Класифікація системного червоного вовчака

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 6 из 11Следующая ⇒

І Характер перебігу:

- гострий;

- підгострий;

- хронічний.

а) рецидивний поліартрит або серозит;

б) синдром дискоїдного вовчака;

в) синдром Рейно;

г) синдром Верльгофа;

д) епілептиформний синдром.

II Активність процесу:

1 Активна фаза: І – мінімальна; II – помірна; III – високий ступінь активності.

2 Неактивна фаза (ремісія).

Клініко - морфологічна характеристика уражень:

Шкіри – “метелик”, ексудативна еритема, дискоїдний вовчак, капілярити, пурпура та ін.

Суглобів – артралгії, поліартрит.

Серозних оболонок – полісерозит (плеврит, перикардит, перивісцерит) випітний, сухий, адгезивний.

Серця – міокардит, ендокардит, недостатність мітрального клапана, кардіосклероз, дистрофія міокарда.

Легенів – пневмоніт, пневмосклероз.

Нирок – гломерулонефрит.

Нервової системи – менінгоенцефалополірадикулоневрит, енцефалоневрит (в’ялий перебіг), поліневрит.

Приклад діагнозу:

Системний червоний вовчак, гострий пербіг, активна фаза (3-й ступінь активності), ексудативна еритема, поліартралгії, гострий гломерулонефрит із нефротичним синдромом.

Діагностичні критерії

1) еритема на обличчі, “метелик”; 2) дискоїдний вовчак; 3) синдром Рейно; 4) алопеція; 5) фотосенсибілізація; 6) покривання виразками у порожнині рота і носоглотці; 7) артрит без деформації; 8) ЛЕ-клітини; 9) псевдопозитивна реакція Вассермана; 10) протеінурія (більше ніж 3,5 г на добу); 11) циліндрурія; 12) плеврит; 13) психоз; судоми; 14) гемолітична анемія і (або) лейкопенія, і (або) тромбоцитопенія.

За наявності 4 критеріїв діагноз СЧВ достатньо достовірний.

ГОСТРИЙ ПЕРЕБІГ ХВОРОБИ. Раптово погіршується загальний стан, підвищується температура, розвиваються гострі явища поліартриту і еритеми на обличчі. Протягом 3-6 місяців у патологічний процес втягуються нирки, центральна нервова система та інші. Тривалість захворювання звичайно становить 1-2 роки, рідко 5 і більше років.

ПІДГОСТРИЙ ПЕРЕБІГ ХВОРОБИ. Поступово погіршується загальний стан, з’являються болі в суглобах, розвиваються поліартрит і неспецифічні ураження шкіри з хвилеподібним перебігом. У процесі повторних загострень реєструється ураження нових органів і систем, особливо часто нирок і центральної нервової системи.

ХРОНІЧНИЙ ПЕРЕБІГ. Захворювання тривало проявляється рецидивним поліартритом і (або) полісерозитом, синдромами дискоидного вовчака, Рейно, Верльгофа або епілептиформним.

Для всіх трьох варіантів перебігу захворювання характерна полісиндромність ураження, тобто залучення в патологічний процес багатьох органів і систем. Полісиндромність захворювання особливо виражена вже з початку захворювання при гострому і підгострому перебігу СЧВ.

Клініко - лабораторна характеристика

Ступеня активності СЧВ

Приклад діагнозу

1 Системний червоний вовчак (гострий). Активність III сту-пеня: “метелик”, підгострий поліартрит, випітний полісерозит (двобічний плеврит і перикардит), ендокардит Лібмана-Сакса з формуванням недостатності мітрального клапана.

2 Системний червоний вовчак (підгострий). Активність III сту-пеня: дифузний гломерулонефрит нефротичного типу з початковими ознаками ниркової недостатності, артралгії, осередковий міокардит, капілярити на кінчиках пальців. Правобічний адгезивний плеврит, пневмосклероз з явищами дихальної недостатності.

ДЕРМАТОМІОЗИТ – тяжке захворювання, що виявляється переважно системним ураженням м’язів (поліміозит), а також шкірних покривів і неяскравою, але частою вісцеральною патологією.

Робоча класифікація

КЛІНІЧНІ ФОРМИ

Первинна ідіопатична: Вторинна пухлинна:

а) дерматоміозит; а) дерматоміозит;

б) поліміозит; б) поліміозит.

Перебіг:

1 Гострий. З однією хвилею

2 Підгострий. Хвилеподібно

3 Первинно-хронічний.

4 З безперервним рецидивуванням.

5 Хронічний (раніше було гострим або підгострим).

Фаза і ступінь активності.

Активна фаза: III ступінь – максимальна;

II ступінь – помірна;

І ступінь – мінімальна;

Неактивна фаза (ремісія).

КЛІНІКО-МОРФОЛОГІЧНА

ХАРАКТЕРИСТИКА УРАЖЕННЯ

Стан oпорно-рухового апарата:

ФН₃ - функціональна недостатність III ступеня.

ФН₂ - функціональна недостатність II ступеня.

ФН₁ - функціональна недостатність І ступеня.

ФН₀ - функція повністю збережена.

Розрізняють первинний дерматоміозит (ураження шкіри, підшкірної клітковини і м’язів) і первинний поліміозит – ізо-льоване ураження м’язів. Розвиток вторинного дерматоміозиту на фоні деяких пухлинних процесів, наприклад, ретикулосар-коматозу шкіри, у дітей спостерігається рідко.

Гострим, перебігом характеризується бурхливим початком з високою лихоманкою, вираженими шкірними змінами, швидко прогресуючою м’язовою слабкістю, різким больовим і набряклим синдромом, вісцеральними виявами.

Підгострий перебіг відрізняється більш повільним розвитком полісистемного процесу, таким самим повільним прогресуваннямшкірно-м’язового синдрому та малими вісцеральними змінами.

Первинно-хронічний варіант проходить з переважним ураженням шкіри, м’язів і мінімальною вісцеральною патологією. Захворювання схильне до наростання загальнодистрофічних змін, ущільнення і гіпотрофії м’язів, утворення контрактур сухожильно - м’язового характеру.

За станом опорно-рухового апарата розрізняють III ступені функціональної недостатності:

ФН₃ – звичайно супроводжує III ст. активності процесу, характеризується загальною нерухомістю або різким обмеженням рухів у зв’язку з дифузною м’язовою слабістю і різким больовим синдромом.

ФН₂ – частіше спостерігається при II ст. активності процесу і виявляється обмеженням рухової здатності дитини, але зберігається можливість обслуговувати себе.

ФН₁ – розвивається при мінімальній активності захворювання і дозволяє хворому самостійно пересуватися, повністю себе обслуговувати, але не в змозі виконувати деякі рухи.

Приклад діагнозу

1 Ідіопатичний дерматоміозит. Гострий перебіг. Активність III ступеня. Параорбітальна лілова еритема і набряк. Поширені набряки, некрози. Генералізоване ураження скелетних, дихальних, глоткових м’язів. Артралгії. Аспіраційна бронхопневмонія. Дифузний міокардит. Коронарит. Виразково-некротичний стоматит. Ентероколіт. Гепатоспленомегалія. Лімфаденопатія. Нефропатія. ФН₃.

СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ (ССД) – або прогресуючий системний склероз – захворювання, при якому є характерні зміни шкіри у вигляді ущільнення й атрофії, а також ураження опорно-рухового апарата і внутрішніх органів з фіброзно - склеротичними процесами в основі. Цей процес часто супроводжується вазоспастичними явищами, типовими для синдрому Рейно.

Класифікація

Характер перебігу: гострий, підгострий, хронічний.

Стадія розвитку:

І – початкова;

II – генералізована;

III – термінальна.

Ступінь активності:

мінімальна (І); помірна (II); висока (III).

Клінічні форми:

1) типова – з характерним ураженням шкіри;

2) атипічна – з осередковим ураженням шкіри (переважно вісцеральна, суглобова, м’язова, судинна).

Клініко - морфологічні ураження:

а) шкіри і периферичних судин – “щільний набряк”, індурація, атрофія, гіперпігментація, телеангіоектазії, синдром Рейно, осередкове ураження;

б) локомоторного апарата – артралгії, поліартрит ексудативний або фіброзно-індуративний, псевдоартрит, поліміозит, кальциноз, остеоліз;

в) серця – міокардоз, кардіосклероз, порок серця, частіше недостатність мітрального клапана;

г) легенів – інтерстиціальна пневмонія, пневмосклероз, адгезивний плеврит;

д) травного тракту – езофагіт, дуоденіт, коліт, спруподібний синдром;

е) нирок – істинна склеродермічна нирка, хронічний дифузний нефрит, осередковий нефрит;

к) нервової системи – поліневрит, нейропсихічні розлади, вегетативні зсуви.

Діагностичні критерії

І Основні

Периферичні: синдром Рейно, склеродермічне ураження шкіри суглобо - м’язовий синдром (з контрактурами), ортеоліз, кальциноз.

Вісцеральні: базальний пневмосклероз, велико вогнище-вий кардіосклероз, склеродермічне ураження травного тракту, істинна склеродермічна нирка.

II Додаткові

Периферичні: гиперпігментація шкіри, телеангіоектазії, трофічні порушення, синдром Сьєгрена (ураження слизових), поліартралгії, поліміалгії, поліміозит.

Вісцеральні: лімфоаденопатії, полісерозит (частіше адгезивні), нирки за типом дифузного і осередкового нефриту, поліневрит, ураження центральної нервової системи.

III Загальні: втрата маси (більше 10 кг), лихоманка (частіше субфебрильна).

IV Лабораторні: збільшена ШОЕ (більше 20 мм/год), гіперпротеїнемія, гіпергамаглобулінемія, антитіла до ДНК, ревматоїдний чинник, збільшення оксипроліну плазми, збільшення оксипроліну сечі.

Характер перебігу

Гострий перебіг характеризується бурхливим, неухильно прогресуючим розвитком тяжких фібринозних периферичних і вісцеральних уражень вже в перший рік хвороби, нерідко з розвитком істинної склеродермічної нирки. Летальний вихід може настати через 5-6 місяців або 2-4 роки.

Підгострий перебіг характеризується наявністю щільного набряку шкіри з подальшою індурацією, значного м’язово-суглобового синдрому, вісцеральної патології (інтер-стиціальна пневмонія з подальшим пневмосклерозом, міокардоз з розвитком первинного кардіосклерозу, склеродермічний езофагіт, дуоденіт та ін.), помірно вираженими вазомоторними трофічними порушеннями.

Хронічний перебіг характеризується переважанням синдрому Рейно і типовими шкірними явищами, з поступовою, повільною генералізацією процесу та мізерними лабораторними даними. Синдром Рейно може бути тривалий час єдиним проявом захворювання і надалі превалювати в картині хвороби поряд з поступовим розвитком ущільнення шкіри і періартикулярних тканин з утворенням контрактур, остеолізом і повільними прогресуючими склеротичними змінами внутрішніх органів (легені, серце, стравохід та ін.).

Стадія розвитку.

І стадія - початкових проявів (переважно суглобових при під-гострому і вазоспастичному при хронічному перебігу);

II стадія - генералізації, коли є полісиндромність ураження із втягуванням багатьох органів і систем в патологічний процес;

III стадія – термінальна, переважають тяжкі склеротичні, дистрофічні або судинонекротичні ураження, нерідко з недостатністю одного і більше органів.

Ступінь активності.

І мінімальний - спостерігається в основному при хронічному і підгострому перебігу захворювання у разі досягнення ефекту від лікування;

II помірний ступінь - частіше спостерігається при підгострому хронічному перебігу і при загостренні;

III максимальний ступінь активності характерний для гострого і підгострого перебігу системної склеродермії.

Клінічні форми: типові (з характерним ураженням шкіри) і атипові (з осередковим ураженням шкіри) і переважно вісцеральним, суглобовим та ін., синдромами.

Приклад діагнозу

Системна склеродермія, гострий перебіг, стадія III, активність III ступеня, з переважним ураженням нирок (істинна склеродермічна нирка), серця (великовогнищевий кардіо-склероз), легенів (кістозний пневмосклероз), серозних оболонок (плевродіафрагмальні спайки), суглобів (псевдоартрит із згинальними контрактурами), шкіри (поширені ідурація і пігментація) і судинними порушеннями.

Познавательные статьи:



Как правильно слушать собеседника

Типичные ошибки при выполнении бросков в баскетболе

Принятие христианства на Руси и его значение

Средства массовой информации США