Синдром Клиппеля-Треоне – дисплазия глубоких ВНК

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 6 из 26Следующая ⇒

Синдром Клиппеля-Треоне – дисплазия глубоких ВНК

В основе - частичная или полная непроходимость вен (чаще подколенной или бедренной). Кровь из глубоких вен - в подкожную венозную сеть. Повышение давления приводит к открытию артериовенулярных анастомозов, что приводит к гипоксии и трофическим расстройствам.

Клиника:

· пигменто-сосудистые пятна (при рождении).

· Резко расширенные вены на наружной поверхности конечности (2-3 года).

· Гипертрофия мягких тканей, лимфостаз, удлинение конечности (6-7 лет). 

· Варикозно расширенные вены в системах БПкВ и МПкВ. Функционально недееспособная конечность (10-12 лет).

Лечение: хирургическое – устранение странгуляций, фиброзных тяжей, ликвидация флебэктазий.

Дисплазия подкожных и межмышечных вен

· В основе наличие врождённых венозных узлов или конгломератов расширенных вен в подкожной клетчатке и мышцах конечности (при рождении)

· Диффузное расширение подкожных вен, увеличение окруности и деформации конечности, атрофия и укорочение трубчатых костей, огранические движений в суставах (8-10 лет).

Лечение: поэтапное удаление подкожных вен для улучшения трофики тканей.

Повреждение магистральных вен конечностей

Кровотечение (носит профузный, массивный характер) и образование гематом

Образование паравазальных гематом (при закрытых повреждениях)

Воздушная эмболия

Врожденные венозные дисплазии

Врожденные пороки развития сосудов обычно видны при рождении, но иногда проявляются через несколько лет. Сосуды при врожденных пороках имеют нормальный эндотелий. Размер поражения имеет тенденцию увеличиваться с возрастом.

Классификация по типу пораженных сосудов: капиллярные, артериальные, венозные и смешанные формы. Капиллярные и венозные пороки относят к порокам с низким (медленным) кровотоком. Артериальные и смешанные артериовенозные пороки развития сосудов харктеризуются высоким (быстрым) кровотоком, который может вызвать чрезмерное заполнение правых отделов сердца.

Пороки развития вен имеют разнообразный характер: сдавление глубоких вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными ветвями, атипично расположенными мышцами, аплазия-гипоплазия глубоких вен конечностей, аплазия клапанов, варикозное расширение, удвоение вен.

Пороки развития капилляров проявляются различного вида гемангиомами. Комбинированной формой порока развития венозных и лимфатических капилляров, сочетающейся с гипертрофией нижней конечности, является синдром Клиппеля—Треноне — Вебера. Он проявляется увеличением объема и удлинением конечности, сочетающимся с обширными сосудистыми и пигментными пятнами и диффузным варикозным расширением поверхностных вен.

Врожденные артериовенозные свищи встречаются на конечностях, на голове и внутренних органах (чаще легких). Различают генерализованную форму, при которой поражается вся конечность (болезнь Паркса Вебера) и локальные опухолеобразные формы, чаще располагающиеся на голове и в мозге. По внешним признакам генерализованная форма поражения конечностей похожа на болезнь Клиппеля—Треноне— Вебера.

При болезни Клиппеля—Треноне—Вебера родители обращают внимание на сосудистые пятна на коже конечности ребенка после рождения. К 2—3-му году жизни появляются резкое расширение вен в бассейнах большой и малой подкожных вен, на 6—7-м году — гипертрофия мягких тканей, лимфостаз, удлинение конечности. Диагноз ставят на основании клинической картины и данных ультразвукового дуплексного сканирования и флебографического исследований. Дифференциальный диагноз проводят с врожденными артериовенозными свищами, характерными для генерализованной формы синдрома Паркса-Вебера. Ультразвуковое, артерио- и флебографическое исследования позволяют дифференцировать эти пороки развития.

Аплазия и гипоплазия магистральных вен встречаются сранительно редко. Хирургическое лечение крайне сложно или невозможно. Сдавление вен аберрантными артериями, фиброзными тяжами или атипично расположенными мышцами проявляется симптомами непроходимости глубоких вен. Лечение хирургическое — устранение странгуляций (фиброзных тяжей, аберрантных артерий или мышц). Может наблюдаться удвоение как глубоких, так и поверхностных вен. Удвоенные подкожные вены могут быть причиной рецидива варикозного расширения вен после оперативного вмешательства.

Венозные аневризмы — сравнительно редко встречающееся заболевание. Наиболее частой их локализацией являются яремные вены или устье большой подкожной вены, могут встречаться и другие локализации. Клинически венозные аневризмы проявляются припухлостью по ходу вен, увеличивающейся при натуживании, наклоне туловища, повороте головы в противоположную сторону. Обычно заболевание медленно прогрессирует и может осложниться тромбозом, компрессионным синдромом, кровотечением при разрыве аневризмы.

103. Заболевания вен нижних конечностей. Методы определения проходимости глубоких вен, оценка состояния клапанного аппарата поверхностных и коммуникантных вен.

Диагностика варикозной болезни:

v Функциональные пробы (выявление клапанной недостаточности поверхностных вен, выявление проходимости глубоких вен, выявление и локализация недостаточных коммуникантых вен).

v УЗИ венозной системы

v Флебография

Познавательные статьи:



Техника прыжка в длину с разбега

Тактические действия в защите

История Олимпийских игр

История развития права интеллектуальной собственности