Етіологія дитячого церебрального паралічу

↑

⇐ ПредыдущаяСтр 4 из 19Следующая ⇒

     До факторів високого ризику розвитку ДЦП відносяться різні ускладнення в пологах, частота яких перевищує 40,2%: це слабкість скоротливої діяльності матки під час пологів(23,6%), стрімкі пологи(4%), кесарів розтин(11,36%), затяжні пологи( 24%), тривалий безводний період(5%), сідничне передлежання плода(5-6,25%), тривалий період стояння головки в родових шляхах(5%), інструментальне родопоміч ( 5 - 14 %). При цьому слід враховувати, що за наявності розладів внутрішньоутробного розвитку дитини пологи дуже часто мають важкий і затяжний перебіг. Таким чином, створюються умови для виникнення механічної травми голови й асфіксії, є вторинними чинниками, що викликають додатковий розлад первинного ураженого мозку.

До одних з найбільш певних чинників до розвитку церебрального паралічу більшість вітчизняних і зарубіжних авторів відносять передчасні пологи. Недоношеність має велику питому вагу в анамнезі хворих ДЦП і становить, за даними різних авторів, від 19 до 33,2 %, в той час як серед всіх новонароджених цей показник дорівнює 4-8%. Епідеміологічне дослідження показало, що в популяції здорових дітей доношені і недоношені співвідносяться як 16:01, а в групі хворих ДЦП - як 2:01 [3, 7].

Несприятливі фактори в період вагітності:

1. Різні травми матері під час вагітності та пологів;

2. Несприятливий радіаційний фон;

3. Генетичні захворювання матері;

4. Порушення кровообігу головного мозку у плода;

5. Ранні та пізні гестози;

6. Загроза переривання вагітності;

7. Соматичні захворювання вагітної, у тому числі серцево-судинні (артеріальна гіпертензія, пороки серця, ІХС) та ендокринні (цукровий діабет);

8. Інфекційні захворювання матері;

9. Групова або резус-фактор несумісність матері і плоду;

10. Туге обвиття плоду пуповиною;

11. Передчасне відшарування плаценти;

12. Гіповітаміноз і нераціональне харчування.

Також до факторів ризику розвитку ДЦП відносять:

1. Передчасні пологи;

2. Мала вага при народженні;

3. Великий плід;

4. Тазове положення плоду;

5. Анатомічно і клінічно вузький таз;

6. Стрімкі пологи;

7. Стимуляція родової діяльності.

Церебральний параліч розвивається у 8,7% недоношених дітей, причому його частота знижується пропорційно збільшенню гестаційного віку і маси тіла. Пологи при тазових передлежаннях плода призводять до асфіксії і родової травми в 3 рази частіше, ніж звичайні пологи, і в 1 % випадків ведуть до церебрального паралічу. ДЦП корелюється і з низькою масою тіла плода. Дослідження показали, що у 12,1% дітей з невеликою масою тіла при народженні надалі розвивається церебральний параліч. Його частота вище в 36,7 разів у дітей з масою тіла від 500 до 1499 г і в 11,3 рази у дітей з масою тіла від 1500 до 2499 г, ніж у дітей з масою тіла більше 2500.

За даними ряду авторів, багатоплідна вагітність має місце в анамнезі у 4 % осіб, які страждають на церебральний параліч. Захворюваність ним при багатоплідній вагітності в 6 - 7 разів вище, ніж при нормальній, і становить 7,1 - 8,8 на 1000 новонароджених. Частота ДЦП в потрійному становить 28 на 1000 живо народжених, а в двійнятах - 7,3 на 1000 живо народжених.

 При багатоплідній вагітності ризик церебрального паралічу для маловагих немовлят такий же, як у дітей з низькою масою тіла, народжених в результаті вагітності одним плодом, і навпаки, для дітей з нормальною масою тіла з двійні частота ДЦП вище, ніж у дітей з нормальною масою тіла, народжених при звичайній вагітності (4,2 на 1000 живо народжених).

Донедавна родова асфіксія вважалася провідною причиною ураження мозку у дітей. За даними різних авторів, вона відзначена в анамнезі у 14 - 65 % дітей з ДЦП, у той час як серед здорових - 3,2 %. Ураження головного мозку проявляються клінічно пірамідними - центральними парезами і паралічами, або екстра пірамідними порушеннями у вигляді гіперкінезів, або мозочковими розладами (атаксією), а нерідко і поєднанням порушень цих рухових функцій. Підставою для встановлення діагнозу ДЦП після 6 місяців життя дитини є той факт, що рухові розлади пов'язані з ураженням головного мозку в перинатальному періоді, які потім по своєму розвитку перейшли в резидуальний період, де спостерігається постнатальна патологічна гетерохронія.

Вищі інтегративні центри не надають гальмуючого впливу на примітивні рухові рефлекторні реакції [7, 12].

ДЦП буває трьох груп:

Перша група - ДЦП істинний, що не набутий. Захворювання спадкове, вроджене, первинне, коли на момент народження дитини мозок його дійсно глибоко вражений генетичними порушеннями або порушеннями ембріонального розвитку. Він недорозвинений, менше за розміром і обсягом, менш виражені звивини мозку, недорозвинена кора головного мозку, немає чіткої диференціації сірої і білої речовини, є ряд інших анатомічних і функціональних порушень головного мозку. Це і є первинним, тобто істинним дитячим церебральним паралічем. Мозок на момент народження біологічно і інтелектуально неповноцінний, паралізований.

Друга група - ДЦП істинний, але набутий. Дітей з таким діагнозом близько 10 %. Це діти з придбаним характером порушень. Серед причин - важка родова травма, наприклад, крововилив під час пологів із загибеллю ділянок головного мозку, або травмуючий вплив отруйних речовин, особливо наркозу, а також важке інфекційне ураження мозку з гнійним менінгоенцефалітом. Такі серйозні причини, впливаючи на головний мозок і нервову систему дитини, формують важку картину ДЦП, але вони мають вже не спадковий і ембріональний характер, на відміну від першої групи хворих ДЦП. Незважаючи на тяжкість ураження, діти можуть бути адаптовані до самостійного пересування і самостійної ходьби так, щоб згодом вони могли себе обслуговувати. Можлива їх побутова реабілітація, щоб їх переміщення було самостійним, щоб їх не потрібно було носити на руках, так як старіючим батькам це робити неможливо, а тіло дитяче виростає до значної ваги чоловіка або жінки.

Третя група - ДЦП неістинний набутий. Це помилковий, псевдо - ДЦП, або вторинний, набутий ДЦП - синдром, набагато більш численна група. На момент народження в даному випадку головний мозок у дітей був біологічно і інтелектуально повноцінним, але в результаті дії, перш за все, родових травм з'явилися порушення в різних відділах головного мозку, що призводять до подальшої паралізації окремих функцій. 80 % дітей страждають придбаним ДЦП[5, 14].

Зовні такі діти мало відрізняються від дітей з істинним ДЦП, крім одного, - у них збережений інтелект. Тому можна стверджувати, що всі діти з розумною головою, з збереженим інтелектом, ніколи не є дітьми з істинним ДЦП. Саме тому всі ці діти дуже перспективні для відновлення, так як причиною ДЦП - подібного синдрому у них з'явилася в основному родова травма - важка або середнього ступеня тяжкості [14, 20].

Формування різноманітних неврологічних відхилень і форм ДЦП залежить від структури пошкодження в головному мозку. Таким чином, резидуальні рухові порушення незалежно від ступеня їх вираженості є основними в діагностиці ДЦП.

Разом з тим, не можна не враховувати ту обставину, що ураження головного мозку в перинатальному періоді часто не обмежуються тільки структурами, що забезпечують функцію рухової сфери, страждають і інші морфо- функціональні утворення. В результаті, поряд з порушеннями моторики при ДЦП можуть спостерігатися й інші патологічні синдроми [21, 24].

   1. 3 Класифікація форм захворювання.

Залежно від пошкодження систем мозку виникають різні рухові розлади. У зв'язку з цим виділяють 5 форм ДЦП:

     Спастична диплегія - найпоширеніша форма ДЦП. Зазвичай це тетрапарез, але ноги уражаються більше, ніж руки (рис 1). Прогностично сприятлива форма в плані подолання мовних і психічних порушень і менш сприятлива в руховому відношенні. 20% дітей пересуваються самостійно, 50% - з допомогою, але можуть себе обслуговувати, писати, маніпулювати руками.

Для спастичної диплегії характерне раннє формування контрактур, деформацій хребта і суглобів. Найбільш поширені прояви – затримка психічного та мовленнєвого розвитку, наявність елементів псевдобульбарного синдрому, дизартрія тощо. Часто зустрічається патологія черепних нервів: збіжна косоокість, атрофія зорових нервів, порушення слуху, порушення мови у вигляді затримки її розвитку, зниження інтелекту. Ця форма є найбільш сприятливою щодо можливостей соціальної адаптації.

Рис 1. Спастична диплегія

    Подвійна геміплегія - найважча форма ДЦП з тотальним ураженням великих півкуль. Це також тетрапарез з тяжкими ураженнями як верхніх, так і нижніх кінцівок, але руки «страждають» більше, ніж ноги (рис. 2).               Ланцюгові настановні випрямні рефлекси можуть не розвинутися взагалі. Довільна моторика різко порушена, діти не сидять, не стоять, не ходять, функція рук не розвинена. Мовні порушення грубі, за принципом анартріі, в 90% розумова відсталість, в 60% судоми.  

Рис. 2 Подвійна геміплегія

    Гіперкінетична форма - пов'язана з поразкою підкіркових відділів мозку. Причиною є білірубінова енцефалопатія (несумісність крові матері і плоду по резус-фактору). Рухові порушення виявляються у вигляді гіперкінезів (насильницьких рухів), які виникають мимоволі, посилюючись від хвилювання та втоми( рис. 3). Довільні рухи розмашисті, порушений навик мовлення. У 20-25% вражений слух, у 10% можливі судоми. Прогноз залежить від характеру і інтенсивності гіперкінезів.

Рис. 3 Подвійний атетоз при гіперкінетичні формі ДЦП

Гемопаретична форма - уражаються руки та ноги з одного боку (рис. 4). Пов'язано це з ураженням півкулі мозку (при правостороньому геміпарезі порушується функція лівої півкулі, при лівостороньому – правої півкулі).
Прогноз рухового розвитку при адекватному лікуванні сприятливий. Діти ходять самі, навчання залежить від психічних і мовних порушень.

Рис. 4 Гемопарична форма ДЦП

    Атонічно-астатична форма виникає при порушенні функції мозочка. При цьому відзначається низький м'язовий тонус, порушення рівноваги у спокої і ходьбі, порушення координації рухів (рис. 5). Рухи не ритмічні, порушено самообслуговування. При цій формі ДЦП наголошується помірна затримка розвитку інтелекту, а в ряді випадків має місце олігофренія в ступені глибокої дебільності або імбецильності. Більше половини випадків діагностування даної форми є нерозпізнані ранні спадкові атаксії.

                                  Рис. 5 Атонічно - астатична форма ДЦП

Розподіл дітей дошкільного віку з різними формами дитячого церебрального паралічу в залежності від форми представлено у вигляді діаграми на Рис. 6

Рис. 6 – Діаграма розподілу за різними формами ДЦП

      Як вказує М.М. Нікітіна [26], у вікових групах дітей дошкільного віку у віці від 3 до 7 років відзначаються всі форми дитячого церебрального паралічу, при цьому на першому місці стоїть спастична диплегія. Поширеність окремих форм дитячого церебрального паралічу в різних вікових групах дітей дошкільного віку представлена у вигляді діаграми на Рис. 7

Рис. 7 – Діаграма поширеності окремих форм ДЦП в різних вікових групах

де

Різноманітність клінічних ознак при ДЦП характеризує дане захворювання тріадою основних порушень:

1. Порушення рухової сфери;

2. Порушення психіки;

3. Порушення мовної діяльності.

Як вказує Л.Т. Журба, розвиток дітей з ДЦП протікає не тільки з затримкою, але і аномально. Дисгармонічний розвиток дітей дошкільного віку ДЦП визначається:

1. Порушенням рухово - кінестетичного аналізатора.

2. Порушенням зору, слуху.

3. Порушенням мови.

 Таким чином, ДЦП виникає в результаті недорозвинення або пошкодження головного мозку. При цьому в першу чергу уражаються рухові шляхи головного мозку, а також відбувається затримка і порушення його дозрівання в цілому. Тому у дітей, які страждають на ДЦП, зустрічаються різноманітні порушення - рухові, інтелектуальні, мовні, розлади вищих кіркових функцій. Рухові і сенсорні порушення з перших днів життя дитини з ДЦП створюють несприятливі умови розвитку пізнавальної та мовленневої діяльності та особистісної сфери [21].

Познавательные статьи:



Техника прыжка в длину с разбега

Организация работы процедурного кабинета

Области применения синхронных машин

Оптимизация по Винеру и Калману