Тема: «Сахарный диабет у детей»

↑

⇐ ПредыдущаяСтр 30 из 45Следующая ⇒

3. Гемофилия

Классическое наследственное заболевание, характеризуется периодически повторяющими, трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленное недостатком некоторых факторов свертывания крови.

Гемофилия А - недостаток 8 фактора

Гемофилия  В - недостаток 9 фактора

 Гемофилия С - недостаток 11 фактора

При гемофилии А и В наследование происходит по рецессивному признаку, сцеплено с полом, болеют мужчины, передача через носителя женщину (от деда --- к внуку).

Гемофилия С  - аутосомно-рецессивный тип наследования, болеют лица обоего пола. Возможны также спонтанные формы вследствие мутации генов. Ранний признак - кровотечение из перевязанной пуповины новорожденных.

Клиника:                                                                                                                           Заболевание проявляется в любом возрасте. Кровоизлияния под кожу у новорожденных. Чаще проявляется после года, когда ребенок начинает ходить. Характеризуется кровоизлияниями и кровоточивостью, длительными, обширными, имеющими тенденцию к распространению. Гематомы могут сдавливать периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая парезы, параличи, гангрены, сильные боли. Также могут быть продолжительные кровотечения из слизистой носа, десен полости рта, ЖКТ, почек. К длительным кровотечениям приводят медицинские манипуляции (банки, инъекции, катетеризации). Особенностью является отсроченный характер кровотечений, не сразу после травм или манипуляций, а через какое-то время, иногда через 6-12часов, может быть до 30 минут.

Типичный симптом: гемартрозы, очень болезненны, сопровождаются повышенной температурой тела. Чаще поражаются крупные суставы (тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные), часто приводят к анкилозу (потере функции сустава), инвалидности.

Лечение и уход:                                                                                                                    Гемофилия А - прямые переливания крови от родственников.                                       Гемофилия В, С - переливание консервированной крови, плазмы, факторов свертывания.       Антигемофильная плазма, антигемофильный глобулин (введение препаратов только в/в).Хотя болезнь на сегодняшний день в России считается неизлечимой, в Университетской клинике Гамбург-Эппендорф (УКЭ) (www.uke-russia.ru) в Германии используется метод, позволяющий полностью избавиться от гемофилии практически сразу в первые дни лечения. Этот метод – трансплантация доли печени от живого родственного донора.                  Местно: гемостатическая губка, тромбин, аминокапроновая кислота.                             Лечение гемартроза: эластичный бинт на 3-4 дня, пункция, холод, массаж, ЛФК, ФТЛ.

 ! Не назначать банки, аспирин, индометацин, парацетамол, перед удалением зубов

или манипуляциями подготовка.

Диспансерное наблюдение пожизненное. Освобождение от прививок и физкультуры. Исключить травматизм.

 Острый лейкоз.

Определил «лейкоз» 1921г. Эллерман.

Злокачественное заболевание кроветворной ткани с    первичной локализацией патологического процесса в костном мозге.

Пик заболеваемости в основном в возрасте 2-5 лет. Факторы способствующие заболеванию:

· радиационное излучение

· наследственность

· химические вещества

· вирусы

В основе заболевания лежит гиперпластический опухолевый процесс в кроветворной ткани с очагами в различных  органах и тканях (селезенке, лимфоузлах, печени). В клетках крови и костного мозга появляются молодые незрелые клетки-бласты.

Классификация:

· о.лимфобластный         

· о.миелобластный

· о.миеломоноцитарный

· о.промиелоцитарный

· о.монобластный

· о.эритромиелоз

· недифференцированная форма

У детей наиболее часто встречается  о.лимфобластный лейкоз.

Клиника:

Наблюдается интоксикация (слабость, вялость, снижение аппетита, головная боль, повышенная утомляемость, нарушение сна), боли в костях и суставах, кожные покровы бледные, землистые, характерно увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, может быть кровотечение из десен, носа, ЖКТ, тахикардия, склонность к ОРВИ, пневмонии.

Лабораторные показатели:

· незрелые клетки (бласты) в белой крови

· анемия

· снижение тромбоцитов

· лейкоциты (повышены или понижены) 

· повышение  СОЭ

· при пункции костного мозга (увеличение до 5% бластных клеток)

Лечение и уход:

1. Специализированный стационар, гематологическое отделение. Лечение на фоне общеукрепляющей и симптоматической терапии в боксах, соблюдение сан-эпид. режима.

2. Режим щадящий – лечебно-охранительный.

3. Диета: увеличение в 1,5 раза количества белков, минеральных веществ, богатая витаминами, солями К+.

4. Уничтожение лейкозных клеток: цитостатики, гормоны, иммунотерапия.

5. Переливание крови, плазмы, пересадка костного мозга.

6. Создание асептических условий.

7. Витамины, общеукрепляющие средства.

8. «Д» наблюдение гематолога и педиатра.

Создание ремиссии - переход в хроническую форму, поддерживающая терапия. Анализ крови 2 раза в месяц, пункция 1 раз в месяц. Исключить перемену климата, ограничить физические и психические нагрузки. Ограничить пребывание на солнце, освободить от прививок и физкультуры. Домашнее обучение. Профилактика ОРВИ.

Контрольные вопросы:

1. Дайте понятие анемий, понятие «ранней» и «поздней» анемии у детей 1 года жизни.

2. Дайте классификацию анемий.

3. Дайте понятие железодефицитной анемии, опишите этиологию.

4. Опишите основные проявления клинических синдромов ЖДА.

5. Какие методы диагностики ЖДА существуют?

6. Опишите основные принципы ухода, лечения, диетотерапии, «Д» наблюдение.

7. Какие существуют методы профилактики анемий?

8. Что такое геморрагические диатезы? Понятие. Классификация.

9. Дайте определение геморрагического васкулита, опишите этиологию.

10. Опишите особенности клиники, лабораторные показатели, особенности ухода, лечения, «Д» наблюдения за больными с геморрагическим васкулитом.

11. Дайте определение Болезни Верльгофа. Опишите этиологию.

12. . Опишите особенности клиники, лабораторные показатели, особенности ухода, лечения, «Д» наблюдения за больными с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

13. Дайте определение Гемофилии. Какие виды гемофилий Вы знаете?

14. Опишите особенности клиники, лабораторные показатели, особенности ухода, лечения, «Д» наблюдения за больными с гемофилией.

15. Дайте определение острого лейкоза. Опишите этиологию.

16. Опишите классификацию, особенности клиники, лабораторные показатели, особенности ухода, лечения, «Д» наблюдения за больными с острым лейкозом.

Лекция № 12

Познавательные статьи:



Организация работы процедурного кабинета

Статус республик в составе РФ

Понятие финансов, их функции и особенности

Сущность демографической политии