Мы поможем в написании ваших работ!
ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
|
Гемоглобин: строение, структура гема, основные этапы синтеза гема, типы и виды гемоглобина.
Содержание книги
- Бхм сердца и сосудов. Бхм крови. Обменгемоглобина (120-145)
- Оксид азота и супероксид. Пути образования и инактивации. Эндотелин 1. Схема образования, эффекты на тонус сосудов в норме и при повышенной продукции.
- Механизм регуляции тонуса резистивных сосудов оксидом азота и супероксидом. Нарушения эндотелийзависимой регуляции тонуса сосудистой стенки при артериальной гипертензии.
- Лабораторные маркеры повреждения кардиомиоцитов (тропонин Т, креатинкиназа, миоглобин, лактатдегидрогеназа, аминотрансферазы).
- Неорганические вещества плазмы крови (натрий, калий, кальций, фосфор). Общие закономерности обмена. Функции, нарушения при изменении концентрации в плазме крови.
- Альбумин плазмы крови: функции, понятие о причинах и проявлениях гипоальбумиемии.
- Транспортные белки плазмы крови (белки, переносящие витамины, гормоны, ионы переходных металлов). Место синтеза. Зависимость эффекта лиганда от концентрации транспортного белка.
- Биологическая роль белков острой фазы
- Внутриклеточные белки и белки секретов в плазме крови. Клинико-диагностическое значение исследования.
- Эритроциты, место образования и распада. Регуляция эритропоэза эритропоэтином. Особенности метаболизма эритроцитов и структуры их мембран.
- Гемоглобин: строение, структура гема, основные этапы синтеза гема, типы и виды гемоглобина.
- Примитивный нb (нbр) - I - четыре e-цепи. II - две e- и две a-цепи. Нbр - самые ранние стадии развития эмбриона. Примитивный нb заменяются нафетальный нb
- Обмен железа. Лабораторные показатели дефицита железа в организме. Понятие о физиологической желтухе новорожденных.
- Схема распада гемоглобина. Механизм токсического действия билирубина. Продукты распада гемоглобина в крови, моче, кале в норме.
- Гемолитическая желтуха. Механизм развития. Лабораторные маркеры.
- Обтурационная желтуха. Механизм развития. Лабораторные маркеры.
- Компоненты свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической систем гемостаза. Последовательность гемостатических реакций после повреждения сосудистой стенки.
- Механизм адгезии и агрегации тромбоцитов. Фактор Виллебранда: структура, участие в гемостазе. Тромбоксан простациклин: схема синтеза, участие в гемостазе.
- Антикоагулянты (гепарин, антитромбин III, ингибитор тканевого пути свертывания, протеины С и S): химическая природа, место синтеза, механизм действия.
- Фибринолитическая система крови: компоненты, механизмы активации и функционирования.
Основной компонент цитоплазмы эритроцитов - гемоглобин (Нb), определяющий их специализированные функции.Нb имеет четвертичную структуру -соединение гема с белком глобином.Внутри каждой субьединицы имеется гидрофобный «карман», в котором располагается гем.Гем - является металлопорфириновым комплексом (комплекс протопорфирина с Fе2+) . Протопорфирин - четыре пиррольных кольца, соединенных метиновыми мостиками, имеющий метильные, винильные и пропионильные группы.Координационное число (количество возможных связей) для Fе2+ в геме равно шести. В геме Fе2+ связано двумя ковалентными и двумя координационными связями с атомами азота пиррольных колец.Пятая связь - соединение с белком (через аминокислоту гистидин).Шестая - соединение с различными лигандами (кислород, углекислый газ и др.)
Первая реакция синтеза гема - образование 5-аминолевулиновой кислоты из глицина и сук-цинил-КоА идёт в матриксе митохондрий, где в ЦТК образуется один из субстратов этой реакции - сукцинил-КоА. Эту реакцию катализирует пиридоксальзависимый фермент аминолевулинатсинтаза.
Из митохондрий 5-аминолевулиновая кислота поступает в цитоплазму. В цитоплазме проходят промежуточные этапы синтеза гема: соединение 2 молекул 5-аминолевулиновой кислоты молекулу порфобилиногена, дезаминирование порфобилиногена с образованием гидроксиметилбилана, ферментативное превращение гидроксиметилбилана в молекулу уропор-фобилиногена III, декарбоксилирование последнего с образованием копропорфириногена III. Гидроксиметилбилан может также нефермента-тивно превращаться в уропорфириноген I, который декарбоксилируется в копропорфирино-ген I. Из цитоплазмы копропорфириноген III опять поступает в митохондрии, где проходят заключительные реакции синтеза гема. В результате двух последовательных окислительных реакций копропорфириноген III превращается в протопорфириноген IX, а протопорфириноген IX - в Протопорфирин IX. Фермент феррохела-таза, присоединяя к протопорфирину IX двухвалентное железо, превращает его в гем. Источником железа для синтеза гема служит депонирующий железо белок ферритин. Синтезированный гем, соединяясь с α и β-полипепептидными цепями глобина, образует гемоглобин.
Физиологические типы Нb образуются на разных этапах нормального развития организма и отличаются друг от друга набором полипептидных цепей
|
