Снижение количества отдельных видов лейкоцитов.

Лейкоцитарная формула — процентное соотношение отдельных видов лейкоцитов. Лейкоцитарный профиль - концентрация отдельных видов лейкоцитов в 1 л крови. Лейкоцитарный профиль рассчитывается для определения абсолютного или отно­сительного изменения количества отдельных видов лейкоцитов (табл. 3.2.1.).

Таблица 3.2.1. Пример лейкоцитарной формулы и лейкоцитарного профиля. _________

Нейтрофилы

■•§■

о

§:

51 6

«5 к ^

^) ^ Й

а

о

а*

о

а;

Лейкоцитарная формула, %

1-5

0-1

1-6

47-72

20-40

2-10

Лейкоцитар­ный профиль, шт. в!л

10,03*10^у

Примечание. Количество лейкоцитов в 1 л крови - 17*10, курсивом показаны норматив­ные значения.

Увеличение и снижение концентрации отдельных видов лейкоцитов может быть абсолютным (изменен синтез отдельных ростков лейкоцитов) и относительным (процент изменился за счет уменьшения или увеличения других форм лейкоцитов). Для разграни­чения этих видов лейкоцитозов и лейкопений используют сравнение направленности из­менений в лейкоцитарной формуле и лейкоцитарном профиле. Если наблюдается однона­правленное увеличение (или снижение) и процентного содержания лейкоцитов (по фор­муле) и их абсолютного количества (по профилю), то это абсолютное изменение. Если же изменения разнонаправлены или имеет место увеличение (снижение) процентного со­держания отдельных форм лейкоцитов в формуле, без каких-либо сдвигов по профилю, то это относительное изменение.

Ядерный сдвиг лейкоцитарной формулы определяется по изменению отдельных форм нейтрофилов.

Сдвиг вправо - снижение палочкоядерных, может сочетаться с увеличением сег-ментоядерных нейтрофилов.

Сдвиг влево - увеличение палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов и миело-цитов.

Типы сдвигов лейкоцитарной формулы:

1. Простой (гипорегенеративный) сдвиг характеризуется увеличением количества палочкоядерных нейтрофилов.

2. Регенеративный сдвиг сопровождается появлением метамиелоцитов в перифе­рической крори.

3. Гиперрегенеративный сдвиг - наличие в периферической крови миелоцитов и метамиелоцитов.

4. Регенеративно-дегенеративный сдвиг характеризуется специфичными для про­стого сдвига влево признаками (увеличение палочкоядерных нейтрофилов) и дегенера­тивными клеточными проявлениями (токсогенная зернистость нейтрофилов, гиперсегмен­тация ядра и др.).

5. Арегенеративный ~ сдвиг вправо.

Соотношение зрелых и незрелых форм нейтрофилов можно оценить количественно с помощью индекса ядерного сдвига (ИЯС).

палочкоядерные нейтрофилы + метамиелоциты + миелоциты (%)

ияс =-----------------------------------------.----------------------

Классификации лейкемоидных реакций:

I. В ЗАВИСИМОСТИ ОТ МОРФОЛОГИИ КЛЕТОК: 7. Миелоидного типа:

• реакции с картиной крови, соответствующей таковой при хроническом миело-лейкозе (при инфекционно-воспалительных заболеваниях, интоксикациях, лимфогранулематозе и др.),

• большие эозинофилии крови (при паразитарных инвазиях, аллергических забо­леваниях, коллагенозах и др.).

2. Лимфатического (моноцитарно-лимфатического) типа. Наиболее важной среди них является реакция крови при инфекционном мононуклеозе, когда в перифериче­ской крови обнаруживаются атипичные мононуклеары («лимфо-моноциты»), сход­ные по морфологии с бластными клетками.

II. В ЗАВИСИМОСТИ ОТ КОЛИЧЕСТВА КЛЕТОК: 7. Лейкоцитарные (до 50-80*10⁹ в л) 2. Лейкопенические (меньше 4*10⁹ ел)

V. Лейкозы. Общая характеристика,

Гемобластозы (от греч. Ьа1та - кровь + Ыа§1 - разрастание> росток * ог - татожуга-ческш Процесс, заболевание) - это опухоли, возникающие из кроветворных клеток.

К гемобластозам относят две разновидности опухолей: лейкозы и гематосаркомьи Лейкозы (от греч. 1еик - белый, относящийся к лейкоциту + оз - патологический процесс, заболевание) представляют собой опухоли, диффузно поражающие гемопоэтиче-ские клетки костного мозга.

Лимфомы (гематосаркомы) - регионарные опухолевые заболевания кроветворной

и/или лимфатической ткани.

Этиология гемобластозов.

Одним из важных условий, способствующих возникновению гемобластозов, осо­бенно лейкозов, является наличие наследственно-генетического фактора. Об этом свидетельствует следующее:

1) наличие «лейкозных семей», в которых в ряде поколений несколько человек за­болевали лейкозами, в том числе - одной гистологической формы.

2) частое развитие лейкозов у людей с патологией хромосом. Так, при синдромах Дауна, Шерешевского-Тернера, Клайнфелтера заболеваемость лейкозами во много раз выше, чем у людей без хромосомных аномалий.

Причинами гемобластозов, как и других опухолей, являются канцерогенные аген­ты химической ("длительный профессиональный контакт с бензолом и летучими органиче­скими растворителями, лечение цитостатическими препаратами (циклофосфан, хлорбу-тин, метотрексат, миелосан, адриамицин и др.), антибиотиками (левомицетин и др.)), фи­зической (воздействие ионизирующих излучений) и биологической природы (вирус Эп-штейна-Барра (лимфома Беркитта), ретровирус НТЬУ-1 (острый эндемический Т-лимфоцитарный лейкоз), ретровирус НТЬУ-П (волосато-клеточный лейкоз)).

Опухолевые атипизмы при гемобластозах. I. Атипизм роста.

В костном мозге при лейкозах обнаруживают клетки, относящиеся к двум качест­венно разным типам гемопоэза: нормальному и лейкозному. Последний является ре­зультатом трансформации нормальной гемопоэтической клетки в опухолевую под влия­нием канцерогенного агента. Кроме того, в ткани костного мозга выявляются признаки патологического «омоложения» состава гемопоэтических клеток.

Это отражает процесс диффузного увеличения числа делящихся лейкозных кост­номозговых клеток (в основном 1-Ш классов), сопровождающегося нарастанием коли­чества атипичных бластных и молодых клеток гемопоэтической ткани. В основе этого яв­ления лежит возрастание числа пролиферирующих лейкозных клеток, торможение про­цесса их созревания. П. Биохимический атипизм.

1. Прекращение синтеза ъ лейкозных клетках отдельных ферментов илщ напротив,
образование новых, ранее отсутствовавших в этих клетках энзимов. В частности;
нарастание степени «малигнизации» миелолейкоза в ходе опухолевой прогрессии
нередко сопровождается утратой опухолевыми клетками «маркерных» фермен­
тов, например, кислой фосфатазы или миелопероксидазы и нарушением про­
цессов обмена веществ, которые они регулируют.

2. Развитие пара- и диспротеинемии
Классификация лейкозов:

I. ПО ВИДУ КЛЕТКИ-«РОДОНАЧАЛЬНИЦЫ» ЛЕЙКОЗА:

1. При острых лейкозах:

• миелобластный,

• лимфобластный,

• монобластньш (миеломонобластный),

• эритромиелоз (эритролейкоз),

• мегакариобластный,

• плазмоблаетный,

• промиелоцитарный,

• недифференцируемый. 2 При хронических лейкозах:

• миелолейкоз,

• лимфолейкоз,

• моноцитарный (миеломоноцитарный),

• эритромиелоз,

• эритремия,

• мегакариоцитарный и др.

II. ПО ОБЩЕМУ КОЛИЧЕСТВУ ЛЕЙКОЦИТОВ (ДЛЯ «ЛЕЙКОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ» ЛЕЙКОЗОВ) И

наличию властных клеток в периферической крови (табл. З.2.2.).

Таблица 3.2.2. Классификация лейкозов по общему количеству лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови.

III. По дифференцируемоести лейкозных клеток:

1. Морфологически дифференцируемые.

2. Морфологически не дифференцируемые, но дифференцируемые по цитохимиче­ским признакам (выявление миелопероксидазы, кислой фосфатазы, липидов, поли­сахаридов в лейкозных миелобластах; отсутствие реакций на миелопероксидазу и липиды в лимфобластах; наличие высокоположительной реакции на кислую фос-фатазу в монобластах).

3. Морфологически и цитохимически не дифференцируемые.

IV. По течению и выраженности опухолевой прогрессии лейкозов (табл. 3.2.3.).

VI. Лабораторная характеристика лейкозов. Отличия лейкозов от лейке-моидных реакций.

Острый миелобластный лейкоз представляет собой опухоль, исходящую из клет­ки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных кле­ток гранулоцитарного ряда - миелобластов (табл. 20.10., рис. 20.5.). Характерно наличие признака «НгаЫз 1еикаетгсш» (от лат. ЫаШз - ворота, провал, отсутствие + греч. 1еикаепна - лейкемия), который включает наличие в крови

• бластных и молодых лейкозных клеток (как правило, нейтрофильного ряда),

• зрелых сегментоядерных нейтрофилов,

• отсутствием одной или нескольких переходных форм, например, миелоцитов, про-миелоцитов (отсюда термин - «провал»),

В лейкозных миелобластах выявляются миелопероксидаза, кислая фосфатаза, ли­пиды, полисахариды.

Острый лимфобластиый лейкоз - опухоль, возникающая из клетки-предшественницы лимфопоэза. Поверхностные мембраны составляющих субстрат опу-

холи бластных клеток у одной трети больных несут маркеры Т-клеток (Т-клеточный вари­ант), однако чаще всего поверхностные Т- и В-маркеры при остром лимфобластном лей­козе не обнаруживаются (не Т-, не В-форма или 0-бластный вариант). В лимфобластах отсутствуют реакции на миелопероксидазу и липиды.

Острый недифференцируемый лейкоз - морфологический субстрат опухоли представлен клетками П-Ш классов по современной схеме кроветворения; они лишь на­поминают лимфоблаеты, но цитохимическ не дифференцируются.

Хронический миелолейкоз - опухоль, исходящая из клетки предшественницы миелопоэза. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения. В типичном случае {нали­чие РН '-хромосомы (филадельфийской) в кроветворных клетках костного мозга) характе­рен нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенераторным ядерным сдвигом влево: обна­руживаются единичные миелобласты, промиелоциты,миелоциты, метамиелоциты, палоч-ко-и сегментоядерные формы гранулоцитов.

РЬ'-хромосома в кроветворных клетках костного мозга образуется в результате транслокации части короткого плеча 22-ой хромосомы на короткое плечо 9-ой хромосо­мы.

У детей чаще наблюдается ювенильная (РЬ'-негативная) форма хронического мие­лолейкоза, характеризующаяся высоким моноцитозом и тромбоцитопенией.

Весьма частым признаком хронического миелолейкоза, особенно у детей, является увеличение числа базофилов и эозинофилов (эозинофильно-базофилъная ассоциация).

Хронический лимфолейкоз представляет собой опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящую преимущественно из зрелых лимфоцитов, представленных в большин­стве случаев В-клетками. Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобладают зрелые уз-коцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может доходить до &0 % и более. Важным признаком является появление теней Гумпрехта (раздавленные при приготовле­нии мазков неполноценные лимфоциты).

Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов представлены в таблице 3.2.4.
Таблица 3,2.4. Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов, ____________________________

VII. Общие изменения е организме при лейкозах.

Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются в виде ряда синдромов:

1. Анемический синдром является результатом действия многих факторов:

• подавление пролиферации клеток нелейкозного, в том числе эритропоэтического «ростка» гемопоэза лейкозными клетками, в частности их метаболитами, а также в связи с интенсивной утилизацией атипичными клетками субстратов обмена ве­ществ;

• торможение деления нормальных стволовых клеток, в том числе дифференцирую­щихся впоследствии в эритроциты, в связи с избытком атипичных клеток II, III классов;

• образование «антиэритроцитарных» антител и Т-киллеров;

• расселение клеток лейкозного ростка гемопоэтической ткани по территории кост­ного мозга с «вытеснением» других ростков гемопоэза, в том числе и эритроцитар-ного;

• фиброзные изменения в костном мозге, сопровождающиеся уменьшением массы гемопоэтической ткани.

2. Геморрагический синдром (кровотечения из десен, носа, кишечника; возможны кро-
воивлияния в жизненно важные органы) обусловлен тромбоцитопенией и эритропе-
нией (см. причины анемии).

Тромбоциты и эритроциты адсорбируют на своих мембранах большинство факто­ров свертывающей системы крови, а также содержат биологически активные вещества, стимулирующие адгезию и агрегацию форменных элементов. В связи со снижением свер­тываемости крови у пациентов с лейкозами нередко наблюдается геморрагический син­дром.

3. Инфекционный синдром развивается вследствие функциональной неполноценности лейкемических лейкоцитов (снижение способности к фагоцитозу, нарушение фер­ментного гомеостаза, угнетение синтеза антител в лимфоцитах и т. д.).

4. Метастатический синдром проявляется нарушением функции различных органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов.

5. Интоксикационный синдром связан с наводнением организма нуклеопротеидами -токсическими продуктами, образующимися при деструкции лейкемических клеток, а также продукции интерлейкинов (ФНО и др.).

6. Кахексия (см. раздел «Патофизиология опухолевого роста»).

7. Лихорадка развивается вследствие повышенного лизиса атипичных лейкоцитов с вы­свобождением из них ИЛь а также в результате инфекционного синдрома.

Сердечная недостаточность.

Недостаточность кровообращения - патологическое состояние, обусловленное неспособностью организма обеспечить потребности органов и тканей в адекватном крово­снабжении.

Сердечная недостаточность (СН) - недостаточность кровообращения, обуслов­ленная нарушением работы сердца.

Сосудистая недостаточность - недостаточность кровообращения, обусловленная нарушением сосудистой гемодинамики.

/. Классификация и причины сердечной недостаточности. Виды сердечной недостаточности.

/. По первичности нарушения: 1. Первичная (кардиогенная) возникает в результате первичного снижения сократи­тельной функции сердца при близкой к нормальной величине притока венозной кро­ви к нему (миокардиты, пороки сердца).

2. Вторичная (некардиогенная) возникает в результате уменьшения венозного притока к сердцу при близкой к нормальной величине сократительной функции миокарда (гипертоническая болезнь, тиреотоксикоз, коарктация аорты).

II По происхождению:

1. Миокардиальная СН развивается при непосредственном поражении миокарда:

■ инфекционный и инфекционно-аллергический миокардит;

■ токсический миокардит;

■ гипоксическое и коронарогенное повреждение (последнее является причиной 60-70% случаев СН у взрослых, в основном у мужчин);

■ дефицит субстратов;

■ кардиомиопатии (около 20%).

2. Перегрузочная СН возникает при перегрузке первично здорового миокарда:

■ перегрузка объемом (изотоническая СН), встречается при клапанной недоста­точности;

■ перегрузка давлением или сопротивлением (изометрическая СН) встречается при клапанных стенозах, гипертонической болезни.

3. Смешанная СН (когда миокард и изменен, и перегружен) характерна для заключи­
тельных стадий гипертонической болезни, инфаркта папиллярной мышцы и др.

III По преимущественному поражению отдела сердца:

1. Левожелудочковая СН сопровождается застоем по малому кругу кровообращения, развивается вследствие митрального и аортального стеноза и/или недостаточности.

2. Правожелудочковая СН сопровождается застоем по большому кругу кровообра­щения, развивается вследствие недостаточности и стеноза легочного ствола, недос­таточности и стеноза трикуспидального клапана, дефекта межпредсердной и меж­желудочковой перегородок, триады и тетрады Фалло (стеноз легочного ствола, де­фект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка).

3. Тотальная СН

IV. По скорости развития:

1. Острая СН характеризуется быстрым нарастанием клинических проявлений и мо­жет привести к смерти в короткие сроки (от нескольких минут до нескольких ча­сов).

2. Хроническая СН характеризуется длительным течением с периодической сменой периодов обострения и компенсации.

V. ПО СТЕПЕНИ ВЫРАЖЕННОСТИ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТА ТОЧНОСТИ

1. Начальная, скрытая.

2. Выраженная, с признаками недостаточности кровообращения в покое

а) слабовыраженные нарушения гемодинамики,

б) глубокие нарушения гемодинамики.

3. Конечная, дистрофическая.

Этиология сердечной недостаточности в основном изложена в представленной выше классификации. Дополнительно выделяют:

• перикардиальную форму (при перикардитах),

• эндокардиальную форму (обусловленную ревматическими пороками сердца),

• сердечную недостаточность, вызванную врожденными пороками сердца.

//. Патогвнвтичвскив мвханизмы основных проявлвний сврдвчной недос­таточности.

Познавательные статьи:



Коммуникативные барьеры и пути их преодоления

Рынок недвижимости. Сущность недвижимости

Решение задач с использованием генеалогического метода

История происхождения и развития детской игры