Первичный биллиарный цирроз. Патогенез. Клиника. Лечение. Показание к трансплантации печени при хронических заболеваниях печени.

↑

⇐ ПредыдущаяСтр 30 из 99Следующая ⇒

– хроническое медленно прогрессирующее деструктивно-воспалительное заболевание печени, характеризующееся хроническим негнойным деструктивным гранулематозным холангитом с поражением междольковых и септальных желчных протоков. ПБЦ постепенно разрушаются внутрипеченочные желчные протоки, что ведет развитию терминальной стадии печеночной недостаточности.

Патогенез: Аутоиммунные реакции. Образование специфических АМА (АМА М2 серологический маркер ПБЦ). Деструкция междольковых и септальных желчных протоков→холестаз. Происходит билиарный цитолиз гепатоцитов вследствие детергентного действия желчных кислот, накапливающихся в повышенных концентрациях в печеночных клетках из-за механической блокады оттока желчи на фоне прогрессирующей деструкции мелких внепеченочных желчных протоков. Основной механизм деструкции гепатоцитов с распространением фиброза связан с повреждением мембраны митохондрий токсичными желчными кислотами, что приводит к снижению синтеза АТФ с последующим неконтролируемым поступлением ионов кальция в цитоплазму гепатоцитов.

Клиника:

• начальная стадия, когда клинические симптомы отсутству- ют, лабораторные признаки холестаза не выявляются и болезнь можно заподозрить на основании выявления АМА в сыворотке крови. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени.

• во второй стадии при отсутствии клинических проявлений можнообнаружить повышениеуровня щелочной фосфатазы (ЩФ) в 2–3 раза, (ГГТП), лейцинаминопептидазы (ЛАП), холестерина (ХС), повышается уровень АМА в диагностическом титре при нормальных показателях функциональных печеночных тестов (кроме синдрома холестаза).

Заболевание проявляется внезапно: повышенной утомляемости, слабости, кожного зуда, не сопровождающегося желтухой. Зуд вначале интермиттирующий, а затем постоянный, усиливающийся в ночное время. Желтуха – поздний признак ПБЦ, нарастает медленно. Темно-коричневая пигментация кожи (меланодермия) вначале появляется в области лопаток, а затем становится диффузной. Гепатомегалия, часто со спленомегалией и гиперспленизмом. Ахоличный стул и темно-коричневая моча.

Лечение. Диета должна быть полноценной по содержанию белка (1,2–1,4 г/кг), углеводов (4–5 г/кг), с умеренным ограничением жиров (до 1,2 г/кг). Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) считается препаратом выбора для лечения первичного билиарного цирроза. Полный отказ от алкоголя, соблюдение режима дня – чередование труда и отдыха, диета: необходимо ограничить соль и продукты, богатые солью, продукты с высоким содержанием калорий и насыщенных жиров (жирные сорта мяса, маргарин, сладости), медикаментозная терапия – постоянный прием препаратов урсодезоксихолевой кислоты, регулярный контроль биохимических показателей крови (ЩФ, ГГТП, билирубина, АЛТ, АСТ).

Показания к трансплантации печени: первый эпизод бактериального перитонита, резистентный асцит, рецидивирующее кровотечение из варикозно-расширенных вен, печеночно-клеточный рак менее 5 см, стойкая печеночная энцефалопатия, снижение функции печени: билирубин более 100 мкмоль/л при ПБЦ, шкала MELD>12 баллов, класс С по Чайлд-Пью.

Познавательные статьи:



Техника прыжка в длину с разбега

Тактические действия в защите

История Олимпийских игр

История развития права интеллектуальной собственности