Тема 2. Рахіт. Гіпервітаміноз D . Білково-енергетична недостатність у дітей.

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 6 из 27Следующая ⇒

Рахіт - це захворювання дітей перших двох років життя, обумовлене тимчасовою невідповідністю між потребами організму в Р та Са і недостатністю, які забезпечують їх доставку в організм. Виникає внаслідок гіповітамінозу D і характеризується порушенням фосфорного-кальцієвого обміну, ураженням кістково-м'язового апарату, внутрішніх органів і зниженням реактивності.

Особливостi обмiну вiтамiну Д в органiзмi:

Етіологія рахіту:

1) недостатнє надходження з їжею вітаміну D, солей кальцію, фосфору, мікроелементів (міді, кобальту, заліза, марганцю), білку та деяких амінокислот;

2) недостатній синтез у шкірі (дефіцит ультрафіолетових променів під впливом яких проходить в епідермісі перетворення 7-дегідрохолестерину (провітаміну D) в холекальциферол. Тому рахіт часто розглядають як анактіноз – нестача сонячного опромінення.

Таким чином, основним екзогенними причинами рахіту слід вважати:

1) недостатнє аліментарне забезпечення вітаміном D, солями кальцію, фосфатами;

2) недостатнє перебування на свіжому повітрі, недостатня інсоляція.

До ендогенних чинників розвитку рахіту слід відносити:

1 порушення процесів утворення активних форм вітаміну у печінці, нирках у зв'язку з захворюваннями цих органів або при наявності генетичних порушень синтезу віт. D;

2 порушення процесів всмоктування вітаміну D, кальцію, фосфору в кишківнику при захворюваннях травного тракту, синдромі мальабсорбції;

3 підвищену екскрецію сполук кальцію і фосфору з сечею, порушення утилізації кістковою тканиною; порушення функціональної активності або відсутність рецепторів до вітаміну D

Існують також фактори, умови, які сприяють розвитку рахіту. До них відносяться:

недоношеність; багатопліддя; патологія вагітності (гестози, гіповітамінози, гіпокальціємія, захворювання вагітної); штучне, одноманітне вигодовування, пізнє введення прикорму; часті захворювання; несприятливі клімато-географічні та екологічні умови (часті тумани, забруднення навколишнього середовища стронцієм, присутність у харчових продуктах солей важких металів); ятрогенні чинники: проведення тривалої протисудомної терапії за допомогою фенобарбіталу, дифеніну.

Патогенез рахіту. Дефіцит вітаміну D3 в організмі супроводжується порушенням головних кальційрегулюючих систем, про що свідчать зміни активності паратгормону, кальциотоніну, зміни утворення циклічних нуклеотидів.

Паратгормон сприяє стимуляції функції остеокластів, демінералізації і резорбції кісток, інгібує перетворення 25(ОН)D3 в 1,25 (ОН)2D3, знижує реабсорбцію фосфору, бікарбонатів, амінокислот в ниркових канальцях.

Гіперпаратиреоїдізм і нестача вітаміну D, призводять до зниження синтезу кальційзв'язуючого білка у кишках і всмокту­вання кальцію в кишках, гіпераміноацидурії і гіперфосфатурії, зниження рівня цитрату й ацидозу, зменшення здатності органічної матриці кісток фіксувати солі кальцію і порушенню структури колагену.

Прояви гіперпаратиреоїдизму можуть нівелюватися підвищенням синтезу кальцитоніну, який гальмує розсмок­тування органічної матриці кістки, стимулює включення кальцію в кістку, перетворення 25(ОН)2D3 в 1,25(ОН)D3, визначає особливості концентрації кальцію і фосфору в крові окремих хворих.

За даними О.М. Лук'янової і співав. (1998), останнє дає можливість виділити 3 патогенетичних варіанти рахіту: кальційпенічний, фосфопенічний і рахіт без суттєвих змін рівнів кальцію і фосфору в крові. При кальційпенічному варіанті рахіту на фоні значної гіпокальціємії має місце високий рівень паратиреогормону, зниження концентрації кальцитоніну в крові, підвищення екскреції з сечею кальцію, цАМХ і зниження - цГМХ. Фосфопенічний варіант характеризується гіперфосфатурією, гіпофосфатемією, дуже високими рівнями паратгормону і кальцитоніну в крові і підвищеною екскрецією циклічних нуклеотидів (цАМХ, цГМХ) з сечею. При третьому варіанті спостерігається відсутність не тільки відхилень від норми концентрації у сироватці крові кальцію і фосфору, але й екскреції циклічних нуклеотидів з сечею, концентрації кальцитоніну в крові і лише помірне підвищення концентрації паратгормону.

При рахіті спостерігається порушення не тільки мінерального обміну, але й білкового, ліпідного, вуглеводного, вітамінного, що негативно позначається на стані клітинних мембран, процесах трансмембранного транспорту іонів та біологічно-активних сполук, рівні внутрішньоклітинного метаболізму.

Рахіт супроводжується також зниженням функціонального стану імунокомпетентних клітин, зниженням антитілогенезу, що обумовлює розвиток вторинного імунодефіциту та підвищеної захворюваності.

Особливості патогенезу рахіту можна представити у таблиці 1.2.1.

Таблиця 1.2.1

Дефіцит метаболітів вітаміну D

Тонкий кишківник: зниження всмоктування Ca, Р2 РО4, НРО4

Кровотік зниження Ca

Паращитовидні залози підвищення рівню ПТГ

Нирки: стимуляція утворення 1,25–(ОН)2 – D3

Кісткова тканина: резорбція костей (зниження відкладення мінералів в органічній матриці)

Метаболічний ацидоз

Нирки: зниження реасорбції фосфатів, підвищення реасорбції Са

Патоморфологія. При рахіті морфологічні зміни локалізуються здебільшого в кістковій тканині. Співвідношення оргінічних і неорганічних речовин у кістці залежить від віку.

Кількість неорганічних речовин у дітей становить близько 60%, при початкових проявах рахіту вона зменшується до 51-56%, при важкій формі захворювання – до 31 і навіть до 21%. Вміст води в кістках збільшується у 2-2,5 рази (N=14-16%), співвідношення органічних і неорганічних речовин становить 4:1 (N=2:3), що зумовлює їх м'якість (такі кістки можна різати ножем на секції). За допомогою морфологічного дослідження, кістки виявляють порушення енхондрального скостеніння, надлишковий розвиток остеоїдної тканини й недостатнє їх звапнення. При рахіті страждають усі фази утворення кістки: розмноження кісткових клітин, утворення волокнистого субстрату кістки, випадання аморфної клейкої речовини та звапнення білкових мас. Найбільш виражені рахітичні зміни кісткової речовини відзначаються в ділянці хандропластичного росту кісток.

При рахіті лінія нормального енхондрального скостеніння змінюється, хрящ стовщується, межі його стають нечіткими. Зона попереднього звапнення на межі хряща і кісткової тканини тоншає або зовсім зникає. Надлишкове утворення остеоїдної речовини відбувається як з боку хряща, так і з боку ендосту й періосту. Остеоїдна тканина не звапнюється та утворює стовщення на кістках ("браслети" на кінцівках, "чотки" на ребрах). Пласти остеоїдної тканини нашаровуються, утворюючи стовщення кісток у ділянці епіфізів трубчастих і точкаскостеніння плоских кісток. У період видужання остеоїдна речовина насичується солями вапна, окреслюючи остеоїдну речовину та утворюючи нову лінію попереднього звапнення.

Недостатнє звапнення кісткової тканини і втрата солей кальцію на ділянках, де звапнення вже відбулося, призводить до пом'якшення та деформації кістки (краніотабес, деформація ребер, довгих трубчастих кісток та ін.)

Познавательные статьи:



Коммуникативные барьеры и пути их преодоления

Рынок недвижимости. Сущность недвижимости

Решение задач с использованием генеалогического метода

История происхождения и развития детской игры