Часть 3. Патология органов и систем. 3.1. Патология красной крови.

Эритроцитоз - увеличение содержания эритроцитов в периферической крови бо­лее 5х10¹²/л у мужчин и более 4,7x10¹²/л у женщин. Классификация эритроцитозов

Первичные эритроцитозы

а) Болезнь Вакеза (эритремия, истинная полицитемия) относится к лейкозам.
Истинная полицитемия - миелопролиферативное заболевание, при котором предшест­
венники эритроцитов делятся и созревают, не подчиняясь регуляции эритропоэтином.
Для данного заболевания характерна активация всех трех ростков кроветворения, что
проявляется такими изменениями в перифеической крови, как тромбоцитоз, нейтрофи-
лез, базофилез, моноцитоз, увеличение показателя гематокрита, количества эритроци­
тов и уровня гемоглобина. Кроме того, характерными симптомами заболевания явля­
ются: артериальная гипертензия, в основе формирования которой активации РААС,
увеличение периферического сосудистого сопротивления и объема циркулирующей
крови; тромбозы и ишемические повреждения органов. Окраска кожных покровов и
слизистых у больных с полицитемией ярко красная или багровая из-за высокого содер­
жания эритроцитов и гемоглобина в крови.

б) Семейные (наследуемые) эритроцитозы имеют неопухолевую, а наследствен­
ную природу. Этиопатогенез семейных эритроцитозов в настоящее время практи­
чески не изучен.

Вторичные эритроцитозы (симптомы других болезней)

а) Абсолютные эритроцитозы формируются в связи с повышением выработки

эритропоэтина.

Стимуляторы секреции эритропоэтина:

• Условия, способствующие формированию экзогенные и эндогенной хронической гипоксии (длительное пребывание в условиях высокогорья, хронические заболе­вания легких, сердечная недостаточность и др.).

• Локальная ишемия почки (атеросклеротический стеноз почечной артерии и др.).

• Некоторые заболевания почек, (почечная киста, гидронефроз и др.).

• Некоторые опухоли могут секретировать эритропоэтин (почечно-клеточная карцинома, печеночно-клеточная карцинома, гемангиобластома мозжечка, опу­холи матки).

При истинном эритроцитозе наблюдаются симптомы, связанные с увеличением объема крови и ее вязкости (головная боль, нарушения зрения, гипертензия, тромбозы).

б) Относительные эритроцитозы - увеличение количества эритроцитов в еди­нице объема без истинного увеличения их общего количества.

• Гемоконцентрационный эритроцитоз при гиповолемии (плазмореи, диареи,
рвоты и др.).

• Перераспределительный эритроцитоз (срочная адаптации к стрессирующим
воздействиям - гипоксия, физическая нагрузка и др.).

//- Классификация анемий. Общая характеристика и дифференциальная диагностика. Анемия - клинико-лабораторный симптомокомплекс, обусловленный снижением уровня гемоглобина ниже 130,0 г/л у мужчин и 120,0 г/л у женщин, что, как правило, со­пряжено со снижением количества эритроцитов в единице объема крови. Классификация анемий. I. По насыщению эритроцитов гемоглобином (по цветовому показателю):

• нормохромные (ЦП=0,8-1),

• гипохромные (ЦП<0,8),

• гиперхромные (ЦП> 1,0). И. По типу кроветворения:

• нормобластические (нормоцитарные),

• мегалобластические (мегалоцитарные).
III. По этиопатогенезу:

1, Вследствие нарушения кровообразования (дисэритропоэтические):

• железодефицитные,

• миелотоксические,

• В^-дефицитная (пернициозная, анемия Аддисона-Бирмена),

• фолиеводефицитная,

• железорефрактерные (сидеробластическая, сидероахристическая, порфирино-дефицитная).

2 Постгеморрагические анемии:

• острая,

• хроническая

3. Гемолитические анемии:

• наследственные:

- мембранопатии (наследственный микросфероцитоз),

- энзимопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, фавизм),

- гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия),

• приобретенные:

- иммунные,

- токсические.

///. Этиология, патогенез и стадии острой постгеморрагической ане­мии. Острая постгеморрагическая анемия развивается в результате кровопотери, рав­ной 10% и более от ОЦК, вследствие массивного кровотечения из поврежденных крупных сосудов или полостей сердца.

Стадии острой постгеморрагической анемии. 1. Рефлекторная стадия. Первые часы и сутки в организме отмечается эквивалентное уменьшение общего содержания форменных элементов и плазмы крови (нормоците-мическая гиповолемия - гематокрит, число эритроцитов и уровень гемоглобина в еди-

нице объема крови остаются в рамках нормальных диапазонов, наблюдается выброс эритроцитов из органов-депо).

2. Гидремическая стадия. Через 2-3 дня отмечается уменьшение уровня гемоглобина, числа эритроцитов в единице объема крови, а также гематокрита (олигоцитемическая гипо- или нормоволемия - результат уменьшения количества жидкости, выводимой почками (активация РААС), снижения транспорта в сосуды межтканевой жидкости и лимфы).

3. Стадия усиленного кроветворения (ретикулоцитарный криз). Примерно через 4-5 дней в крови обнаруживается большое число молодых клеток эритроцитарного ростка гемоцоэза, ретикулоцитов (регенераторная и гиперрегенераторная анемия).

IV. Этиология и патогенез гемолитических анемий.