Клинические формы гемолитической болезни новорожденного

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 10 из 18Следующая ⇒

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного проявляется четырьмя клиническими формами: внутриутробной смертью плода, желтушной формой, анемической формой, отёчной формой (таблица №8).

Таблица №8

Классификация гемолитической болезни плода и новорожденного

Классификация гемолитической болезни новорожденного предусматривает установление:

• вида конфликта (резус-, АВ0-, другие антигенные системы);

• клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтуш­ная, анемическая);

• степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести, тяжелая);

• осложнения (билирубиновая энцефалопатия - ядерная желтуха, другие неврологи­ческие расстройства, геморрагический синдром, поражение внутренних органов, синдром «сгущения желчи», гипогликемия, тромбоз воротной вены);

• сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, задержка внутриутробного развития, асфиксия и др.).

Тяжесть гемолитической болезни новорожденных определяется клиникой билирубиновой энцефалопатии, лабораторными показателями (гемоглобина и непрямого билирубина) и осложнениями.

Легкое течение ГБН диагностируется при наличии у ребенка умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных. В этом случае требуется лишь кон­сервативная терапия при отсутствии каких-либо осложнений, тяжелых фоновых заболеваний и сопутствующей патологии. Уровень гемоглобина в пуповинной крови более 140 г/л, билирубин пуповинной крови менее 60 мкмоль/л.

О средней тяжести ГБН свидетельствует гипербилирубинемия, требующая заменного переливания крови или гемосорбции, но не сопровождающаяся билирубиновой интоксикаци­ей. На среднюю тяжесть указывает желтуха, появившаяся в первые 5 часов жизни ребенка при Rh-конфликте или в первые 11 часов жизни при АВО-конфликте, концентрация гемогло­бина в первый час жизни менее 140 г/л, наличие у ребенка с желтухой 3 и более факторов риска билирубиновой энцефалопатии.

На тяжелое течение ГБН указывает тяжелая анемия (НЬ менее 100 г/л) или желтуха (билирубин крови более 85 мкмоль/л) при рождении; наличие симптомов билирубиновой энцефалопатии; нарушение дыхания, сердечной деятельности, необходимость более 2 заменных переливаний крови; отечная форма болезни.

Клиническая картина

Желтушная форма. (icterus gravis neonatorum) занимает по тяжести второе место, а по частоте - первое среди клинических форм ГБ. Данная форма характеризуется массирован­ным поступлением антител к плоду в процессе родов и активированием их после рождения плода. У части детей желтуха имеется уже при рождении (врожденная желтушная форма); у большинства она проявляется в первые сутки жизни, причем, чем раньше, тем тяжелее тече­ние болезни. При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы (внутриутробные или неонатальные).

У детей с тяжелой послеродовой формой резус-ГБН желтуха появляется в первые 6-12 часов жизни, а при среднетяжелой и легкой - во второй половине первых суток жизни.

При АВ0-ГБН желтуха появляется на 2-3 день жизни и даже позже. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются - вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Характерно также увеличение печени и селезенки, желтушное прокрашивание склер, слизистых оболочек, нередко наблюдается пастозность живота.

По мере повышения уровня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, снижаются физиологические рефлексы, появляются и другие признаки билирубиновой энцефалопатии.

Анализ периферической крови позволяет выявить разной степени выраженности ане­мию, псевдолейкоцитоз за сет увеличения количества нормобластов и эритробластов, неред­ко тромбоцитопению, реже лейкемоидную реакцию. Значительно повышено и количество ретикулоцитов (более 7%).

Корреляционные связи между выраженностью гипербилирубинемии и анемии нет, что подчеркивает важную роль в генезе повышения уровня непрямою билирубина нарушения функционального состояния печени.

Степень иктеричности кожи не всегда отражает выраженность гипербилирубинемии. Вместе с тем желтушность ладоней (проверять после надавливанием пальцем исследователя) обычно бывает при уровне непрямого билирубина более 257 мкмоль/л.

В то же время ориентироваться в оценке выраженности гипербилирубинемии лишь на цвет кожных покровов нельзя, даже при использовании билирубинометра. С помощью билирубинометра можно выявлять детей с уровнем билирубина более 205 мкмоль/л, т.е. с патоло­гической желтухой, но и после этого совершенно необходимо определение билирубина крови биохимическим методом.

Критическим уровнем которого для прохождения через гематоэнцефалический барьер является у доношенного ребенка 340 мкмоль/л, у недоношенного - 170 мкмоль/л. Эти предельные значения гипербилирубинемии опасны развитием «ядерной» желтухи с необратимым поражением стриопаллидарной системы мозга новорожденного.

Следует помнить, что полного соответствия между степенью желтухи и уровнем билирубина в сыворотке крови нет.

Анемическая форма. Анемическая форма встречается в 10-20% из общего числа гемолитической болезни новорожденных и развивается вследствие непродолжительного воздействия на внутриутробный плод невысокого титра изоантител, при этом плод достаточно зрелый, билирубинсвязывающая функция печени высокая и продукты гемолиза успевают удаляться че­рез плаценту.

Поэтому повреждающее действие антител ограничено гематологическими изменениями в форме гемолитической анемии на фоне компенсаторного увеличения очагов экстрамедулярного кроветворения.

Основные клинические проявления анемической формы после рождения бледность кожных покровов, иногда - петехиальные кровоизлияния, желтуха. Желтуха появляется с конца 2-ых и на 3-и сутки жизни. Увеличение печени и селезенки незначитель­но выражено.

В анализах крови определяется анемия разной степени тяжести, нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень непрямого билирубина может быть нормальным или умеренно повышен­ным. Анемическая форма ГБ относится прогностически к наиболее благоприятным.

Отёчная форма сопровождается выраженным отёком подкожной клетчатки, накоплением жидкости в полостях тела (плевральной и брюшной). Анемия при отечной форме выражена резко (Hb - 35-50 г/л, эритроциты 1-1,5х10¹²л, эритробластемия). Отёчная форма формируется в результате длительного воздействия на плод изоантител в условиях недостаточно выраженных компенсаторных возможностей.

Отсутствие желтухи у таких детей объясняется тем, что образовавшийся билирубин выводится плацентой через организм матери. Отёчный синдром в большой степени зависит от гипопротеинемии и нарушения сосудистой проницаемости плодовых капилляров. Осмотическое давление плазмы крови также нарушено: из-за повреждения печени снижен синтез не только белка, но и мочевины.

Это является дополнительным патогенетическим фактором формирования отёков у плода и новорожденного.

Патологоанатомические исследования умерших новорожденных свидетельствуют о на­личии очагов экстрамедулярного кроветворения в печени, селезенке и в почках, гиперплазии островкового аппарата поджелудочной железы, отложении гликогена во внутренних органах и в скелетных мышцах. Особенно много гликогена откладывается в сердечной мышце, что свидетельствует о длительно существующей гипоксии миокарда.

Плоды и новорожденные с отёчной формой гемолитической болезни до последнего времени считались нежизнеспособными. В настоящее время появилась возможность спасти их жизнь с помощью внутриутроб­ных гемотрансфузий (кордоцентез) и осторожных повторных заменных переливаний крови в раннем неонатальном периоде жизни.

Вместе с тем летальность при отёчной форме гемолитической болезни достигает 90%, а у выживших детей в 2/3 случаев регистрируются поражения центральной нервной системы и миокарда.

Гемолитическая болезнь по системе АВО имеет 2 клинические формы: желтушную и анемическую.

Отёчная форма ГБ по системе АВО не встречается. Это объясняется тем, что α- и β-агглютинины относятся к иммуноглобулинам класса М с большой молекулярной массой, вследствие чего во время беременности через плаценту к плоду не проникают. Наибольшая масса антител попадает в плодовую часть плаценты и в кровь плода в процессе родов, благо­даря высокому внутриматочному давлению во время схваток и потуг.

Следует отметить, что для этого необходим высокий титр α- и β-агглютининов в материнской крови 1:250 - 1:500 (естественный титр не более 1:32 - 1:64).

Особенностью гемолитической болезни по системе АВО является более позднее появ­ление желтухи - на 2-3 сутки внеутробной жизни, оттенок её постепенно меняется от апель­синового до бронзового, а затем лимонного.

Иногда признаки гемолиза у новорожденного могут появиться и позже на 7-10 день жизни, что затрудняет диагностику и дифференциальную диагностику желтухи. Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВО у недоношенных детей встречается крайне редко по причине пло­хой проницаемости α- и β-агглютининов через плаценту.

Познавательные статьи:



Коммуникативные барьеры и пути их преодоления

Рынок недвижимости. Сущность недвижимости

Решение задач с использованием генеалогического метода

История происхождения и развития детской игры