Воспалением (стадия экссудации) и

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 5Следующая ⇒

фиброзом (стадия пролиферации).

Альвеолы инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами; в просвете альвеол отмечается скопление спущенных альвеолярных клеток и серозно-фибринозного экссудата, наблюдается гиалинизация мембран.

При фиброзирующем альвеолите нарушается структура эндотелия капилляров и альвеолоцитов первого порядка, экссудативные и пролиферативные процессы часто сочетаются, выявляется гиперплазия слизистой оболочки бронхов и гладких мышц. Прогрессирование болезни приводит к преобладанию пролиферативной фазы воспаления и фиброзу.

Понятие «фиброзирующий альвеолит» определяет активную фазу болезни, при определенных условиях обратимую. В связи с этим важна своевременная диагностика, так как переход заболевания в стадию фиброза интерстициальной стромы легкого является необратимым и ведет к нарастающей дыхательной недостаточности.

К группе фиброзирующего альвеолита относятся:

бронхиолоальвеолиты аллергические экзогенные, вызываемые вдыханием органической пыли («легкое фермеров», «легкое владельцев птиц», «легкое, выращивающих грибы», «болезнь сыроваров» и др.);

токсические фиброзирующие альвеолиты, вызываемые вдыханием газов и дыма, неорганической пыли, хим. веществ, а также определенными лекарствами (цитостатиками - метотрексат, циклофосфан, 6-меркаптопурин, миелосан, азатиоприн и др.; производными нитрофурана - фурадонин, фуразолидон; гидралазином; ганглиоблокаторами; анорексическими средствами);

альвеолит фиброзирующий идиопатический, этиологические факторы которого не известны.

Патогенез заболевания не ясен. Высказывались предположения о нарушении секреции сурфактанта, роли генетических факторов, но они не доказаны. Наиболее признана гипотеза об иммунологических механизмах заболевания. Существует мнение о связи идиопатического фиброзирующего альвеолита с иммунокомплексным повреждением ткани. Возможен дефект функциональной активности Fc-фрагмента иммуноглобулина G*, что способствует длительной персистенции циркулирующих иммунных комплексов.

* это концевая часть молекулы иммуноглобулина, которая взаимодействует с Fc рецептором на поверхности клетки и с некоторыми белками системы комплемента. Данное свойство позволяет антителам активировать иммунную систему.

У значительной части больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом сыворотке крови обнаружены факторы ревматоидные и аутоантитела (в основном антиядерные), относящиеся к иммуноглобулину М при низких титрах и к иммуноглобулину G - при высоких. Выявлены также антимитохондриальные антитела и антитела против гладкой мускулатуры. Механизмы образования и значение аутоантител точно не установлены.

Значительная степень лимфоцитарной инфильтрации тканей легких может свидетельствовать об участии в патогенезе идиопатического фиброзирующего альвеолита клеточных реакций, однако в данном случае не ясна природа антигенов. Вероятно, ими являются аутоантигены (клеточные ядра, ДНК, нуклеопротеиды).

Предполагается функциональный дефект лимфоцитов Т, в частности Т-супрессоров.

К другим возможным механизмам прогрессирующего фиброза легких, относят:

· дефекты регуляции активности фибробластов;

· качественные изменения коллагена интерстициальной ткани легких;

· нарушения в системе коллаген - коллагеназа - ингибиторы коллагеназы;

· дефект механизмов клиренса легких с накоплением внутри альвеол различных ингалированных частиц и макрофагов, выделяющих коллаген-стимулирующий фактор под воздействием противолёгочных антител.

Сочетание со многими системными заболеваниями, значительная частота выявления антиядерных антител и ревматоидного фактора сближают идиопатический фиброзирующий альвеолит с аутоиммунными процессами. Поэтому часть авторов рассматривают изолированный идиопатический фиброзирующий альвеолит как аутоиммунную патологию, ограниченную поражением легких.

Познавательные статьи:



Коммуникативные барьеры и пути их преодоления

Рынок недвижимости. Сущность недвижимости

Решение задач с использованием генеалогического метода

История происхождения и развития детской игры