%.

Функциональную активность надпочечников можно оценить при селективной флебографии путем определения уровня альдостерона и кортизола в крови, оттекающей от правого глазного дна, гипертрофией миокарда левого желудочка, дистрофией миокарда. Возникновение названных изменений связывают с задержкой натрия в тканях организма, гиперволемией, отеком интимы, уменьшением просве-

та сосудов и увеличением периферического сопротивления, повышением чувствительности сосудистых рецепторов к воздействию прессорных факторов.

Нервно мышечный синдром проявляется мышечной слабостью различной выраженности, реже - парестезиями и судорогами, что обусловлено гипокалиемией, внутриклеточным ацидозом и развивающимися на этом фоне дистрофическими изменениями мышечной ткани и нервных волокон. Почечный синдром, обусловленный так называемой калиепенической нефропатией, характеризуется жаждой, полиурией, никтурией, изоги постенурией, щелочной реакцией мочи. Бессимптомные формы встречаются в 6-10% наблюдений.

В диагностике заболевания придают значение повышенному артериальному давлению в сочетании с гипокалиемией, гиперкалиурией, повышением базального уровня альдостерона в крови и суточной экскреции с мочой, снижением активности ренина плазмы. Принимают во внимание наличие гипернатриемии, гипохлоремического внеклеточного алкалоза, увеличение объема циркулирующей крови. В сложных диагностических случаях применяют тест с подавлением секреции альдостерона 9а фторкортизолом (кортинефом). В течение 3 сут больному назначают по 400 мкг препарата в день. При автономной альдостеронпродуцирующей аденоме (альдостероме) снижения крови, оттекающей правого и левого надпочечника. Пятикратное увеличение соотношения альдостерон/кортизол можно рассматривать как подтверждение наличия альдостеромы.

Лечение. При альдостеронпродуцирующей опухоли надпочечника показана адреналэктомия (удаление опухоли вместе с пораженным надпочечником). Однозначного мнения о выборе метода лечения при двусторонней гиперплазии надпочечников нет; как правило, применяют консервативную терапию (верошпирон, препараты калия, антигипертензивные средства). При выраженной диффузно узловой гиперплазии, значительном повышении функциональной активности одного из надпочечников, неэффективности консервативной терапии возможно выполнение односторонней адреналэктомии. После удаления альдостеромы примерно у 70 % больных артериальное давление нормализуется, еще у 20---25 % сохраняющаяся умеренная гипертензия легко корригируется консервативной терапией. Значительно хуже результаты хирургического лечения при диффузно узловой гиперплазии коры надпочечников.

Кортикостерома- гормонально активная опухоль, развивающаяся из пучковой зоны коры надпочечников. Избыточная продукция кортизола опухолью приводит к развитию эндогенного гиперкортицизма - синдрома Иценко-Кушинга. Различают следующие формы тотального эндогенного гиперкортицизма:

1) болезнь Иценко---Кушинга --- АКТГ зависимая форма заболевания, обусловленная опухолью гипофиза (кортикотропиномой) либо гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза;

2) синдром Иценко---Кушинга, вызываемый опухолью коры надпочечника, автономно секретирующей избыточное количество гормонов;

3) АКТГ эктопированный синдром, обусловленный опухолями диффузной нейроэндокринной системы, секретирующими кортиколиберин (КРГ), АКТГ или им подобные соединения (опухоли легких, вилочковой железы, поджелудочной железы, щитовидной железы, яичка, яичников, предстательной железы, пищевода, кишечника, желчного пузыри п др.);

4) автономная макронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

Выделяют доброкачественные кортикостеромы (аденомы), составляющие более 50% наблюдений, и злокачественные кортикостеромы (кортикобластомы, аденокарциномы).

Чем меньше размер опухоли и больше возраст больного, тем более вероятен ее доброкачественный характер. Кортикостерома является наиболее частой опухолью коркового вещества надпочечников.

Патогенез заболевания обусловлен избыточной длительной продукцией опухолью глюкокортикоидов, в меньшей степени – минералокортикоидов и андрогенов и особенностями биологических эффектов гормонов на тканевом уровне.

Клиническая картина и диагностика. Клиническая картина весьма характерна и проявляется развивающимся симптомокомплексом гиперкортицизма. Изменения выявляют практически во всех органах и системах. Наиболее ранними и постоянными проявлениями заболевания считают центрипетальный тип ожирения (кушингоидное ожирение), артериальную гипертензию (90-100%), головную боль, повышенную мышечную слабость и быструю утомляемость, нарушение углеводного обмена (нарушение толерантности к глюкозе, или стероидный диабет, - 40-90%) и половой функции (дисменорея, аменорея). Обращают внимание на синюшно багровые полосы растяжения (стрии) на коже живота, молочных желез и внутренних поверхностей бедер, петехиальные кровоизлияния. У женщин отмечают явления вирилизма - гирсутизм, барифонию, гипертрофию клитора, у мужчин - признаки демаскулинизации - снижение потенции, гипоплазию яичек, гинекомастию. Развивающийся у большинства пациентов остеопороз может являться причиной компрессионных переломов тел позвонков. У 25-30% пациентов выявляют мочекаменную болезнь, хронический пиелонефрит. Нередко развиваются психические нарушения (возбуждение, депрессия). Довольно яркие клинические проявления гиперкортицизма, сочетающиеся с повышением суточной экскреции свободного кортизола с мочой, свидетельствуют о наличии синдрома Иценко-Кушинга. Для дифференциальной диагностики кортикостеромы, болезни Иценко-Кушинга и эктопированного АКТГ синдрома используют большую дексаметазоновую пробу (большая проба Лиддла), определяют уровень АКТГ. При наличии кортикостеромы прием дексаметазона (8 мг внутрь в 24 ч) не приводит к снижению уровня кортизола крови (забор проводят на следующий день в 8 ч утра). Повышенный уровень АКТГ свидетельствует о вероятном АКТГ эктопическом синдроме. Топическая диагностика кортикостеромы основывается на применении полипозиционного УЗИ, КТ и МРТ, чувствительность которых достигает 90-98 %. Возможно использование сцинтиграфии надпочечников с 1311 19 холестеролом.

Лечение. Единственным радикальным методом лечения кортикостеромы является хирургический. В последние годы для этих целей все чаще используют минимально инвазивные эндовидеохирургические операции. При злокачественной опухоли после операции назначают хлодитан. Высокая вероятность развития в раннем послеоперационном периоде острой надпочечниковой недостаточности, обусловленной атрофией контралатерального надпочечника, требует применения своевременной (профилактической) и адекватной заместительной терапии. Прогноз при доброкачественных кортикостеромах благоприятный; в случаях злокачественных опухолей, как правило, неблагоприятный.

Андростерома. Опухоль развивается из сетчатой зоны коркового вещества либо из эктопической ткани надпочечников (забрюшинная жировая клетчатка, яичники, семенные канатики, широкая связка матки и др.). Ее частота не превышает 3% среди других опухолей надпочечников, до 50% андростером злокачественные. Андростерома встречается у женщин в 2 раза чаще, чем умужчин, обычно в возрасте 20-40 лет.

Клиническая картина, диагностика. Избыточная продукция опухолевыми клетками андрогенов (дегидроэпиандростерона, андростендиона, тестостерона и др.) обусловливает развитие вирильного и анаболического синдромов. Возможна повышенная продукция опухолью и других гормонов, например, глюкокортикоидов, что влечет появление в клинической картине симптомов гиперкортицизма. При возникновении заболевания в детском возрасте отмечают раннее половое и физическое развитие - ускорение роста, чрезмерное развитие мускулатуры, огрубение голоса. У девочек развивается гипертрофия клитора, отсутствует рост молочных желез и менструации, отмечается гипертрихоз, появляется угревая сыпь на лице и туловище, у мальчиков - ускоренное развитие вторичных половых признаков при атрофии яичек. В последующем рост детей замедляется. При возникновении опухоли у женщин отмечают явления маскулинизации, при этом грубеет голос, прекращаются менструации, происходит атрофия молочных желез, матки, гипертрофия и вирилизация клитора, усиливается рост волос на лице, теле и конечностях (гирсутизм). У мужчин клинические проявления вирилизации менее выражены, поэтому андростерома может стать случайной находкой. Диагноз подтверждают результаты лабораторных исследований - отмечают повышенное содержание в крови дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона. При этом прием дексаметазона не подавляет повышенную продукцию андрогенов, что свидетельствует об автономном функционировании опухоли. В топической диагностике опухоли наибольшее значение имеют УЗИ, КТ, МРТ. Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, УЗИ и КТ брюшной полости, сцинтиграфию костей.

Лечение хирургическое --- удаление опухоли вместе с пораженным надпочечником. Прогноз при своевременном удалении доброкачественной опухоли благоприятный, однако пациенты нередко остаются низкорослыми. В случае злокачественной андростеромы, особенно при наличии отдаленных метастазов (печень, легкие), прогноз неблагоприятный. Химиотерапию злокачественных опухолей проводят хлодитаном, митотаном, лизодреном.

Кортикоэстрома - опухоль коры надпочечников, в избытке продуцирующая эстрогены. Встречается очень редко, обычно злокачественная. Гиперпродукция эстрогенов ведет к развитию симптомов феминизации (феминизирующая опухоль).

Клиническая картина, диагностика. У девочек заболевание проявляется ускоренным физическим и ранним половым развитием, у мальчиков - отставанием полового созревания. У мужчин выявляют симптомы феминизации - гинекомастию, распределение жировой клетчатки по женскому типу, отсутствие волос на лице, повышение тембра голоса, атрофию яичек и полового члена, нарушение половой функции, олигоспермию. В диагностике важное значение имеет повышение уровня эстрогенов (эстрадиола) в крови, результаты УЗИ, КТ или МРТ. Для выявления отдаленных метастазов исследуют легкие, печень, кости.

Лечение - хирургическое, удаление опухоли с пораженным надпочечником. Химиотерапию проводят хлодитаном, митотаном, лизодреном. Прогноз аналогичен таковому при андростероме.

Феохромоцитома (хромаффинома) --- опухоль, происходящая из хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD системы). Наиболее компактная их локализация отмечена в мозговом слое надпочечников. В то же время хромаффинную ткань можно обнаружить в области симпатических ганглиев и сплетений, по ходу брюшной аорты (особенно у места отхождения нижней брыжеечной артерии - орган Цуккеркандля), области солнечного сплетения, в воротах печени и почек, в стенке мочевого пузыря, в широкой связке матки, по ходу кишечника, в средостении, миокарде, на шее, в полости черепа и др. Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30-50 лет. 10 % больных составляют дети. Частота в популяции - 1: 200 000, хотя некоторые авторы считают ее более высокой. В 90% наблюдений опухоль исходит из мозгового слоя надпочечников, однако в 10% выявляют поражение обоих надпочечников. В 10% случаев отмечается вненадпочечниковая локализация опухоли (параганглиомы), 10% хромаффинных опухолей имеют семейный характер и примерно в 10% наблюдений встречаются злокачественные феохромоцитомы (так называемое правило 10%). Злокачественные феохромоцитомы называют феохромобластомами, они чаще имеют вненадпочечниковую локализацию. Семейный характер заболевания обычно связывают с развитием синдрома множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН НА и МЭН ИБ), описаны сочетания феохромоцитомы с болезнью Реклингхаузена, болезнью фон Хиппеля-Линдау (ангиоматоз сетчатки и гемангиобластома мозжечка) и другими заболеваниями.

Патогенез. Основное значение придают повышенной продукции опухолью катехоламинов. Патологические изменения касаются практически всех органов и систем организма, особенно сердечно сосудистой, нервной и эндокринной. Адреналин оказывает стимулирующее действие преимущественно на а2 и (32 адренергические рецепторы, норадреналин --- на осг и р^адренорецепторы. Влияние адреналина обусловливает увеличение частоты сердечных сокращений, сердечного выброса, повышение систолического артериального давления и возбудимость миокарда (возможны нарушения ритма сердечных сокращений), спазм сосудов кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости. Адреналин вызывает гипергликемию и усиливает липолиз. Норадреналин повышает как систолическое, так и диастолическое артериальное давление, вызывает спазм сосудов скелетных мышц, увеличивая периферическое сопротивление. Влиянием норадреналина - основного медиатора симпатической нервной системы - обусловлены вегетативно эмоциональные нарушения - возбуждение, испуг, тахикардия, расширение зрачка, обильное потоотделение, полиурия, пилоэрекция и др. Значительные изменения вегетативного и психоэмоционального характера вызывает дофамин.

Длительная гиперкатехоламинемия и артериальная гипертензия приводят к изменениям миокарда (так называмая катехоламиновая миокардиодистрофия) вплоть до развития некоронарогенных некрозов миокарда. Избыточное поступление катехоламинов в кровь вызывает спазм периферических сосудов с централизацией кровообращения, гиповолемической артериальной гипертензией, ишемическую атрофию канальцевого эпителия почек. Полагают, что в патогенезе заболевания имеет значение не только поступление большого количества катехоламинов в кровоток, но и возникающее истощение депрессорной системы, а также повышение чувствительности самих адренергических рецепторов.

Клиническая картина, диагностика. Феохромоцитома отличается от других гормонально активных опухолей надпочечников наиболее значимыми и опасными нарушениями гемодинамики. По клиническому течению выделяют пароксизмальную, постоянную и смешанную форму заболевания. Пароксизмальная форма является наиболее частой (35-85%) и характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до 250-300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью, головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных покровов, потливостью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе, одышкой, нарушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением температуры тела. Такие характерные для пароксизмальной формы феохромоцитомы симптомы, как головная боль, сердцебиение и повышенное потоотделение, объединяют в триаду Карнея, которая встречается у 95% больных. Важными диагностическими признаками катехоламинового криза считают также микроцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз, гипергликемию и глюкозурию. Обычно приступ провоцируют физическое напряжение, изменение положения тела, пальпация опухоли, обильный прием пищи или алкоголя, стрессовые ситуации (травмы, операции, роды и др.), мочеиспускание. Продолжительность феохромоцитомных кризов весьма вариабельна - от нескольких минут до нескольких часов. Постоянная форма заболевания проявляется стойким повышением артериального давления и схожа с течением эссенциальной гипертонической болезни. Для смешанной формы характерно возникновение феохромоцитомных кризов на фоне постоянно повышенного артериального давления.

При тяжелом течении феохромоцитоммого криза, не поддающегося влиянию KOiicepisnтивной терапии, возможна беспорядочная смена высокого и низкого артериального давления - неуправляемая гемодинамика. Это угрожающее жизни больного состояние называют катехолами новым шоком, который развивается у 10% больных, чаще у детей. Большие дифференциально диагностические трудности могут быть обусловлены вариабельностью симптоматики при феохромоцитоме, возможностью нетипичного течения заболевания и наличием клинических "масок". Наиболее часто описывают такие клинические "маски", как тиреотоксический криз, инфаркт миокарда, инсульт, заболевания почек, абдоминальный синдром с картиной "острого живота", токсикоз беременных, диэнцефальный (гипоталамический) синдром и др. Лабораторные методы диагностики направлены на выявление высокого уровня катехоламинов и их метаболитов в моче. Прежде всего исследуют экскрецию катехоламинов, ванилилминдальной и гомованилиновой кислоты с суточной мочой (точность метода достигает 95%) либо в моче, собранной в течение 3 ч после гипертонического криза. Определение уровня катехоламинов в крови имеет меньшее диагностическое значение и оправдано во время приступа.

В топической диагностике наибольшее значение имеют УЗ И, КТ и МРТ. В последние годы используют радионуклидную сцинтиграфию с метайодбензилгуанидином, меченным метайодбензилгуанидином, 1311 или |231, избирательно накапливаемом в опухоли и ее метастазах. В сложных диагностических ситуациях, особенно при вненадпочечниковой локализации феохромоцитомы, применяют ан

гиологические технологии - артериографию, флебографию. Флебографию сочетают с селективным забором венозной крови из "зон интереса" в системе нижней и верхней полой вен для определения уровня катехоламинов. В зоне расположения опухоли концентрация катехоламинов в оттекающей венозной крови значительно выше.

Лечение катехоламин продуцирующих опухолей только хирургическое и должно проводиться в специализированных стационарах. Большая вероятность развития в ходе операции смертельно опасных гемодинамических нарушений и метаболических расстройств требует тщательной медикаментозной подготовки больного в предоперационном периоде, прецизионной хирургической техники оперирования и высококвалифицированного анестезиологического обеспечения. В комплексной предоперационной подготовке используют а адреноблокаторы (феноксибензамин, празозин, реджитин), ингибиторы синтеза катехоламинов (а метилпаратирозин), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, верапамил и др.), при выраженной тахикардии, нарушениях ритма - р адреноблокаторы (обзидан, атенолол и др., но только на фоне приема а адреноблокаторов и эффективного контроля артериального давления), седативные и снотворные препараты. При развитии катехоламинового криза вводят внутривенно фентоламин, реджитин, натрия нитропруссид, нитроглицерин. Если гипертонический криз становится затяжным и его не удается купировать консервативной терапией в течение 2,5-3 ч, развивается катехоламиновый шок (неуправляемая гемодинамика) и тогда предпринимают экстренную операцию по жизненным показаниям.

Прогноз в целом благоприятный, в том числе и при феохромобластоме, если не выявляются отдаленные метастазы. Рецидив заболевания возможен примерно в 5-12% наблюдений. Примерно в 50% случаев сохраняется тенденция к тахикардии, умеренная транзиторная или постоянная артериальная гипертензия, хорошо контролируемая медикаментозными средствами.

Познавательные статьи:



Формы дистанционного обучения

Передача мяча двумя руками снизу

Значение правильной осанки для жизнедеятельности человека

Основные ошибки при выполнении передач мяча на месте