Патофизиология эритроцитов, 2019 Г.

↑

▷ Содержание

Стр 1 из 5Следующая ⇒

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТОВ, 2019 г.

(преподаватель – к.м.н., доцент Абазова З.Х.)

Нормальное содержание эритроцитов в крови

å æ

                                         у мужчин                                                    у женщин

                                  3,9 - 5,8 млн в 1 мм³ (мкл)                     3,7 - 4,9 млн в 1 мм³ (мкл)

                                       3,9 - 5,8 ·10¹²/л                                       3,7 - 4,9 ·10¹²/л

Патология эритроцитов представлена

å                                                        æ

эритропениями                                                эритроцитозами

                     (анемиями)

                                    +

              появление патологических

             форм эритроцитов (анизоцитоз,

             пойкилоцитоз, анизохромия,

             эритроциты с остатками ядерной субстанции и др.)

ЭРИТРОЦИТОЗ – увеличение содержания эритроцитов в крови.

Эритроцитоз

 å                     æ

                                                относительный        абсолютный

Относительный эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества. Относительный эритроцитоз встречается чаще абсолютного, всегда имеет преходящий характер и возникает при сгущении крови вследствие большой потери жидкости (неукротимая рвота, понос, обильное потоотделение и т.д.), а также при увеличении массы циркулирующих эритроцитов за счет «выброса» их из органов – депо.

Абсолютный эритроцитоз – увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови вследствие повышенной продукции их в костном мозге. Развитие абсолютного эритроцитоза наблюдается при эритремии (болезнь Вакеза), а также при длительных гипоксических состояниях (хронические обструктивные заболевания легких; врожденные пороки сердца, сопровождающиеся усиленным кровенаполнением легких; различные виды сердечной декомпенсации; высотная гипоксия у жителей высокогорья и т.д.). Усиленная продукция эритроцитов в костном мозге связана с повышенной выработкой эритропоэтина в почках в условиях гипоксии.

Анемия – уменьшение количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови с качественными (морфофункциональными) изменениями самих эритроцитов.

Классификация анемий

I. По этиологии

анемии

å         æ

                                                           первичные            вторичные

 (наследственные,          (приобретенные)

                                                врожденные)

II. По патогенезу

анемии

å                                          â                                            æ

Постгеморрагические:                    Гемолитические:             Дизэритропоэтические:

- острая,                                   1. эндоэритроцитарные:        1. гипо- и апластические анемии;

- хроническая.                            - мембранопатии,                2. дефицитные:

                                                           - гемоглобинопатии,              - Fе-дефицитная,

                                                        - ферментопатии;                   - В₁₂/фолиеводефицитная,      

                                                     2. экзоэритроцитарные                - белководефицитная.

III. По типу кроветворения

анемии

å                   æ

нормобластические              мегалобластические

(нормоцитарные)             (мегалоцитарные)

IV. По способности костного мозга к регенерации (по числу ретикулоцитов)

анемии:

                                                        - регенераторные (0,2-1%)

                                                         - гиперрегенераторные (> 1,0%)

                                                       - гипорегенераторные (> 0,2%)

                                                       - арегенераторные  (0%)

V. По цветовому показателю (ЦП)

анемии

                                                           å               â               æ

нормохромные    гиперхромныегипохромные

                                         (ЦП = 0,9-1,0)         (ЦП > 1,0)     (ЦП < 0,9)

VI. По размеру эритроцитов

(по величине среднего диаметра эритроцитов)

анемии:

                                                            - нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм)

                                                            - микроцитарные (СДЭ < 7 мкм)

                                                            - макроцитарные (СДЭ > 8 мкм)

                                                            - мегалоцитарные (СДЭ > 12 мкм)

VII. По степени тяжести

анемии:

                                                                         - легкая

                                                                         - средней тяжести

                                                                         - тяжелая

VIII. По течению

анемии

å           æ

  острая        хроническая

I. Постгеморрагические анемии (ПГА)

Острая ПГА развивается в результате массивного внешнего или внутреннего кровотечения.

Этиология: разнообразные травмы, кровотечения из ЖКТ, гинекологическая патология и др.

Патогенез

Кровопотеря

â

уменьшение ОЦК

â

уменьшение притока венозной крови к сердцу

â

снижение ударного выброса сердца

â

снижение уровня АД

â

уменьшение перфузионного давления в сосудах органов и тканей

â

нарушения микроциркуляции

â

расстройство транскапиллярного обмена О₂, СО₂, субстратов и продуктов метаболизма

â

гипоксия, ацидоз, дисбаланс ионов в клетке и вне ее

â

нарушение энергетического и пластического обеспечения клеток органов и тканей

â

II. Гемолитические анемии (ГА)

ГА развиваются вследствие повышенного разрушения эритроцитов.

Классификация ГА:

å  по причине гемолиза    æ

                   эндоэритроцитарные                             экзоэритроцитарные                                  

        (связаны с патологией эритроцитов)       (не связаны с патологией эритроцитов)

â             по происхождению           â

                      врожденные, наследственные                              приобретенные

                                         (первичные):                                            (вторичные)

                                      - мембранопатии,                                 проявление основного

                                      - ферментопатии,                                       заболевания

                                      - гемоглобинопатии

                                          внесосудистые                                    внутрисосудистые                    

                                      (экстраваскулярные)                               (эндоваскулярные)

Патогенез

наследственный дефект мембраны эритроцитов

(недостаточность в мембране белка – спектрина

и нарушение его связывания с другими белками)

â

повышается проницаемость мембраны эритроцита для Na⁺, Ca²⁺

â

гиперосмия эритроцитов

â

                                                          гипергидратация эритроцитов

                                                                                   â

эритроциты приобретают сферическую форму

                                                                                   â

нарушается способность эритроцитов к деформациям

                                                                                   â

при прохождении в синусах селезенки эритроциты теряют часть своей оболочки

и превращаются в сфероциты малого размера – микросфероциты

â

удаляя избыток воды, сфероциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ

â

происходит изнашивание эритроцитов

â

сокращение срока их жизни до 10-14 дней

Ферментопатии (энзимопатии) обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции:

- гликолиза,

- пентозофосфатного пути,

- синтеза и расщепления гликогена,

- расщепления АТФ и др.

Это приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансом. В целом это снижает жизнеспособность эритроцитов, увеличивает их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза.

Примером является патология, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Уменьшается образование восстановленной формы глютатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от различного рода окислителей. Происходит ускоренное старение (прогерия) дефектных эритроцитов. Дефицит Г-6-ФДГ наследуется как сцепленный с Х-хромосомой признак, поэтому среди заболевших лиц преобладают мужчины.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза молекулы гемоглобина.

Основные формы: 1) гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия),

                           2) талассемия.

При серповидно-клеточной анемии синтезируется гемоглобин S, отличающийся от нормального тем, что в нем гидрофильная глутаминовая кислота в 6-ом положении b-цепи глобина заменена гидрофобным валином.

â

Изменяется суммарный заряд молекулы Нв и уменьшается растворимость восстановленного Нв в несколько десятков раз.

â

Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок.

â

Эритроциты деформируются, приобретают форму серпа (дрепаноциты).

â

Повышается вязкость крови, замедляется кровоток, развивается сладж, что приводит к развитию гипоксии. Гипоксия ещё больше увеличивает образование серповидных эритроцитов.

Картина крови: уменьшается содержание эритроцитов в крови, резкое снижение Нв (до 30-50 г/л), ретикулоцитоз резко выражен (70-80 %).

Талассемия связана с нарушением синтеза одной из цепей Нв. Чаще встречается b-талассемия, связанная с нарушением синтеза b-цепей НвА.

â

Избыточное накопление a-цепей, которые легко связываются с SH–группами клеточных мембран эритроцитов, повреждают их, что приводит к повышенному гемолизу эритроцитов.

â

Кроме того, лишние a-цепи способствуют появлению нестабильного Нв, который преципитирует и выпадает в эритроците в виде «телец включения», придавая им форму мишеней.

Железодефицитные анемии (ЖДА)

Самые распространенные анемии. Группы высокого риска по ЖДА:

- беременные, кормящие;

- новорожденные, недоношенные;

- подростки;

- престарелые;

- лица с геморрагическими заболеваниями;

- малоимущие слои населения;

- строгие вегетарианцы.

Этиология:

1) Недостаточное поступление Fe с пищей.

2) Нарушение всасывания Fe.

3) Повышенная потребность в Fe (в период роста, беременности, лактации).

4) Кровотечения из различных органов (наиболее частая причина).

Патогенез

Патогенез

дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)

â

нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК

â

нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани

â

в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов

â

нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов

â

развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови

â

изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток

Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

В результате недостатка витамина В₁₂ развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы.

Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.

В₁₂- и фолиевоахрестическая анемии

Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТОВ, 2019 г.

(преподаватель – к.м.н., доцент Абазова З.Х.)

Нормальное содержание эритроцитов в крови

å æ

                                         у мужчин                                                    у женщин

                                  3,9 - 5,8 млн в 1 мм³ (мкл)                     3,7 - 4,9 млн в 1 мм³ (мкл)

                                       3,9 - 5,8 ·10¹²/л                                       3,7 - 4,9 ·10¹²/л

Познавательные статьи:



Как правильно слушать собеседника

Типичные ошибки при выполнении бросков в баскетболе

Принятие христианства на Руси и его значение

Средства массовой информации США