Х-моносомия - синдром Шерешевского-Тернера (45ХО)

↑

⇐ ПредыдущаяСтр 28 из 35Следующая ⇒

Патология половых хромосом.

Половые хромосомы являются главным носителем генов, контролирующих развитие плода, поэтому их нарушения определяют разнообразные отклонения в половом развитии.

Диагноз ставят в том случае, если у больного имеются 3 группы отклонений:

1. Гипогонадизм (синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов)  и недоразвитие половых признаков.
2. Врожденные и соматические пороки развития.
3. Низкий рост.

Со стороны половой системы часто встречаются следующие аномалии: отсутствие гонад, гипоплазия матки, фаллопиевых труб, аменорея, скудное оволосение лобка, подмышечных впадин или его отсутствие, недоразвитые грудные железы, бесплодие.

Со стороны внутренних органов: пороки сердца, почек, нарушения скелета, бочкообразная грудная клетка, низкий рост волос на шее, избыток кожи на шее, шейные боковые кожные складки, пигментные пятна на шее, лимфатический отек конечностей.      У новорожденных характерна короткая шея с избытком кожи и крыловидными складками на шее, лимфатический отек стоп, голеней, кистей, предплечий.

В подростковом возрасте заметно отставание в росте, слабое развитие половых признаков, аменорея, костные аномалии, характерный внешний вид: коренастая фигура, низкий рост, широкая грудная клетка, широко расставлены соски, складки в области надплечий, эпикант. Интеллект не страдает. Половой хроматин не обнаруживается.

Лечение: в раннем возрасте не проводится. В дальнейшем назначают стимулирующую терапию, анаболические гормоны, проводят коррекцию врожденных пороков, старше 16-17 лет назначают половые гормоны.

Прогноз: для роста сомнительный, для полового развития - неблагоприятный.

Познавательные статьи:



Техника прыжка в длину с разбега

Организация работы процедурного кабинета

Области применения синхронных машин

Оптимизация по Винеру и Калману