Определение. Код по мкб-10. Этиология и патогенез. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика

↑

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 9Следующая ⇒

Определение

n Судороги— неспецифическая реакция нервной системы на различные эндо- или экзогенные факторы, проявляющаяся в виде повторяющихся внезапных непроизвольных сокращений скелетных мышц, часто сопровождающаяся нарушениями сознания.

В 2001 г. Международная комиссия по классификации и терминологии рекомендовала замену слова «судороги» термином «приступы», так как не все приступы проявляются именно судорогами. При эпилепсии абсансные и некоторые фокальные приступы часто не имеют моторного компонента. Также необходимо отличать моторные проявления, связанные с эпилепсий, от неэпилептических моторных реакций: тремора, гиперкинезов, гипоксических судорожных проявлений в связи с синкопальными состояниями, аффективно- респираторными пароксизмами и др. В связи с этим врачу скорой медицин- ской помощи рекомендуется по возможности провести дифференциальную диагностику в случае нарушения сознания между эпилептическими пароксиз- мами (абсансными приступами, сложными фокальными приступами, эпилеп- тическим статусом абсансов, постприступным угнетением сознания) и парок- сизмами неэпилептического генеза, в частности с нарушением ритма сердца, гипогликемией и другими нарушениями метаболизма.

Необходимо учитывать, какими являются судороги — фебрильными или афебрильными, так как объем помощи в этом случае будет различаться.

Код по МКБ-10

R56.8 Другие и неуточненные судороги.

Этиология и патогенез

Судороги сопутствуют многим патологическим состояниям ребенка в стадии их манифестации, часто являясь первичной ответной реакцией при ухудшении витальных функций организма. У детей первого года жизни судорожных состояний отмечается значительно больше в связи с анатомо- физиологическими особенностями развития нервной системы детей в виде незрелости тормозных механизмов головного мозга, большей гидрофиль- ности нейронов и, как следствие, облегченной генерализацией возникшего электрического возбуждения нейронов.

В патогенезе судорог у детей имеют значение изменение нейрональной активности головного мозга (аномальная, высокоамплитудная и периодич- ная биоэлектрическая активность мозга), деполяризация нейронов мозга,

нарушения таламокортикального взаимодействия и изменение функцио- нального состояния зубчатого ядра в подкорковой области головного мозга. Биохимической основой судорог является избыточное выделение возбужда- ющих нейротрансмиттеров (аспартата и глутамата), а также недостаток тор- мозных нейромедиаторов (в основном ГАМК).

Среди пароксизмальных состояний детского возраста эпилепсия — одно из наиболее распространенных заболеваний в неврологии. Заболеваемость эпилепсией составляет от 41 до 83 на 100 000 детского населения с макси- мумом среди детей первого года жизни от 100 до 233 на 100 000 детского населения (Панайотопулос, 2006). Эпилепсия определяется как состояние, характеризующееся рекуррентными (повторяющимися) эпилептическими приступами, не спровоцированными непосредственной определенной при- чиной.

Необходимо учитывать, какой приступ у ребенка — фебрильный или афе- брильный.

Дифференциальная диагностика афебрильных судорог включает изолиро- ванные судороги, дебют эпилепсии, симптоматические эпилептические при- ступы, неонатальные судороги или судороги раннего возраста, приступы при нарушениях ритма сердца, асфиксии, психогенные судороги. Фебрильные судороги могут быть проявлением простых фебрильных судорог, системных инфекций или нейроинфекций, фебрильно провоцируемыми эпилептиче- скими приступами.

Различают следующие судорожные состоянияу детей.

1. Неэпилептические судорожные и другие пароксизмальные состояния.

1.1. Судороги как неспецифическая реакция головного мозга (эпилепти- ческая реакция или «случайные» судороги) в ответ на различные повреждаю- щие факторы, т.е. острые симптоматические приступы:

n фебрильные (на фоне лихорадки);

n интоксикационные;

n гипоксические (при заболеваниях дыхательной системы, асфиксии и т.д.);

n аффективно-респираторные пароксизмы;

n обменные и метаболические (синдром спазмофилии и гипервитаминоз вита- мина D при рахите и др., гипогликемии, гипо- и гиперкалиемии);

n при вегетативных нарушениях;

n кардиальные синкопе (нарушения ритма сердца и др.) и т.д.

1.2. Симптоматические судороги при заболеваниях головного мозга:

n опухоли;

n абсцессы;

n кровоизлияния;

n ишемические инсульты;

n аневризмы сосудов головного мозга и т.д.

2. Эпилептические судорожные состояния (судороги при эпилепсии).

По преимущественному вовлечению в судорожный пароксизм скелетной мускулатуры судороги бывают:

n тоническими;

n клоническими;

n тонико-клоническими;

n клонико-тоническими;

n атоническими;

n миоклоническими.

По характеру различают судороги:

1) самокупируемые:

n фокальные;

n генерализованные.

2) продолжающиеся:

n генерализованный эпилептический статус;

n фокальный эпилептический статус.

Эпилептический статус— патологическое состояние, характеризующееся эпилептическими припадками длительностью более 5 мин либо повторяю- щимися припадками, в промежутке между которыми функция центральной нервной системы полностью не восстанавливается.

В ургентной ситуации следует различать (Карлов В.А., 2003):

1) собственно эпилептический статус (ЭС) при эпилепсии;

2) симптоматический ЭС при текущих церебральных процессах.

Клиническая классификацияэпилептического статуса (Shorvon S., 1995).

1. ЭС новорожденных:

n неонатальный эпилептический статус;

n эпилептический статус при эпилептических синдромах новорожденных.

2. ЭС детского возраста:

n инфантильный спазм;

n фебрильный эпилептический статус;

n эпилептический статус у детей с миоклоническими синдромами;

n эпилептический статус при парциальных детских доброкачественных эпи- лептических синдромах;

n электрический статус во время медленноволнового сна;

n синдром приобретенной эпилептической афазии.

3. ЭС детского возраста и взрослых:

n тонико-клонический статус;

n абсансный статус;

n epilepcia partialis continua;

n миоклонический статус в коме.

4. Специфические формы ЭС при умственной задержке:

n миоклонический статус при других эпилептических синдромах;

n неконвульсивный статус простых парциальных припадков;

n эпилептический статус сложных парциальных припадков.

Клиническая картина

Клинические проявления эпилептического судорожного статуса:

n провоцирование прекращением противосудорожной терапии, острыми ин- фекциями и др.,

n повторные, серийные припадки с потерей сознания;

² отсутствие полного восстановления сознания между припадками;

² имеет генерализованный тонико-клонический характер;

² могут быть клонические подергивания глазных яблок и нистагм;

n нарушения дыхания, гемодинамики и развитие отека головного мозга;

² продолжительность статуса в среднем 30 мин и более;

² нарастание глубины нарушения сознания и появление парезов и парали- чей после судорог (прогностически неблагоприятно).

Фебрильные судороги— состояния, возникающие при лихорадке. Возникают у 2–5% детей и являются наиболее частым видом судорог до 5-летнего возраста.

Причины следующие.

1. Инфекционный процесс с вовлечением ЦНС или судороги при энце- фалите, менингите. При нейроинфекции после судорог сознание чаще всего восстанавливается не полностью (Феничел Дж., 2005).

2. Лихорадка как провоцирующий фактор имеющегося неврологического заболевания (например, фебрильно-провоцируемый эпилептический приступ).

3. Простые фебрильные приступы —зависимые от возраста (от 6 мес до 5 лет), генетически детерминированные судороги, возникающие только при лихорадке и при отсутствии инфекционного процесса в ЦНС.

Клинические проявления простых фебрильных судорог:

n возникают обычно при температуре тела выше 38° С в первые часы заболе- вания;

n обычно имеют генерализованный характер;

n длительность судорог — менее 15 мин;

n не повторяются в течение 24 ч;

n часто в семейном анамнезе имеются указания на наличие фебрильных судо- рог у близких родственников.

Клинические проявления атипичных (сложных) фебрильных судорог:

n наличие фокального компонента — свидетельствует обычно об атипичных фебрильных судорогах,

n длятся более 15 мин, может возникать фебрильный судорожный статус;

n могут повторяться в течение 24 ч.

При атипичных фебрильных судорогах высока вероятность наличия у ребенка инфекционного процесса или эпилепсии.

При электроэнцефалографическом исследовании при типичных фебриль- ных судорогах эпилептических изменений обычно не выявляют, при атипич- ных фебрильных приступах могут выявляться как неспецифические парок- сизмальные изменения, так и эпилептические паттерны.

Около 1/₃ пациентов с фебрильными приступами имеют повторные судоро- ги.

Наиболее важным критерием возможных эпилептических фебрильно- провоцируемых приступов являются изменение неврологического статуса и/или нарушение нервно-психического развития.

Клинические проявления обменных судорог при спазмофилии:

n наличие выраженных костно-мышечных симптомов рахита;

n начало пароксизма со спастической кратковременной остановки дыхания (апноэ несколько секунд);

n при вдохе — регресс патологических симптомов с восстановлением исходно- го состояния;

n цианоз носогубного треугольника;

n общие клонические судороги;

n провоцирование пароксизмов внешними раздражителями — резким стуком, звонком, криком и т.д.;

n в течение суток могут повторяться несколько раз;

n температура тела нормальная;

n при осмотре — отсутствие очаговой симптоматики;

n отсутствуют симптомы соматических воспалительных процессов;

n положительные симптомы на судорожную готовность:

n симптом Хвостека — сокращение мышц лица на соответствующей стороне при поколачивании в области скуловой дуги;

n симптом Труссо — «рука акушера» при сдавливании верхней трети плеча;

n симптом Люста — одновременное непроизвольное тыльное сгибание, отведе- ние и ротация стопы при сдавливании голени в верхней трети;

n симптом Маслова — кратковременная остановка дыхания на вдохе в ответ на болевой раздражитель.

n Нарушения метаболизма(гипо- или гипергликемии), а также нарушения электролитного обмена (в частности натрия) чаще всего являются факторами нарушения сознания, иногда сопровождающимися мышечными сокращени- ями. Данные состояния требуют ургентной терапии.

Кардиальные синкопесвязаны с нарушением ритма сердца, пароксизмальной тахикардией, нарушениями при врожденных пороках сердца, могут также про-

являться потерей сознания, иногда сопровождаются мышечными сокращения- ми из-за развивающейся гипоксии мозга, являются жизнеугрожающим состоя- нием и требуют экстренного вмешательства врача анестезиолога-реаниматолога. Причина аффективно-респираторных приступов— нарушение регуляции автономной (вегетативной) нервной системы. Аффективно-респираторные пароксизмы протекают с потерей сознания примерно у 5% пациентов (Феничел Дж., 2005). Данные состояния часто не требуют терапевтического

вмешательства.

Клинические проявления аффективно-респираторных приступов (присту- пов «синего» типа):

n могут наблюдаться начиная с 4-месячного возраста;

n провоцируются отрицательными эмоциями, страхом, дискомфортом;

n ребенок проявляет свое недовольство продолжительным криком;

n на высоте возбуждения возникает апноэ;

n иногда возникают клонические или тонико-клонические судороги;

n пароксизмы обычно кратковременные;

n после них наступают слабость, сонливость;

n подобные аффективно-респираторные пароксизмы могут быть редко, иногда 1–2 раза в жизни.

Клинические  проявления  аффективно-респираторных  пароксизмов

«белого» типа:

n являются результатом рефлекторной асистолии;

n часто провоцируются болевым воздействием;

n ребенок редко длительно плачет, достаточно быстро появляются бледность кожных покровов и потеря сознания, длительность пароксизма — от несколь- ких секунд до нескольких часов;

n после пароксизма ребенок часто засыпает, после пробуждения нормальная жизненная активность сохраняется;

n при наличии заболеваний сердца, нарушений сердечного ритма данные со- стояния могут быть опасными для жизни.

Для уточнения диагноза необходим тщательный сбор анамнеза болезни, состояний и событий, предшествовавших развитию пароксизма, семейных факторов. По возможности необходимо уточнить, как протекал пароксизм, если к моменту осмотра данное состояние закончилось или пациент не при- ходит в сознание. В первую очередь необходимо дифференцировать фебриль- ные и афебрильные судороги, впервые возникшие и повторные.

Целесообразно дифференцировать типичные фебрильные судороги (как правило, в семейном анамнезе есть указания на наличие фебрильных судорог у родственников), судороги при инфекционных процессах (вирусная инфек- ция, средний отит, тонзиллит, инфекция мочевыводящих путей, гастроэн- терит, менингит, поствакцинальное состояние) и постиктальную лихорадку после генерализованных судорог, длящуюся, по крайней мере, 10 мин.

Дифференциальную диагностику также проводят с другими пароксиз- мальными состояниями: синкопальными вазовагальными (или нейрокарди- альными), рефлекторными и псевдосудорожными состояниями (конверси- онными), метаболическими судорогами, паническими атаками и др., а также с впервые возникшими эпилептическими приступами.

Пациенты с аффективно-респираторными приступами, неэпилептически- ми неврологическими состояниями часто не нуждаются в интенсивной тера- пии.

Пристального наблюдения и лечения требуют дети с эпилептически- ми приступами, острыми ситуационными судорогами, а также судорогами

на фоне соматических состояний, таких как кардиогенно-провоцируемые состояния, пациенты с выявленной эндокринологической патологией.

Познавательные статьи:



Алгоритмические операторы Matlab

Конструирование и порядок расчёта дорожной одежды

Исследования учёных: почему помогают молитвы?

Почему терпят неудачу многие предприниматели?