Патогенетическая классификация анемий

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 75 из 90Следующая ⇒

1.Анемии вследствии кровопотери (постгеморрагические)

- Острая постгеморраическая анемия

-Хроническая постгеморрагическая анемия

2. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина (в результате неэффективного эритропоэза)

- За счет нарушения созревания (микроцитарные) – ЖДА, талассемии, сидеробластные анемии.

- За счет нарушения дифференцировки (нормоцитарные) – апластические анемии

- За счет нарушения пролиферации – мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК (макроцитарные) – при В12-дефиците и фолиеводефиците.

3. Анемии в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда (повышенного кроворазрушения) – гемолитические анемии

 -Наследственные – различные аномалии эритроцитов - связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз) - связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах (энзимопатии) - связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидно-клеточная, гемоглобинозы, талассемии)

-Приобретенные – вызванные внешними повреждающими воздействиями на эритроцит

-Аутоиммунные – антиэритроцитарные аутоантитела.

 4. Анемии смешанного генеза (при лейкозах, ожогах, эндокринопатиях, сепсисе, острых инфекциях)

Дифференциально-диагностические критерии различных видов анемий.

1.По морфологии эритроцитов:

 показатель МСV (средний объем ЭР) – норма 80-100 мкм;

- макроцитарные (MCV более 100 мкм (фл)).Дефицит витаминов В12, фолиевой кислоты, болезни печени, предлейкоз;

- микроцитарные (MCV менее 80 мкм (фл)).Дефицит железа, нарушение синтеза глобина, нарушение синтеза порфирина и гема;

- нормоцитарные (MCV 81-99 мкм (фл)).Недавняя кровопотеря, гемолиз ЭР, гипопластическая анемия, миелофиброз.

2. По цветовому показателю:

 ЦП (3Hb/3 первые цифры ЭР) – 0.85-1.05

MCH (содержание Hb в ЭР) – 27-33 пг

MCHC (сред. конц. Hb в одном ЭР) – 320-360 г/л

 - гипохромная – ЦП ниже 0.8 – ЖДА, сидеропеническая, талассемии;

-нормохромная – апластическая, при заболеваниях печени, хроническая почечная недостаточность, острая постгеморрагическая;

 -гиперхромная – ЦП больше 1.05 – В12, ФДА.

3.По регенерации костного мозга:

- регенераторная (с достаточной функцией КМ). Ретикулоциты больше 1 % - во время кризов гемолитической анемии, пернициозная – во время лечения витамином В12, при острых кровопотерях;

- гипорегенераторная (с пониженной функцией КМ).Ретикулоциты менее 1 % - ЖДА,хронические кровопотери;

 -гипо- или апластическая (резкое угнетение процессов эритропоэза).Ретикулоциты менее 0.2 % - гипопластические анемии

Железодефицитная анемия у детей старшего возраста. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – полиэтиологичное заболевание, возникновение которого связано с дефицитом железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь, характеризуется микроцитозом и гипохромией эритроцитов.

Эпидемиология ЖДА

-По данным ВОЗ, дефицит железа занимает первое место среди 38 наиболее распространенных заболеваний человека – им страдают более 3 млрд человек на Земле

 - Наиболее высок риск развития дефицита железа у детей (особенно первых двух лет жизни – 9% детей этого возраста имеют ЖДА), что обусловлено физиологическими особенностями и высокой потребности в железе.

-Далее потребность в железе снижается вплоть до пубертатного периода

-В мире около 50% детей дошкольного возраста имеют анемию

- В России, по данным разных авторов, ЖДА регистрируется у 6-40% детского населения.

- ЖДА составляет 90% всех анемий детского возраста

Этиология ЖДА

 ЖДА занимает ведущее место среди анемий в общей популяции населения, однако распространенность ЖДА значительно варьирует в зависимости от возраста и пола. До 6 месячного возраста ЖДА встречается крайне редко, за исключением недоношенных новорожденных, у которых риск ЖДА существенно повышается после удвоения массы тела, отмеченной при рождении. Наиболее высокая распространенность ЖДА отмечается у детей от 6 месяцев до 3 лет (1 пик заболеваемости) и девочек-подростков старше 12 лет (2 пик заболеваемости)

Наиболее уязвимы по развитию дефицита железа:

- Дети раннего и грудного возраста (интенсивный рост)

-Подростки (интенсивный рост)

- Беременные и кормящие женщины

-Спортсмены

- Вегетарианцы

- Пожилые

 Дефицит железа у подростков связан с:

- Повышенной скоростью роста, нарастанием мышечной массы

-Становлением менструальной функции у девушек первые 2-3 года после менархе

- Активные занятия спортом, фитнесом

- Редуцированные диеты

-Возможно социальные причины (сниженный материальный достаток)

Основными причинами развития ЖДА в детской практике являются:

- дефицит железа при рождении ребенка;

-алиментарный дефицит железа вследствие несбалансированного питания;

-повышенные потребности организма в железе вследствие бурного роста ребенка;

-потери железа из организма, превышающие физиологические.

Алиментарно-зависимыми факторами в развитии дефицита железа у детей являются:

-недостаточное поступление железа с пищей;

- сниженное всасывание железа;

-увеличенные потери железа из-за микрокровотечений из кишечника

Патогенез ЖДА

1 стадия ЖДС

 ЛДЖ – снижение запасов железа в организме (прелатентный дефицит железа)

· Снижение тканевых запасов железа - Показатели транспортного фонда железа (сывороточное железо – СЖ, общая железосвязывающая способность сыворотки – ОЖСС, латентная железосвязывающая способность сыворотки – ЛЖСС, коэффициент насыщения трансферрина железом – НТЖ) в пределах возрастных норм

· Концентрация Hb в норме - у взрослых отмечается компенсаторное увеличение всасывания железа в кишечнике - у детей усвоение железа из пищи снижается в связи со снижением активности ферментов, участвующих в абсорбции железа в кишечнике

 · Клинических проявлений нет

· Лабораторные критерии: снижение концентрации сывороточного ферритина (СФ), повышение концентрации растворимых рецепторов трансферрина (рТФР).

2 стадия ЖДС

ЛДЖ – железодефицитный эритропоэз

· Уменьшение тканевых запасов железа

 · Снижение содержания депонированного железа и транспортного фонда железа

 · Постепенное уменьшение активности ферментов, содержащих железо.

 · Скорость синтеза Hb, его концентрация, общее количество и насыщение эритроцитов гемоглобином не изменены, поэтому нет анемии

· Имеются клинические проявления, обусловленные снижением активности ферментов, содержащих железо (сидеропенический синдром)

· Лабораторные критерии: снижение концентрации СФ, повышение концентрации рТФР, повышение ОЖСС, концентрация СЖ может быть в норме

  Сидеропенический синдром – обусловлен снижением активности ферментов, содержащих железо: - дистрофические изменения кожи, ее придатков (сухость кожи, ломкость, слоистость и поперечная исчерченность ногтей, койлонихии – ложкообразные ногти, выпадение волос, атрофия слизистых оболочек носа, желудка, пищевода, сопровождающиеся нарушением всасывания и диспепсическими расстройствами; глоссит, гингивит, дисфагия)

- извращение вкуса и обоняния

 - мышечные боли из-за дефицита миоглобина

- мышечная гипотония (дизурия и недержание мочи при кашле, смехе, энурез)

3 стадия ЖДС

ЖДА – заключительная стадия дефицита железа в организме – клинически манифестное состояние

· Зпапасы железа в организме истощены

· Снижается синтез Hb и его концентрация

· Повышается протопорфирин цинка (ЦПП)

· Имеются морфологические изменения эритроцитов:

- микроцитоз

 - анизоцитоз

- пойкилоцитоз

· Уменьшается насыщение эритроцитов Hb, в связи с этим возникает их гипохромия

· Развивается анемическая гипоксия

 · Появляются дистрофические изменения в тканях и органах

 Анемический синдром – обусловлен развитием анемической гипоксии:

- бледность кожи и слизистых

 - снижение аппетита

- физическая и умственная утомляемость, снижение работоспособности.

Классификация ЖДА

По этиологической форме:

-Вследствие хронических кровопотерь (хроническая постгеморрагическая анемия)

- Вследствие повышенного расхода железа (повышенной потребности в железе)

- Алиментарная (нутритивная)

- Вследствие недостаточного всасывания в кишечнике

-Вследствие нарушения транспорта железа

По степени тяжести:

I степень (легкая) – уровень Hb 110-90 г/л;

II степень (средняя) – уровень Hb 90-70 г/л;

 III степень (тяжелая) – уровень Hb менее 70 г/л

Стадии железодефицитных состояний:

1 стадии – прелатентный дефицит железа

 2 стадия – латентный дефицит железа

3 стадия – железодефицитная анемия

Познавательные статьи:



Техника прыжка в длину с разбега

Тактические действия в защите

История Олимпийских игр

История развития права интеллектуальной собственности