Артерио–венозные мальформации (определение, клиника, диагностика, лечение)

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 29 из 31Следующая ⇒

О: врожденная аномалия развития сосудов г/м и с/м; патологическая гемодинамическая система в виде различной формы и величины клубков, образованных вследствие беспорядочного переплетения пат.сосудов

СТАТИСТИКА

- 19 на 100 тыс. населения в год

- разрыв АВМ в возрасте 20-40 лет

- в 5-10% - причина нетравматического САК

ОСОБЕННОСТИ СОСУДОВ, ФОРМИРУЮЩИЙ АВМ

- отсутствует БМ

- участки уплотнения сосудистой стенки сочетаются с участками истончения

- потенциал к патологическому неовазогенезу

- в пределах АВМ нет капиллярной сети

Отсутствует капиллярная сеть => шунтирование => симптом обкрадывания подлежащих мозговых структур (голова медузы горгоны)

Ведет себя как опухоль

КЛАССИФИКАЦИЯ АВМ

ПО РАЗМЕРУ:

- менее 3 см (1 балл)

- 3-6 см (2 балла)

- более 6 см (3 балла)

ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ:

- вне функционально значимой зоны (0 баллов)

- в пределах функционально значимой зоны (1 балл)

ПО ХАРАКТЕРУ ДРЕНИРОВАНИЯ

- отсутствие глубоких дренирующих вен (0 баллов)

- наличие (1 балл)

СТРОЕНИЕ АВМ

- приводящие артерии (концевого и транзитного типов)

- ядро из клубка измененный сосудов

- дренирующая вена (одна или несколько)

ТИПИЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ АВМ

- бассейн средней мозговой артерии

- на стыке лобной, теменной и височной долей

ПАТОГЕНЕЗ

- разрыв патологически измененных сосудов АВМ с развитием церебрально-субарахноидального и церебрально-вентрикулярного кровоизлияния

- хроническая недостаточность кровообращения структур, окружающих АВМ, вызванная артериальным шунтированием через АВМ

- объемное воздействие АВМ на мозговые структуры и ликворпроводящие пространства

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ АВМ

1. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ

50% случаев

- АГ

- небольшой размер угла мальформации

- АВМ задней черепной ямки

2. ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ

45% случаев

- большой размер узла мальформации

- локализация АВМ в пределах лобных, теменных, височных долей

- локализация АВМ в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии

- дренаж АВМ в глубокие вены

Особенности эпилептического синдрома:

- полиморфные эпилептические припадки

- быстрое нарастание частоты и усложнение структуры эпилептических припадков

- у 40% - синдром постприпадочных выпадений

- припадки могут быть проявлением или сочетаться с САК

3. ПСЕВДОТУМОРОЗНЫЙ

5% случаев

- локализация АВМ на путях ликворооттока

Особенности течения:

- развитие синдрома повышенного ВЧД

- прогрессирующий неврологический дефицит (как при опухолях)

ДИАГНОСТИКА АВМ

- оценка жалоб, анализ анамнеза заболевания

- оценка неврологического статуса

- МРТ, 3D-КТ, МР-ангиография

- церебральная ангиография (золотой стандарт)

- транскраниальная допплерография

ЛЕЧЕНИЕ

1. Хирургическое (радикальное удаление АВМ объемом до 100 мл; полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний)

а) открытые операции (полное рассечение АВМ, т.к. даже небольшой оставленный фрагмент повышает риск кровоизлияния)

б) эндоваскулярные вмешательства (радикальное выключение АВМ из кровотока у 10-40%):

- эмболизация в потоке (неуправляемая)

- стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ

- комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в покое

- суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ (N-бутилцианоакрилат-Гистакрил + жирорастворимый контраст)

2. Консервативное

3. Лучевая терапия (полная облитерация мальформаций диаметром менее 3 см у 85% больных на протяжении 2 лет)

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ВИЧ–ИНФЕКЦИИ И СПИДЕ

Поражения связаны с:

1. Прямым воздействием ВИЧ на нервную систему

2. Оппортунистическими инфекциями и опухолевым поражением ЦНС при выраженном иммунном дефиците

3. Нейротоксическим действием противовирусных средств

ПЕРВИЧНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НС

1. ВИЧ-АССОЦИИРОВАННАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (СПИД-деменция комплекс)

В 25% признаки деменции еще до развернутой картины СПИДа.

Подострый многоочаговый гигантоклеточный (макрофаги+нейроглия) энцефалит. Поражение подкорки, таламуса, среднего мозга, моста, лобных и височных долей. Проявляется когнитивными, двигательными и поведенческими расстройствами.

В ликворе: слабый лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка, высокий титр антител к ВИЧ, причем особенно важным является более высокое их содержание в ликворе;

Нейровизуализация: расширение субарахноидальных пространств и желудочков мозга, субкортикальные очаги в лобных и теменных долях и перивентрикулярно, не накапливающие контраст.

2. ОСТРЫЙ РАННИЙ ВИЧ-ЭНЦЕФАЛИТ

3. ВИЧ-МЕНИНГИТ

В первые 3-6 недель, является первым ответом ЦНС на ВИЧ-инфекцию. На фоне головной боли и лихорадки менингеальные знаки и симптомы поражения ч/н. В ликворе лимфоцитоз на фоне норм. сод. белка и глюкозы. Через 1,5-2 мес. симптомы спонтанно исчезают.

4. ВИЧ-АССОЦИИРОВАННАЯ МИЕЛОПАТИЯ

Вакуолизация белого вещества боковых и задних канатиков спинного мозга. Медленно прогрессирующая симметричная спастическая параплегия (на уровне нижнегрудных сегментов) с нарушением функции тазовых органов, сенситивная атаксия, расстройство поверхностной чувствительности по проводниковому типу без болевого феномена. На ЭНМГ: миелинопатия. Нейровизуализация: атрофия спинного мозга, чаще всего на уровне грудного отдела.

5. ПОРАЖЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НС

Гийена — Барре, хроническая демиелинизирующая полиневропатия, множественные мононевриты, дистальная сенсорная невропатия, острая полирадикулопатия.

Наиболее часто Дистальная сенсорная невропатия. Дистальное симметричное нарушение всех видов чувствительности, начинается со стоп и постепенно поднимается вверх, позднее и в меньшей степени вовлекаются дистальные отделы верхних конечностей, сильные невралгические боли жгучего или стреляющего характера («обожженная стопа»), их усиление в ночное время, уменьшение при опускании ног в холодную воду. Чувствительность в стопах нарушена; отмечаются парестезии в верхних и нижних конечностях.

НаЭНМГ:миелинопатия.

ВТОРИЧНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НС

поражение вирусами (герпес, цитомегаловирус), простейшими (токсоплазма), грибами (Candida, Aspergillus, Mucor), бактериями (туберкулез), опухолями (лимфома).

Познавательные статьи:



Формы дистанционного обучения

Передача мяча двумя руками снизу

Значение правильной осанки для жизнедеятельности человека

Основные ошибки при выполнении передач мяча на месте