Классификация наиболее часто

↑

▷ Содержание

Стр 1 из 9Следующая ⇒

Оглавление

Ключевые слова

Анестезия, интенсивная терапия, нервномышечные заболевания, периоперационное введение.

Список сокращений

АКЦ – акцелеромиография

АХП – антихолинэстеразные препараты

АЦХ – ацетилхолин

ВДП – верхние дыхательные пути

ДН – дыхательная недостаточность

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ДО – дыхательный объем

ИА – ингаляционные анестетики

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ЖЕЛ – жизненная емкость легких

КОС – кислотно-основное состояние

МА – местные анестетики

МР – миорелаксанты

МС – мышечная слабость

ОА – общая анестезия

ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии

НМБ – нервномышечный блок

НМЗ – нервномышечные заболевания

НМП – нервномышечная проводимость

НМС – нервномышечное соединение

НМФ – нервномышечная функция

НС – нервная система

РА – регионарная анестезия

СА – спинальная анестезия

ТВА – тотальная внутривенная анестезия

ЭА – эпидуральная анестезия

SpO₂ – пульсоксиметрия

Термины и определения

Общая анестезия – вид анестезии, искусственно вызванное обратимое состояние торможения центральной нервной системы, при котором возникает сон, потеря сознания и памяти, расслабление скелетных мышц, снижение или отключение некоторых рефлексов, болевой чувствительности.

Местная анестезия – вид анестезии, в основе которой блокада болевых и иных импульсов из области оперативного вмешательства путём прерывания нервной передачи.

Интенсивная терапия – система лечебных мероприятий, направленных на коррекцию нарушенных жизненных функций (дыхания, кровообращения, метаболизма) или профилактику этих нарушений.

Мышечная слабость – уменьшение силы одной или группы мышц вследствие нарушения функциональности мотонейрона, мышечной клетки/волокна.

Периоперационное введение – пред- и послеоперационный период, период времени от момента установления диагноза и показаний к операции, выполнения операции и до выздоровления или полной стабилизации состояния пациента.

Краткая информация

Определение

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) – многочис­ленная группа наследственных и приобретенных заболеваний с общими жалобами и физическими симптомами в виде истощения и слабости скелетных мышц [1]. У хирургических пациентов с сопутствующими НМЗ значительно во время и после общей анестезии (ОА) повышается операционно-анестезиологический риск в связи с высокой степенью вероятности развития нарушений нервномышечной функции (НМФ) в виде мышечной слабости (МС), локальных и генерализованных мышечных спазмов, нарушений деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, рабдомиолиза, гиперкалиемии, злокачественной гипертермии и гипотермии. У данных пациентов повышен риск ранних и отдаленных послеоперационных респираторных осложнений (ателектазирование в легких, острая дыхательная недостаточность (ДН), нозокомиальные инфекции, обструкция верхних дыхательных путей, гиповентиляция, затрудненная эвакуация секрета дыхательных путей), крайне высок риск длительной принудительной респираторной поддержки, затянувшейся экстубации трахеи и трахеотомии [2].

Этиология и патогенез

Боковой амиотрофический склероз – прогрессирующее нейродегенеративное НМЗ, обусловленное избирательным поражением периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола, а также центральных мотонейронов (болезнь Лу Джехрига) [1, 2, 3]. Возможные механизмы гибели двигательных нейронов – окислительный стресс, повреждение нейрофиламентов, митохондриальные нарушения, глутамат-вызванная внеклеточная токсичность.

Болезнь Шарко-Мари-Тута – группа наследственных моторно-сенсорных нейропатий с различным типом наследования. I тип, демиелинизирующий вариант – нарушения, вызванные генетическим дефектом синтеза периферического миелина, проявляется слабостью передних и латеральных групп мышц вследствие атрофии малоберцового нерва, собственных мышц кисти с нарушением всех видов чувствительности, снижением проведения возбуждения по нервам. II тип, нейрональный вариант – аксональная дегенерация и вторичная демиелинизация, клинически сходен с I типом, но без снижения скорости проведения возбуждения по периферическим нервам. Патогенетический механизм – разнообразные генетические дефекты синаптических ионных каналов с нарушением работы синапсов, ведущие к повреждению функции шванновских клеток и демиелинизации [4, 5, 6].

Мышечные дистрофии (мышечные дистрофии Дюшена, Эмери-Дрейфуса, плече-лопаточно-лицевая дистрофия) – клинически и генетически разнообразная группа наследственных нарушений структуры поперечнополосатой мускулатуры, в т. ч. сердечной, характеризующихся прогрессирующей МС и истощением. Морфологические изменения, свойственные всем формам мышечной дистрофии, представляются в виде беспорядочно расположенных нормальных или гипертрофированных мышечных волокон, некротических и некротизирующихся волокон, интерстициального накопления жировой и фиброзной ткани при отсутствии первичной патологии мотонейрона [1, 2].

Митохондриальные энцефаломиопатии (синдромы Керна-Сейра, MELAS, MERRF, MNGIE, NARP) – клинически и биохимически гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат мутации генов, отвечающих за митохондриальную или ядерную ДНК. Для данных заболеваний характерно увеличение числа митохондрий в мышечном волокне, с последующим нарушением энергетического метаболизма в мышцах. Поскольку наибольшее количество митохондрий содержится в клетках органов с интенсивным обменом веществ, митохондриальные миопатии затрагивают деятельность не только скелетных мышц, но также мозга и печени [7].

Генерализованная миастения – антитело-медиаторное аутоиммунное заболевание, поражающее α-субъединицы ацетилхолиновых (АЦХ) рецепторов в синапсе, число функциональных АЦХ-рецепторов снижается в результате соединения антител с рецепторами и лизиса фокальной мембраны, что приводит к мышечной слабости и утомляемости [1, 2]. Патогенез миастении заключается в уменьшении рецепторной плотности и амплитуды биоэлектрических потенциалов в постсинаптической области и служит причиной неспособности к возбуждению мышечного сокращения. Когда это происходит во многих синапсах (генерализация), появляются основные симптомы [8].

Несмотря на проведенные исследования, происхождение процесса остается неясным. Тимус (вилочковая железа) – возможный генератор болезни, она изменена у 75% пациентов (из них у 85% – гиперплазия, у 15% – тимома) [9].

Миастенический синдром Ламберта-Итона – приобретенная иммуноопосредованная каналопатия с возникновением аутоантител на пресинаптические электрозависимые Ca⁺⁺-каналы и, возможно, на другие пресинаптические компоненты, в том числе белок синаптотагмин [1, 2]. Синаптотагмин – внеклеточный кальциевый рецептор, играющий ключевую роль в продвижении пузырька к синапсу и быстром выбросе АЦХ. При синдроме Ламберта-Итона выброс медиатора снижен. Антитела на пресинаптические Ca⁺⁺-каналы обнаруживаются у 85 % пациентов (серопозитивные пациенты). У серонегативных пациентов в сыворотке крови определяются антисинаптотагминовые антитела. Приблизительно 60 % пациентов страдают опухолевыми заболеваниями, чаще всего мелкоклеточной карциномой легких, у остальных преобладают аутоиммунные нарушения  [10].

Миотонические синдромы (аутосомно-доминантная врожденная миотония Томсена, Thomsen; аутосомно-рецессивная врожденная миотония Беккера; калий-осложненная миотония; врожденная парамиотония; периодический паралич) – феномены замедленной релаксации мышцы после ее сокращения [1, 2]. Патогенез – патология ионных каналов и нестабильность мембраны мышечного волокна, что приводит к появлению повторяющихся разрядов сокращения мышцы вслед за одиночным стимулом или коротким периодом сокращения. Генез врожденной миотонии Томсена и Беккера – мутации генов, отвечающих за функцию электрозависимых Cl^–-каналов [11]. Cl^–-каналы ответственны за восстановление мембранного потенциала до нормальных значений, но мутации уменьшают проходимость ионов Cl^– в клетку и, таким образом, ведут к повышению возбудимости мышечной мембраны и мышечной ригидности. Генез миотонических синдромов (периодический гиперкалиемический паралич, врожденная парамиотония, калий-осложненная миотония) – мутации генов, отвечающих за электрозависимые Na⁺-каналы скелетных мышц, которые в норме ответственны за увеличение и распространение потенциалов действия по мышечным мембранам. Мутантные каналы поддерживают постоянный поток Na⁺, ведущий к длительной деполяризации мембраны. В результате развивается миотония и паралич, сопровождаемые мембранной инактивацией [12, 13]. Клинические проявления данных каналопатий сходны, поэтому предполагается, что эти расстройства могут быть аллельными, т. е. единственный генетический дефект ответствен за нарушения.

Приобретенная нейромиотония (синдром Исаакса) – синдром длительной активности мышечных волокон — редкое расстройство периферических двигательных нейронов, в генезе которого приобретенная (иммуноопосредованная) каналопатия с поражением пресинаптических электрозависимых К⁺-каналов [14, 15]. Механизм каналопатии выражается в угнетении процесса реполяризации, увеличении выброса медиатора, что приводит к повышенной возбудимости.

Злокачественная гипертермия – бессимптомная миопатия со значительной генетической неоднородностью (описано до 30 генных мутаций), проявляющаяся генерализованной мышечной ригидностью. Развивается у восприимчивых к ней лиц во время или после анестезии с использованием летучих анестетиков и сукцинилхолина [16, 17, 18]. В основе заболевания – нарушение процессов сокращения и расслабления скелетной мышцы в результате дефекта дигидропиридиновых или рианодиновых рецепторов. При злокачественной гипертермии нарушается обмен кальция: рианодиновые рецепторы остаются долго открытыми, увеличивается отток ионов Са⁺⁺ в миоплазму, удлиняется время взаимодействия актина и миозина (проявляется контрактурой), повышается обмен веществ в мышце, запускается цепь патологических реакций в организме.

Эпидемиология

       Боковой амиотрофический склероз. Данные о заболеваемости и распространённости в Российской Федерации отсутствуют [1]. Заболеваемость в мире в среднем составляет 1-2,6 случая на 100000 населения в год, распростра­нённость – 6 на 100000 населения [19]. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших при всех формах составляет 1,5:1, после 65 лет оно выравнивается. В 90% случаев заболевание является спорадическим: с бульбарным дебютом выявляют в 10-28%, с шейным – в 20-44%, с грудным – в 2-3,5%, с диффузным – в 1-9% случаев. В 10% боковой амиотрофический склероз является семейным (при наличии более чем одного случая в рамках одной семьи) или наследственным (единственный установленный случай в семье при наличии у пациента каузатив­ной мутации).

       Болезнь Шарко-Мари-Тута. Полинейропатии выяв­ляются приблизительно у 2,4%, а в старших возрастных группах – почти у 8% населения. Встречаемость наследственной полинейропатии Шарко-Мари-Тута может составлять 10-30 на 100000 населения [1], по данным зарубежных авторов – 1 на 2500 [20].

       Мышечные дистрофии. Среди населения распространены дистрофия Дюшенна (0,3-5 случаев на 100000 населе­ния),  Беккера (2,4 на 100000), Эмери-Дрейфуса (1-2 на 100000), дистальные миопатии (1,3-3,3 на 100000). Прогрессирующими формами миодистрофии (Дюшенна, Беккера, Эмери-Дрейфуса) боле­ют только лица мужского пола. Конечностно-поясные формы одинаково часто наблюдают как у мужчин, так и у женщин [1, 2].

       Митохондриальные энцефаломиопатии. По данным зарубежной литературы встречаемость редкого заболевания – до 7 случаев на 100000 населения [20].

       Генерализованная миастения.  Распространенность относительно редкого НМЗ – 0,25 – 2,0 на 100000 человек [20], по другим данным – 10-24 на 100 000 насе­ления [1]. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин – 26 лет, у мужчин – 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3 [1, 2].

       Миастенический синдром Ламберта-Итона. Актуальных достоверных данных о распространенности заболевания нет, но считается, что встречаемость синдрома в 100 раз реже по сравнению с миастенией и оценивается как 1 к 250000 – 1 к 300000 по всему миру [20].

       Миотонические синдромы. Встречаемость врожденных аутосомно-доминантной миотонии Томсена – 1 случай на 50000 населения, аутосомно-рецессивной миотонии Беккера – 1 на 23000 [20]. Редкие врожденные синдромы, как калий-осложненная миотония; врожденная парамиотония; периодический гиперкалиемический паралич, а также приобретенная нейромиотония Исаакса регистрируются не чаще 1 случая на 100000 населения [1, 20].

       Злокачественная гипертермия. Точная частота возникновения заболевания неизвестна, из разных источников оценивается в пределах от 1 случая на 5000 анестезий до 1 случая на 50000-100000 общих анестезий [21], предполагаемая генетическая распространенность может составлять до 1 случая на 2000-3000 населения.

Кодирование по МКБ 10

G12.2 Боковой амиотрофический склероз 

G60.0 Болезнь Шарко-Мари-Тута

G70.0 Генерализованная миастения

G71.0 Врожденные и приобретенные мишечные дистрофии

G71.1 Миотонические расстройства (миотонии Томсена, Беккера, врожденная

         парамиотония, нейромиотония)

G71.2 Врожденные миопатии

G71.3 Митохондриальные миопатии (синдромы Керна-Сейра, MELAS, MERRF, MNGIE, NARP)

G72.3 Периодический паралич

G73.1 Синдром Ламберта-Итона

T88.3 Злокачественная гипертермия

Классификация

НМЗ можно условно разделить по уровню поражения: заболевания мотонейронов, периферические нейропатии, нарушения нервномышечной проводимости (НМП) и миопатии. В таблице 1 отражены наиболее клинически значимые НМЗ, требующие специфического подхода в периоперационный период.

Таблица 1

Диагностика

Жалобы и анамнез

         Для пациентов с НМЗ характерны некоторые общие симптомы, которые отличают их от общесоматических пациентов. Наиболее частое проявление НМЗ – слабость в различных группах скелетных мышц, быстрая утомляемость при физической нагрузке. Также наблюдается сочетание дисфункции верхних дыхательных путей (ВДП) и уменьшение дыхательного объема (ДО). Трудность при глотании пищи, отхаркивании секрета слизистой дыхательных путей, в большинстве случаев, является типичным проявлением слабости глоточных мышц. Охриплость или носовой оттенок голоса указывают на возможные проблемы в ВДП. Поверхностное и частое дыхание, участие в дыхательном акте вспомогательной мускулатуры – важные признаки слабости диафрагмы [22, 23]. Уменьшение ДО наиболее выражено при диафрагмальной слабости. У пациентов с прогрессирующей генерализованной слабости мышц (например, при боковом амиотрофическом склерозе) снижение ДО наступает прежде, чем успеет развиться слабость ВДП. Поддержание минутной вентиляции, и как следствие, адекватной экскреции углекислоты достигается увеличением частоты дыхательных движений. При снижении жизненной емкости легких (ЖЕЛ) с 65 до 30 мл/кг слабеет способность пациента к откашливанию и эвакуация трахеобронхиального секрета становится затруднительной. Дальнейшее уменьшение ЖЕЛ до 20-25 мл/кг лишает пациента способности к вдоху, что способствует развитию ателектазов. При этом гипоксемия является результатом нарушения вентиляционно-перфузионных отношений, так как все большая часть ДО используется для вентиляции мертвого пространства, а альвеолярная вентиляция снижается [22, 23].

Клиническая картина бокового амиотрофического склероза довольно разнообразна: парезы, атрофии и фасцикуляции изолированных групп мышц – при поражении периферических мотонейронов, спастические парезы, гипо- и гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки при поражении центральных мотонейронов [1, 2, 24].

Болезнь Шарко-Мари-Тута – наследственная двигательная и сенсорная демиелинизирующая полиневропатия, начинающаяся с мышц, иннервирующихся малоберцовым нервом, и постепенно распространяющаяся на мышцы верхнего плечевого пояса. При болезни Шарко-Мари-Тута, передаваемой по наследству, наблюдаются разнообразные генетические нарушения и разные клинические проявления [6, 25, 26]. Наиболее частое клиническое проявление болезни – атрофия малоберцового нерва, сопровождается развитием моторной слабости в передних и латеральных группах мышц с сохранением чувствительности. В литературе описано развитие хронической дыхательной недостаточности у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута. При беременности проявления болезни могут усиливаться, вероятно, из-за гормональных изменений [27].   

Мышечные дистрофии – разнообразная группа генетически обусловленных заболеваний скелетных мышц и, в некоторых случаях, сердечной мышцы. Они характеризуются некрозом мышечных волокон и прогрессирующей МС. Мышечная дистрофия Дюшена – одно из частых генетических НМЗ, характеризующееся проксимальной МС с раннего детства и прогрессирующей кардиомиопатией, нарушением когнитивных функций. Смерть наступает в возрасте до 30 лет в результате дыхательной и/или сердечной недостаточности [28]. 

Мышечная дистрофия Беккера – более редкое НМЗ, встречается преимущественно у лиц мужского пола. Если при мышечной дистрофии Дюшена белок дистрофин обычно отсутствует, то при мышечной дистрофии Беккера он присутствует, но качественно и количественно изменён [29]. Кардиомиопатия встречается у 15% пациентов моложе 16 лет и у 75% старше 40 лет. Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса характеризуется развитием ранних контрактур плечевого пояса, слабости в плечевых и малоберцовых мышцах у лиц мужского пола. Прогрессирование кардиомиопатии с нарушением проводимости приводит, в итоге, к летальному исходу [30]. Плече-лопаточно-лицевая дистрофия – редкий вариант мышечной дистрофии, проявляется в позднем детстве как лицевая и плечелопаточная МС без сердечной недостаточности. У пациентов может наблюдаться ретиноангиопатия и нейросенсорная тугоухость. Дистрофия мышц глазного яблока и глотки - также редкая разновидность мышечной дистрофии, характеризуется прогрессивной дисфагией и птозом [28, 31]. Для большинства пациентов с мышечными дистрофиями характерна кардиомиопатия. Хроническая слабость дыхательных мышц, затруднения при откашливании мокроты приводят к потере легочного резерва, накоплению секрета и развитию рецидивирующей пневмонии. По мере прогрессирования болезни синдром «сонного апноэ» и кифосколиоз вносит свой вклад в рестриктивную патологию легких [32].

Митохондриальные энцефаломиопатии – клинически гетерогенная группа заболеваний, симптоматика которых значительно вариабельна, но типичные клинические проявления включают в себя прогрессирующую наружную офтальмоплегию, слабость и гипотрофию мышц конечностей [7]. Различают синдром Керна-Сейра (Kearns-Sayre) (пигментная дегенерация сетчатки, кардиомиопатия, мозжечковый синдром), синдром MELAS (инсультоподобные эпизоды, энцефалопатия, лактоацидоз, недостаточность гормона роста, сахарный диабет), синдром MERRF (миопатия, миоклонус-эпилепсия, мозжечковая атаксия, реже – нейросенсорная глухота, периферическая полиневропатия, атрофия зрительных нервов, спастическая плегия, деменции, недостаточность гормона роста), синдром MNGIE (миопатия, наружная офтальмоплегия, нейропатия и желудочно-кишечная энцефалопатия), синдром NARP (нейропатия, МС, атаксия, и пигментная дегенерация сетчатки) [1, 2, 33]. Приобретенный вариант митохондриальной миопатии, так называемая зидовудиновая миопатия, развивается при употреблении зидовудина − антиретровирусного препарата, уменьшающего содержание митохондриальной ДНК в мышцах.

У пациентов с митохондриальной миопатией может развиться лактоацидоз при отсутствии гипоксии и сепсиса, после физических нагрузок и голодания; высок риск возникновения сахарного диабета. Катехоламины, теофиллин, нитропруссид натрия и инфузия пропофола увеличивают концентрацию молочной кислоты в организме, вызывая транзиторные нарушения окислительного фосфорилирования [34,  35].

Для пациентов с генерализованной миастенией и синдромом Ламберта-Итона характерны слабость и утомляемость экстраокулярной, мимической и бульбарной мускулатуры, реже – жевательных, дыхательных и шейных мышц, а также мышц туловища и конечностей [1, 2]. У пациентов могут возникнуть миастенический, холинергический и смешанный кризы, сопровождающиеся нарушением витальных функций и требующие немедленной многокомпонентной реанимационной помощи.

Дистрофическая миотония – часто встречающаяся форма мышечной дистрофии взрослых. Проявляется миотонией, прогрессивной миопатией, инсулинорезистентностью, нарушениям сердечной проводимости, нейропсихическими нарушениями, катарактой, атрофией яичек. У пациентов высокий риск развития дыхательных осложнений вследствие частых аспираций в трахеобронхиальное дерево, также нарушений сердечной деятельности. Для дистрофических пациентов характерны гипертрофия языка, задержка опорожнения желудка, контрактуры, деформации позвоночника. В предоперационный период необходимо тщательное исследование дыхательной и сердечно-сосудистой систем [36, 37].

Миотонии Томсена и Беккера – схожие по клинической картине формы врождённой миотонии. Заболевания возникают при мутациях гена, отвечающего за потенциалзависимые Cl^--каналы в поперечно-полосатых мышцах. Нарушается проводимость ионов Cl^- в клетку, что ведет к повышенной возбудимости мышечной мембраны и мышечной ригидности [11, 38]. Местные анестетики (МА) и антиаритмические средства, являясь блокаторами Na⁺-каналов и уменьшая возбудимость мембраны клетки, способствуют развитию мышечной ригидности. Миотония характеризуется медленным началом движения мышц и отсроченным расслаблением после произвольного сокращения. Улучшение состояния наблюдается при постоянной физической активности (феномен разминки) [39, 40]. Заболевания характеризуются эпизодами МС, связанной с гиперкалиемией. Замечено, что дыхательные и сердечная мышцы не вовлекаются в процесс, вероятно, из-за отличительных особенностей Na⁺-каналов этих мышц. Приступы паралича являются частыми и краткими, возникают при отдыхе после физических нагрузок, приема пищевых продуктов с высоким содержанием К⁺ или при введении препаратов калия. Низкая температура окружающей среды, эмоциональное напряжение, беременность провоцируют возникновение и усугубляют течение приступов. Уровень содержания K⁺ в сыворотке крови может возрастать до 5-6 ммоль/л [41, 42].

 Гипокалиемический периодический паралич – результат мутации в генах потенциалзависимых Ca⁺⁺- и Na⁺-каналов скелетных мышц, характеризуется эпизодической МС и гипокалиемией при приступах, обусловленной перераспределением K⁺ из внеклеточного пространства во внутриклеточное [43]. В отличие от гиперкалиемического варианта, при гипокалиемическом параличе миотония не наблюдается. Возможно развитие желудочковых аритмий во время приступов [44], которые провоцируются гипотермией, приемом углеводной пищи, гиперинсулинемией, активной физической нагрузкой. Симптомы заболевания купируются введением препаратов калия [45].

  В отличие от МС и утомляемости, характерных для миастении, при приобретенной нейромиотонии (синдром Исаакса) отмечается повышение активности в НМС. Это приводит к мышечным судорогам, ригидности, слабости и миокимии. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на бессонницу, необоснованные перемены настроения, галлюцинации. У трети пациентов с нейромиотонией обнаруживаются мелкоклеточный рак или тимома, нарушения чувствительности и различные нейропатии [46]. Некоторые пациенты жалуются на бессонницу, необоснованным переменам настроения, галлюцинации [14].

Злокачественная гипертермия развивается у восприимчивых к ней лиц во время или после анестезии с использованием ингаляционных анестетиков (ИА) и сукцинилхолина. В клинической картине выделяют ранние симптомы, появляющиеся уже во время анестезии: тахикардия, тахипноэ, аритмия, мышечная ригидность, гиперкапния; поздние симптомы, появляющиеся в тот же день и подтверждающие грозное заболевание: повышение температуры, изменение цвета кожи, миоглобинурия, гиперкалиемия, повышение креатинкиназы, смешанный ацидоз [16,17, 18, 47].

Физикальное обследование

· Рекомендация: Пациентам с НМЗ рекомендуется тщательная динамическая оценка неврологического статуса в периоперационный период (степень 1С).

Комментарии: Точный диагноз НМЗ очень важен для оценки анестезиологическо-операционного риска, поэтому предоперационный осмотр должен включать оценку неврологического статуса, определение степени прогрессирования заболевания [48]. Однако, диагностика у ряда пациентов может быть затруднительна, особенно если имеются только минимальные проявления НМЗ. Результаты физикального обследования зависят от конкретного заболевания и тяжести состояния пациента. При наличии уже известного НМЗ у хирургического пациента или проявлении неврологической симптоматики в периоперационный период необходима тщательная динамическая оценка неврологического статуса с участием невролога.

Лабораторная диагностика

         Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, группа и резус-фактор крови, кислотно-основной состав (КОС) венозной и артериальной крови.

Кардиальная дисфункция

при нервномышечных заболеваниях [48]

· Рекомендация: При использовании миорелаксантов у пациентов с НМЗ в условиях общей анестезии необходим мониторинг нервномышечной функции (степень 1С).

         Комментарии: При НМЗ у пациентов часто имеется вялость различных мышечных групп с неодинаковой чувствительностью к миорелаксантам (МР), поэтому интраоперационный мониторинг, соответствующий Гарвардскому стандарту, должен быть дополнен обязательным контролем НМП [53]. Необычность фармакокинетических характеристик МР, используемых при ОА и миоплегии у пациентов с НМЗ, требует клинического и электрофизиологического контроля НМП методом акцелеромиографии.

Акцелеромиография (АКЦ) – метод оценки состояния НМП в условиях миоплегии [54], основанный на получении информации о состоянии НМФ человека путем электронейростимуляции. В отличие от электромиографии и механомиографии, АКЦ нашла широкое применение в анестезиологии благодаря своей простоте, доступности и высокой информативности. Принцип метода основан на измерении ускорения, возникающего в результате сокращения мышцы в ответ на стимуляцию периферического двигательного нерва согласно второму закону Ньютона (если масса неизменна, то ускорение прямо пропорционально силе) [54].

         Возможности АКЦ широки: определение оптимального момента интубации трахеи и наступления хирургического блока, контроль глубокого нервномышечного блока (НМБ), определение времени введения дополнительной дозы МР и антидота, времени экстубации трахеи, выявление остаточной кураризации и «двойного блока», а также помощь в проведении регионарной анестезии (РА). Несмотря на то, что в оценке глубины блока электромиография точнее и чувствительнее АКЦ, последняя более эффективна в повседневной практике благодаря своей простоте и помехоустойчивости [55].

         Поскольку на разных этапах миоплегии НМП имеет неодинаковую степень угнетения, существует несколько АКЦ-режимов нейростимуляции [56]:

– одиночная стимуляция ST;

– четырехпакетная стимуляция TOF;

– посттетаническая стимуляция с подсчетом ответов PTC;

– двухразрядная стимуляция DBS.

         Режим ST (Single Twitch) – одиночная стимуляция периферического нерва стимулами супрамаксимальной амплитуды (50–60 мА) с частотой 0,1 и 1,0 Гц, одинаковой формы и длительности. Рекомендуется во время вводной анестезии с использованием деполяризующих МР, т. к. позволяет НМС в промежутках между стимулами восстановить свою функцию и исключает развитие феномена угасания. Уровень НМБ оценивается по степени уменьшения мышечного ответа, однако режим ST малочувствителен, т. к. не отражает состояние НМП относительно исходного уровня.

         Посттетаническая стимуляция с подсчетом ответов PTC (Post Tetanic Count) — режим определения глубины НМБ путем подсчета посттетанических ответов на 15-секундную ST-стимуляцию с частотой 1 Гц, которая осуществляется спустя 3 с после 5-секундной тетанической стимуляции с частотой 50 Гц. Режим применяется во время интенсивного НМБ и при отсутствии мышечных откликов на другие виды раздражения периферических нервов с целью подтвердить гарантированную тотальную и глубокую миоплегию. Чем больше ответов на посттетаническую стимуляцию, тем больше глубина НМБ.

         Двухразрядная стимуляция DBS (Double Burst Stimulation) – режим стимуляции в виде двух разрядов по 50 Гц, состоящих из трех тетанических стимулов с интервалом 1 сек. Интерпретация результатов осуществляется визуальным или тактильным способом. При отсутствии миорелаксации реакция на стимуляцию проявляется в виде двух одинаковых по амплитуде сокращений мышц большого пальца кисти. Во время вводной миоплегии ослабление или отсутствие второго мышечного ответа говорят о наступлении оптимального момента для интубации трахеи. В условиях остаточного блока при DBS-стимуляции отмечается увядание амплитуды второго мышечного сокращения, наличие равных по силе ответов свидетельствует о восстановлении НМП к исходному уровню.

Иная диагностика

         В периоперационный период рекомендована динамическая консультативная, клинико-лабораторная и инструментальная оценка состояния хирургического пациента с НМЗ. Привлечение к оказанию помощи пациенту с НМЗ, помимо невролога и кардиолога, по возможности, пульмонолога и физиотерапевта способствует улучшению качества лечения, уменьшению сроков пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ).

Лечение

Консервативное лечение

Б олезнь Шарко-Мари-Тута

· Рекомендация: При б олезни Шарко-Мари-Тута рекомендовано проведение ТВА с применением недеполяризующих МР (степень 2 C).

         Комментарии: Обширные хирургические вмешательства, при наличии противопоказаний к РА, рекомендуется проводить в условиях ТВА, однако, отмечено, что пациенты чувствительны к действию тиопентала, предпочтительно применение пропофола. ИА, особенно в сочетании с сукцинилхолином, могут вызвать злокачественную гипертермию, поэтому желательно эти препараты не использовать. Облегчение интубации трахеи и поддерживающую миоплегию следует проводить недеполяризующими МР. Из осложнений в литературе описано развитие ДН, пареза голосовых складок и нарушения сердечного ритма и проводимости [82, 89-91].

Мышечные дистрофии

          У пациентов с мышечной дистрофией рекомендовано осторожное назначение седативных препаратов, осторожной с учетом повышенной чувствительности к препаратам для премедикации и риском сонного апноэ. Рекомендовано проведение ТВА, а также РА. Подготовка к анестезии должна учитывать повышенную проницаемость мембран скелетных мышц и сниженный сердечно-лёгочный резерв. Гипокинезия желудочно-кишечного тракта может задерживать желудочную секрецию и, при снижении гортанных рефлексов, увеличивается риск легочной аспирации.

          РА и ТВА (пропофол в сочетании с опиоидами и недеполяризующими МР) – безопасные и эффективные методы анестезии у пациентов с мышечной дистрофией. Комбинированная анестезия непрерывной инфузией пропофола, фентанила, атракуриума на фоне закиси азота позволяет избежать гемодинамической нестабильности. Риск побочных эффектов на внутривенные анестетики возрастает с тяжестью течения заболевания [92-95].

         В пораженных мышцах присутствуют зрелые и незрелые эмбриональные постсинаптические АЦХ-рецепторы. Эмбриональные рецепторы не характерны для данной дистрофии, но являются последствием мышечной регенерации. Проведение вводной и поддерживающей миоплегии предпочтительно введением недеполяризующих МР. Сукцинилхолин противопоказан из-за риска гиперкалиемический остановки кровообращения и рабдомиолиза. Без сукцинилхолина рабдомиолиз может развиться и при использовании ИА, что огран

Познавательные статьи:



Как правильно слушать собеседника

Типичные ошибки при выполнении бросков в баскетболе

Принятие христианства на Руси и его значение

Средства массовой информации США