Алгоритм 5.7. Клінічні критерії діагностики амілоїдозу нирок

Профілактика захворювання спрямована на запобіганню виникнення рецидивів хронічних захворювань, які викликають амілоїдоз нирок. Доціль­но застосовувати препарати, які гальмують синтез амілоїду в організмі таких пацієнтів. Хворим з амілоїдозом нирок необхідно уникати фізичного пере­вантаження, тривалого переохолодження у вологих приміщеннях.

5 .4. ХРОНІЧНА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ

Визначення. Хронічна ниркова недостатність (ХНИ) — це симптомо-комплекс, зумовлений значним зменшенням кількості та функції нефронів, що призводить до порушення екскреторної та інкреторної функції нирок, розладу всіх видів обміну речовин, кислотно-лужної рівноваги та діяльності різних ор­ганів і систем організму.

За даними ВООЗ, у середньому щорічно від ХНН у світі вмирає 500 на 1 млн людей, в Європі — 300 на 1 млн пацієнтів. До ХНН призводить хроніч­ний пієлонефрит (39%), хронічний гломерулонефрит (21%>), діабетична нефро­патія (14%>), нефросклероз (7%>), полікістоз і амілоїдоз нирок (5%>).

Етіологія ХНН поліморфна. Основними причинами ХНН є:

1. Ураження клубочків, канальців, інтерстиції нирок, що спостерігається при гломерулонефритах, хронічному пієлонефриті, амілоїдозі та туберкульозі нирок.

2. Системні захворювання: системний червоний вовчак, системна склеро­дермія, ревматоїдний артрит, вузликовий ноліартеріїт, дерматоміозит (поліміо-зит), геморагічний васкуліт, мієломна хвороба, періодична хвороба.

3. Обструктивні захворювання верхніх (камінці, пухлини) та нижніх (аде­нома і рак передміхурової залози, стриктури уретри, аномалії шийки сечового міхура та сечовипускного каналу) сечових шляхів з приєднанням хронічного пієлонефриту, зумовленого затруднениям чи застоєм сечі в нирках.

4. Захворювання серця та судин: гіпертонічна хвороба, злоякісні АГ, сте­ноз ниркових артерій.

5. Ендокринні захворювання та порушення обміну речовин: цукровий діа­бет, подагра, гіперпаратиреоз.

6. Вроджені захворювання нирок: полікістоз, гіпоплазія, синдром Альпор-та (спадковий хронічний гломерулонефрит у поєднанні з пониженим слухом і, рідше, зором) тощо.

Поряд з цим певне значення має «уремічний стан», спричинений побічною дією препаратів (табл. 5.9).

Патогенез ХНН зумовлений зменшенням кількості функціонуючих не-фронів (у здоровій нирці знаходиться біля 2-х мільйонів нсфронів) і клубоч-кової фільтрації, розвитком фібропластичних процесів, які супроводжують­ся заміщенням нсфронів сполучною тканиною, збільшенням навантаження Fia функціонуючі нефрони.

Поряд із цим в організмі людини при ХНН відбуваються такі зміни [1, 13, 14, 15]:

1. Порушення видільної функції нирок, затримка продуктів азотистого обмі­ну (сечової кислоти, креатиніну, амінокислот, гуанітидину, сульфатів, фосфатів, фенолів), які викликають ураження ЦНС та значні зміни в органах і системах.

2. Порушення водного балансу.

3. Порушення електролітного обміну (гіпокаліємія, в пізніх ступенях гіпер-каліємія, гіпомагніємія, гіперкальціємія).

4. Порушення кислотно-лужного стану з розвитком декомпенсованого ме­таболічного ацидозу.

5. Активація пресорної функції нирок і розвиток АГ.

6. Порушення кровотворної функції нирок з виникненням гіпорегенера-торної анемії.

7. Гормональні порушення: збільшується синтез катехоламінів, порушуєть­ся вуглеводний обмін (гіперглікемія), утворення продукції тестостерону тес-тикулами тощо.

8. Важкі дистрофічні зміни в різних органах і тканинах. Класифікація ХНН прийнята з'їздом нсфрологів України [2004]. Виділяють 4 стадії ХНН, при яких визначається:

/ cm. ХНН: працездатність може бути збережена, відзначається підвищена втомлюваність, невелика поліурія, рівень сечовини підвищується до 10 ммоль/л, креатиніну — від 0,123 до 0,176 ммоль/л, швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ) <90 мм/хв > 60 мм/хв, гемоглобін — 135-119 г/л, електроліти в нормі.

II ст. ХНН: працездатність знижена, але цілком не втрачена, апетит знижений, безсоння, диспепсичні явища, поліурія, гіпоізостенурія, рівень сечовини в межах 10-17 ммоль/л, креатиніну — 0,176-0,352 ммоль/л, ШКВ < 60 мл/хв > ЗО мл/хв, гемоглобіну — 118-89 г/л, кількість натрію і калію помірно знижена.

/// ст. ХНН: працездатність втрачена, апетит різко знижений, виражений диспепсичний синдром, полінейропатія, свербіж шкіри, м'язові посмикуван­ня, серцебиття, задишка, ізогіпостенурія, поліурія, псевдонормальний діурез, рівень сечовини в крові — 17-25 ммоль/л, креатиніну — 0,352-0,528 ммоль/л, ШКФ < 30 мл/хв > 15 мл/хв, гемоглобіну — 88-86 г/л, рівень натрію і калію трохи знижений, виникає субкомпенсований ацидоз.

IVст. (термінальна) стадія ХНН: виражені диспепсичні розлади, гемора­гії, перикардит, ураження серця з розвитком ХСН, можливий свербіж шкіри, поліневрити, м'язові посмикування, мозкові розлади, олігоурія або анурія, рівень сечовини понад 25 ммоль/л, креатиніну — більше 0,528 ммоль/л, ШКФ менше 15 мл/хв, гемоглобін менше 86 г/л, гіпонатріємія, часто гіперкаліємія, гіпокальціємія, гіпермагніємія, декомпенсований ацидоз.

Приклад формулювання діагнозу:

ХХН. Хронічний гломерулонефрит у фазі загострення. ХНН, терміналь­на стадія.

Клініка ХНН наведена в алгоритмі 5.9.