Парапротеинемические гемобластозы

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 9 из 11Следующая ⇒

Парапротеинемические гемобластозы

    Парапротеинемические гемобластозы – опухоли кроветворной системы, субстратом которых являются малигнизированные лимфоциты В и плазматические клетки.

    Плазматические клетки ПЛЦ в норме:

1. Производные лимфоцитов «В».

2. Образуются из лимфоцитов «В» в результате реакции бласттрансформации.

3. В процессе созревания проходят несколько стадий: плазмобласт → проплазмоцит → плазмоцит.

4. Отвечают за антителообразование. Другими словами, отвечают за образование иммунокомпетентных Ig и формирование гуморального ответа.

5. Значение плазматических клеток в синтезе Ig огромно. Их сравнивают с «одноклеточной железой». Увеличении концентрации гамма-глобулинов в сыворотке крови всегда идет параллельно с увеличением пролиферации плазматических клеток.

6. В норме количество плазмоцитов в костном мозге (в миелограмме) 0,1 – 3,0%. Увеличение их содержания наблюдается при: а) хронических инфекциях (сифилис, туберкулез); б) опухоли, цирроз печени; в) коллагенозы и др.

7. В норме молекула Ig состоит из: а) двух (2-х) тяжелых полипептидных цепей (H-цепи) с молекулярной массой ≈ 50000 Д; б) двух (2-х) легких полипептидных цепей (L-цепи) с молекулярной массой ≈ 20000 Д.

8. Эти цепи соединены между собой дисульфидными связями.

9. H-цепи могут быть: μ γ α ε δ. Отсюда виды Ig: M G A E D.

10. L-цепи могут быть только 2-х (двух) классов: χ и  λ .

11. В норме вся совокупность плазмоцитов человека неоднородна и делится на множество клонов.

12. Клон – потомство одной клетки – родоначальницы клона.

13. Все плазмоциты-члены одного (первого) клона синтезируют строго определенный Ig со строго определенным набором H- и L- цепей. Плазмоциты другого (второго) клона синтезируют другой Ig со своим набором H- и L-цепей. Плазмоциты третьего клона образуют 3-й (третий) Ig с только ему свойственным составом по H- и L- цепям.

14. Таким образом, в здоровом организме различные клоны плазмоцитов одновременно синтезируют до 10000 видов Ig, для которых характерны свои комбинации тяжелых Н- и легких L-цепей. НО! Каждый отдельно взятый клон синтезирует строго определенный вид Ig, совершенно идентичный моноклональный продукт.

15. При парапротеинемических гемобластозах один из клонов плазмоцитов разрастается и вытесняется остальные клоны, продукция других клонов резко угнетается.

16.  Клетки-члены разросшегося клона продолжают синтезировать свой Ig (так называемый моноклональный Ig, т.е. свойственный данному клона).

17.  Таким образом, все сывороточные Ig больного представлены единственным вариантом иммуноглобулиновых молекул. Например

Познавательные статьи:



Организация работы процедурного кабинета

Статус республик в составе РФ

Понятие финансов, их функции и особенности

Сущность демографической политии