Бронхоэктаздық ауру және жергілікті пневмосклероз

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 5Следующая ⇒

7.2. Муковисцидоз

Термин латын сөзі «mucus» шырышқа байланысты, «viscidus» – тұтқыр деген сөздерінен шыққан.

Муковисцидоз – өте жиі моногенді ауру, CFTR (трансмембрандық реттеуші белок) гені мутациясына байланысты, патогенезінің негізі – экзокринді бездердің маңызды мүшелер мен жүйелер бұзылысы; ағымы мен болжамы ауыр. Муковисцидоз тұқым қуалайтын аутосомды-рецессивті, популяциядағы жиі кездесетін ауру. Аурудың прогредиентті ағымы соңынан өлімге әкелуі немесе кейбір науқастарды мүгедектікке әкелуі бұл дертке қоғамдық мән береді.

Патогенезi. 1989 ж. муковисцидоз генi ашылып (Коmmens I. et al.), сосын құрамы анықталды: 27 экзоннан тұрып, 250 мың жұп нуклеотидтердi қамтитын, 7-ші хромосоманың ұзын иығының ортасында орналасқан. Ген мутациясының салдарынан белоктын құрамы мен қабылетi бұзылады (шартты түрдегi атауы – муковисцидоздың трансмембранды реттегiші; ұйкы безi, iшек, бронх-өкпе жүйесi, урогениталдық жолдың тысқа шығар өзектерiн жабатын эпителиалдық клеткалары мембранасының апикалды бөлiгiнде орналасады; бұл жасушалар мен жасушааралык сұйық арасындағы электролиттiк тасымалды (негiзiнен хлоридтiк) реттейдi. Соңғы зерттеулерге карағанда муковисцидозда тек өткiзгiштiк емес, жасушаларда Сl ионының түзiлiсi де азаятын көрiнедi. Дерттi белоктың жасуша мембранасьнда хлор каналының белсендi рөлiн атқара алмауынан хлор иондары клетка iшiнде қалады. Осынын салдарынан шығарушы өзектер iшiнде электр потенциалы өзгередi, бұдан клетка iшiне Мg иондары көптеп енедi (насос ретiнде) – перицеллюларлық су компоненттерi көптеп «сiнiрiледi» (Dеаn Т. еt аl., 1993). Салдары – аталған тысқы секреция бездерiнде секрет қоюланып, шығуы қиындайды – осыдан көп ағзаларда екiншiлiк езгерiстер туындайды, әсiресе ең көрнектiсi – бронх-өкпе жүйесiнде байқалады.

Сонғы аталған өзгерiстер кесел сипатында басты орын алады, науқастардық 95%-да бұл кесел ағымы мен болжамын анықтайды.

Әдетте, науқастарда алғашқы апталардан-ақ жөтел, тұншығу ұстамалары, кейде құсу байқалады. Жөтел көбiне түнде күшейедi. Бұл белгiлер мукоцилиарлық тасымалдың бұзылысымен байланысты. Гиперсекреция мен аса тұтқыр қақырық қабаттасуы бронх клиренсi бұзылысынан мукоцилиарлық жетiспеушiлiкке әкелiп, кiшi тыныс жолдарында қақырық iркiлiсi туындайды. Бронхтардағы қабыну үдерiсiнiң алдында аңқа, көмей, кеңiрдек-тiң вирустық бұзылысы болуынан жылтылды эпителий клеткалары қирап, бакте-риальды флораға жол ашады. Дерт айналып дамиды: обструкция – кабыну-қақырыктың аса мол секрециясы. Мукостаз бен созылмалы бронх инфекциясы қайталамалы респира-торлық эпизодтар фонына айналады: бронхиолиттер, бронхиттер, пневмониялар дамиды.

Қақырық пен бронх-альвеолярлық лаваж сұйығына интерлейкин-8 (басты көзі – альвеолярлық макрофагтар), комплементтің С5а компоненті мен лейкотриен В4, басқа цитокиндер-ИЛ-1, ИЛ-6, ТНФ-α көп, бұлар муковисцидозбен науқастардың қабыну процессінде маңызды орын алады. Осымен қатар, ИЛ-10 кемiстiгi анық болады. Бронхтар бойында көп мөлшерде нейтрофильдер жиналып, қақырық тұтқырлығын артырады.
Нейтрофильдiк эластазаның орасан мөлшерiнен антипротеазалар жұмысы тежелiп, тiкелей және тұрақты бронх қарқасының эпителийi мен құрам бөлiктерi қирайды, бұл мукоцилиарлық қабылеттi онан әрi ұшықтырып, бронхэктаздар қалыптасуына икемдейдi.

Муковисцидозда айқын патоморфологиялық бұзылыстар ұйқы безі, ішек, бауыр, өсіп-өну жүйесіне тән болып келеді.

Клиникалық сипаты әрқилы, ол баланың жасы, түрлі мүшелер мен жүйелердің бұзылыстарының деңгейіне, кеселдің ұзақтығы мен асқынуларына, ем тиімділігіне байланысты. Кесел бірнеше түрге бөлінеді:

- Аралас, асқазан-ішек жолдары мен бронх-өкпе жүйесінің бұзылысы (75-80%).

- Өкпелік түрі (15-20%);

- Ішектік түрі (5%).

Муковисцидоздың типтік түрі біртіндеп басталады, кейде обструктивті бронхиттің созылмалы түріне ауысады. Сиректеу, көбінесе сәбилерде, жедел пневмониямен басталып, рецидивті ауыр ағым алады. Муковисцидоздың бронх-өкпе түрінің алғашқы белгілеріне енжарлық, өңінің қуқылдануы, тәбеті қалыпты болса да салмақ қоспау жатады. Кейде өмірінің алғашқы күндерінен бастап жөтел байқалып, бірте-бірте күшейіп, көкжөтел тәрізденді. Жөтел цианоздың, ентігіудің дамуымен білінседе, әдетте, апноэ байқалмайды. Қақырық алғашқыда ақшыл болады, бірте-бірте тұтқырлығы артып, кілегейлі іріңді болады, дерт салдарынан өкпеде тез арада орны толмайтын өзгерістер дамиды.

Бронх-өкпелік процесстің өршулері бронхиолиттік немесе пневмониялық (сиректеу) сипат алуы мүмкін. Өршу ЖРВИ немесе микоплазмалық инфекцияда байқалады.
    Пневмония ошақтары, эмфизема, ателектаз, пневмосклероз белгілерi муковисцидозға тән ала-құла клиникалық және рентгендік сипат бередi. Өкпелiк процесс әрқашан екi жақты болып келеді. Пневмонияның созылыңқы ағымы, абсцесске ауысуы сирек болмай, бронхоэктаздардың дамуы ерте байқалады. Синуситтер муковисцидоздын барлық дерлiк түрлеріне тән. Жасөспірімдер мен ересктерде мұрын полиптерi жиi анықталып, операциядан кейін қайта рецидив бередi.

Бiрте-бiрте гипоксия күшейедi: тыныш кезде, ентiгу, цианоз, тахикардия байқалады. Өкпелiк жүрек, өкпе және жүрек жетiспеушiлiгi көріністерi дамиды. Қол-аяқ саусақтарының «дабыл таякшалары», «сағат шынысы»тәрiздi өзгерiстерi пайда болады. Бұл науқастар тобында физикалық дамуының қалыс қалуы, дистрофиялық бұзылыстар: терi құрғақтығы мен түлеуi, шаштың күлгiн түстенуi мен сынғыштығы, тырнақ сынғыштығы мен көлденең жолақтауы айқын байқалады.

Алғашқы апталық сәбилерде көкжөтел тәрiздi жөтел байқалса, нәжiсiне көңіл аудару жөн: әр мөлшерi көп, өте сасық, тұтқыр, тәулiктік мөлшерi қалыптыдан 2-8 рет артық болып келеді. Кеселдiң бронх-өкпелiк түрі баланы емшектен айырған кезде үдей түседi (емшек сүтi липазасының әсерi жойылады).

Бiр жастан асқан сәбилерде муковисцидоз целиакия синдромымен бiлініп, ағымы үдемелi болып, әдетте, ауыр дистрофия мен гиповитаминоздарға әкеледі. Бауыр өзгерiстерi, көп уақыт клиникалық өзгерістері байқалмағанмен, кеселдiң ауырлық дәрежесі мен ұзақтығына байланысты білінеді.

Өкпенің рентгендік суреті әрқилы болып келеді. Сыртқы тыныс қабылеті науқастардың көбінде обструктивті және рестриктивті бұзылыстардың қабаттасуымен анықталады.

Рентгендік сипаты: өкпенің интерстициальдық тінінің бұзылысы синдромы – дәнекер тіндердің өсінен өкпе суретінің күшеюі, ұялылығы; перибронхиальдық және периваскулярлық өзгерістер, өкпе түбірі көлеңкесінің кеңюі;

• бронх өткізгіштігінің бұзылысы синдромы – өкпе тіні мөлдірлігінің артуы, көкеттің төмен тұруы, кеуденің алды-артқы мөлшерінің кеңеюі, бөліктік және сегментарлық ателектаздар байқалады.

• альвеолалардың толуы синдромы – өкпе суретінің үлкен «бал арасы ұясы» тәрізді деформациясы, қабырғасы жұқа қуыстар байқалады.

Эндоскопия: бронхоскопияда катаральды немесе iрiңдi-катаральды немесе іріңді эндобронхит анықталады.

Бронх шайындысының цитоморфологиясы: нейтрофильдер басым болып келеді. Анықталатын флора ішінде алтынды стафилакокк, гемофильдiк немесе көкiрiң таяқшасы себіліп анықталады.

Диагноз қойылу шарттары: созылмалы бронх-өкпелік процесс; айқын ішектік синдром; терде хлоридтер мөлшерінің артуы (хлоридтердің 60 ммоль/л, натрийдің 70 ммоль/л-ден артық болуы) – муковисцидоздың абсолюттік дәлелі болып келеді. Хлоридтердің концентрациясы 40-60 ммоль/л болса, динамикалық байқау және терілік сынақты бірнеше рет қайта жүргізу қажет. Мұндайда ДНҚ-талдауы және жүргізілуі тиіс.

Муковисцидозға күдік тудыратын белгілер: меконийлік бітеліс, нәжістің ұзаққа созылған бұзылыстары (тәбеті қалыпты кезде), тік ішектің «түсуі», созылмалы панкреатит; созылыңқы пневмонияның ұстамалы жөтелі, ателектаздың байқалуы; созылмалы бронх-өкпе аурулары, бауыр циррозы, жасөспірімдер қант диабеті.

Емi. Мақсаты қиын, шығындармен байланысты: моральдық, физикалық және материальдык.
   Науқасқа 3 ай сайын 1 рет бақылау тексерiсi жүргiзiлуi тиiс: антропометрия, сыртқы тыныс қабылетi; қан және зәр сынағы; копрограмма; қақырықты микробиологиялық зерттеу, оның антибиотиктерге сезiмталдығын анықтау;

Ем мақсаттары:

- бронхтар бұтағын тұтқыр iрiңдi қақырықтан тазарту;

- тыныс жолдарының бактериальдық инфекциясымен күрес;  

- жақсы нутритивтi статусты қолдау;

- психоэмоциональдық бейiмделу;

Ингаляциялық ем және физиоем: ингаляциялық дәрiлер – 0,9 % NаСI ерiтiндiсi; 5%ацетилцистеин қышқылы; холинолитиктер; ДНҚ-аза, β-агонистер; Nа хромгликаты (гиперреактивтiлiк пен аллергияда); ГКС(аллергия мен созылмалы обструкцияда), амилорид.
    Алдын алу шаралары. Көкжөтелге қарсы егу. Тұрмыс жайына гипоаллергия. Пассивтi темекi тартуды шектеу.

Антибиотиктер. Ауық-ауық немесе тұрақты ішкізіледі. Амбулаторияда немесе ауруханалық жағдайда емнiң баспалдақ түрiнде жүргiзiлуiне сай қанға жіберіледі.

ГКС тағайындау көрсеткіштері:

• айқын бронхообструктивті синдроммен білінетін жедел инфекция;

· аллергиялық көрініспен байқалатын өкпелік аспергиллез;

· созылмалы көкіріңді таяқша инфекциясының прогредиентті ағымы және әдепкі емнен әсер болмауы;

· бауыр циррозының бауыр паренхимасындағы активтілігі;

· алғашқы айлық балада тиылмайтын, бронхообструкцияның сақталуымен жүретін, бронх-өкпелік ауру;

· үдемелі гипотрофия (тағамның каллориялық мөлшері жеткілікті болса да, ферменттермен реттелмеуі).

Оттегімен ұзақ емдеу;

Асқазан-ішек жолдары бұзылыстарын реттеу: Диета калоражы жасына тиісті мөлшерден 130-150% артық болады. Жалпы калораждың 40%-ы майлар есебінен беріледі. Орнын толтыру микросфералық қышқылға қарсы ораммен панцитрат, креон, панкреаза, пролипаза және т.б. сияқты ферменттермен жүргізіледі. Балмұздақ, кілегей, қаймақ, бал, қымыз және т.б. түрінде емдәмдік қоспалар беріледі. Витаминдер (поли-, А, Е, К) минералдық қоспалармен қосылып беріледі.

Нутривтік статустың динамикасы оң болмаған жағдайда (гипотрофияда): Н₂-рецепторлар антагонистері (фамотидин, ранитидин), простагландин аналогтары (мисопростол), арнай тағамдық заттар тағайындалады. Тағамның белоктық құрамы, биологиялық құндылығы жоғары сүт белоктары есебінен толықтырылады. Тағамның майлық құрамына баса көңіл аударылады: негізінен ортатізбекті триглицеридтер мен (60-70%) өсімдік майлары қолданылады. Көмірсулар компонентінде басты орында глюкоза полимерлері, глюкоза, фруктоза және сахарозамен қамтамасыз етіледі.

Теофиллин көрсеткіштерінің болуына сәйкес қолданылады. Диуретиктер: Бауыр циррозы дамыған науқастарға қажет (спиролактондар, гиперальдостеронизм болғандықтан), ұзақ және тұрақты қолданылады.

Аңқаны сауықтыру: полипэктомия және бөлекше этмоидэктомия (мұрындық тынысы бұзылғанда).

Созылмалы гепатопатия: гептрал (адеметионин) қанға жіберіледі немесе ішкізіледі; урсодезоксихоль қышқылы тағайындалады.

Қант диабеті анықталғанда емдәм, инсулин, басқа дәрі-дәрмектер тағайындалады.

Эфференттік ем. Ұзақ созылмалы процессте бактериальдық токсиндер жиналады. Бұлар өкпе деструкциясына әкеледі. Осы себепті плазмафарез, ибупрофен қолданылады.

Диуретик амилорид (ингаляция арқылы) тыныс эпителийі жасушаларындағы иондық тасымалды реттеп, секреттің тұқырлығын азайтады.

Адам ДНҚ-азасы (ингаляция арқылы) қақырықтың реологиялық қабылетін жақсартады.

Болжамы онша жағымды емес. Ресейде орташа өмір ұзақтығы 16 жылдан аспайды (Н.И. Капронов, 1995 ж).

Алдын алу. Муковисцидоз диагнозын мерзімінде қою үшін пробандтар отбасын мұқият тексеріп, осы кеселмен ауру балаларды бақылау, пренатальдық кезеңнен бастап диагноз қою мәселесіне көңіл аудару керек (103 сурет).

Диспансерлік бақылау (мутацияны тексеруде диагноз анықталған)

Диспансерлік бақылау (МВ-дың клиникалық белгілері бар болса – ДНҚ- зондтау диагнозы)

103 сурет.Нәрестелер мен сәбилерде Муковисцидоз диагнозын ерте қою алгоритмі

Бронхоэктатикалық ауру –негізгі патоморфологиялық субстраты, созылмалы іріңдік процесспен қабаттасатын, көбіне өкпенің төменгі сегметтерінде бронхтың жергілікті кеңеюі мен деформациясы болып келетін ауру.

Этиологиясы. Бронхоэктазалар түрлі жағдайларда пайда болады. Жүре пайда болған бронхоэктаздық ауру жедел пневмонияның асқынуы, бөгде дене және тағамның созылмалы аспирациялары нәтижесінде пайда болады. Бұл жағдайда біріншілік бронхоэктазалар туралы сөз болады.

Екіншілік бронхоэктазалар балаларда туа біткен ателектазда, трахеобронхиальды бұтақтың ақаулыры, иммундық тапшылық, муковисцидоз, цилиарлы дискинезия негізінде пайда болады. Соңғы жылдары жедел пневмония мен балалардағы бөгде денелердің аспирациясының сапалы диагностикасы емі нәтижесінде біріншілік бронхоэктазаның кездесу жиілігі төмендеді. Деформацияланған бронхтардағы созылмалы-іріңді процесстердің жиі қоздырушылары болып, гемофильді таяқша, пневмококк, гемолитикалық стрептококк, грам теріс (-) шартты-патогенді флора есептеледі.

Патогенезі. Бронхоэктазаның патогенезінде маңызды рөльді бронхтар өткізгіштігі-нің бұзылысы мен ателектаз алады. Зақымдалынған аймақта гипоксия фонында лимфо- және қанайналысы, трофикасы, иннервациясы бұзылады; пролиферативті процесстер негізінде клеткалық элементтердің феррменттативтік белсенділігі төмендейді.

Іріңді процесс, бронх қабырғасын зақымдап, құрылымды элементтердің дегенерациясына, содан соң тіннің грануляциялануына, одан әрі склерозға (қыртыстарға) әкеледі. Нәтижесінде бронхтар секреттен босау (тазалау) әрекетінен, тіптен механикалық обтурацияны жойғаннан кейінде, айырылады.

Жіктелісі.Бронхоэктаздық ауру жеңіл, орташа аурлықты, ауыр ағымды болады. Бронхтардың кеңею пішініне қарай келесідей түрлерін ажыратады: цилиндрлік, қалталық, аралас. Аурудың кезеңіне сәйкес өршу және ремиссия (сауығу) кезеңдері деп бөледі.

Клиникалық сипаты. Бронхоэктаздық аурудың белгілері зақымдалған аймақтың көлемі мен кезеңіне байланысты. Шаршау, жалпы әлсіздік, тәбетінің төмендеуі, физикалық дамудың қалыс қалуы жайылмалы, яғни қалталы бронхоэктаза, болуы мүмкіндігіне, меңзейді. Бұндай науқастарда созылмалы гипоксия нәтижесінде аяқ-қол бармақтары мен саусақтарында «дауылпаз таяқшасы – Гиппократ пальцы», «сағат шынысы» тырнақтары сияқты өзгерістер пайда болады. Қараған кезде кеуде зақымдалған жағының ішке қарай тартылуы, тегістелуі, тыныс алудан қалыс қалуы көңіл аударады.

Бронхоэктазаның тұрақты белгісі – қақырықты жөтел және өкпедегі сол аймақта тұрақты сырыл. Алғашқы кезде аз, көбіне таңертең, еңкейген кезде бөлінеді. Қақырық қою, бөлшекті, иісі жағымсыз болып келеді. Бірте-бірте қақырық көбейіп, науқастың жөтелген кезде ауызды толтырып шығаруы байқалады. Аурудың өршу кезеңінде қақырық іріңді немесе кілегейлі-іріңді, ал сауығу кезеңінде – кілегейлі болады.

Бронхоэктазаға жергілікті, тұрақты аускультациялық белгілер тән болып келеді. Зақымдалған аймақта орта-және кіші ылғалды көпіршікті сырылдар естіледі. Өршу кезінде таралған құғақ сырылдар естіледі.

Диагностика. Жалпы анамнез және ауру анамнезін дұрыс жинау маңызды келеді. Объективті зерттеуде жоғарыдағы берілген клиникалық белгілерді ескеру керек.

Рентгендік зерттеуде (2 проекцияда (екі жағынан) зақымдалған аймақтың өкпе түбіріне жақындағанын, көрші сегменттердің көлемінің арытқанын көруге болады.

Бронхоскопия зақымдалған сегменттің орналасқан жерін, бронх саңалауындаға сек-рет жағдайын анықтауға, цитологиялық, микробиологиялық зерттеулерге жағынды алуға мүмкіндік береді. Қақырықты зерттеуге алып, ондағы қоздырғышты анықтап, оның анти-биотикке сезімталдығын анықтайды. Ал, бұл антибактериялық емнің негізі болып келеді.

Бронхография зақымдалған аймақтың көлемін анықтауға мүмкіндік береді.

Емі.Емі ұзақ, сатылы, ауру кезеңіне сәйкес жүргізіледі.

▪    Антибактериялық ем өршу кезеңінде тағайындалады;

▪   Өршу кезеңінде қажеті болса бронхоскопия жасап, жергілікті антибиотик және анти-септикалық дәрілер жіберіп, бронхтар саңалауларын тазалайды;

▪   Қолданғаннан кейін вибрациялық массаж және постдуральды дренаж жасауды қажет ететін муколитикалық дәрілердің маңызы үлкен (106 сурет). Міндетті түрде ЕДШ қолдану керек;

▪    Лор мүшелерінің ауруларын емдеу, ауыз қуысын санациялау керек;

▪   Емнің оталау тәсілі аурудың ауырлық дәрежесіне, консервативті емнің тиімділігіне, баланың жасына және асқынуларына сәйкес жеке шешіледі;

▪   Муковисцидоздың,  алғашқы иммундық тапшылықтың, Картагенер синдромының, ағымының барысында пайда болған бронхоэказаларға әдетте, емнің оталау әдісі қолданылмайды;

▪   Бронхоэктазия байқалатын барлық балалар емнің санаториялық сатысынан өтуі керек.

Жергілікті пневмосклероз. Бронхоэктатикалық ауру сықылды жергілікті пневмосклерозда жедел пневмонияның, бөгде денелердің аспирациясының, туа біткен немесе пайда болған ателектаздың жағымсыз ақыры болуы мүмкін.

Склеротикалық процесс бір немесе бірнеше сегменттік бронхтың дистальды бөлімін және перибронхиальды тіндерді қамтып, өкпе тінінің зақымдалған аймағының тыртықты семуіне әкеледі. Жергілікті пневомсклероз белгісіз өтуі мүмкін де, тек рентгенде – айқын шекаралы гомогенді көлеңке – кездейсоқ табылатын белгі болып келеді. Бір сегменттің склерозы сыртқы тыныс функциясына әсер етпейді. Полисегментарлы зақымдалуларда рестриктивті бұзылыстар анықталады.

Познавательные статьи:



Техника прыжка в длину с разбега

Тактические действия в защите

История Олимпийских игр

История развития права интеллектуальной собственности