Лечение синдрома Иценко – Кушинга.

Страница 40 из 63

Андростерома — гормонально-активная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее сетчатой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, но преимущественно андрогены, и характеризующаяся клинической картиной, сходной с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Заболевание может встречаться в любом возрасте у лиц обоего пола.
Этиология. Причина заболевания неизвестна.
Патогенез. Патогенез андростеромы обусловлен повышением продукции гормонов, в основном андрогенов, тканью опухоли.
Патологическая анатомия. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают опухоль коры надпочечника. Обычно она мягкой консистенции, инкапсулирована. Гистологически в опухоли обнаруживают главным образом темные клетки, характеризующиеся выраженным полиморфизмом. В ряде случаев гистологическая картина опухоли напоминает строение сетчатой зоны коры надпочечников. При злокачественной андростероме отмечают выраженный полиморфизм, клеточную атипию, инфильтративный рост опухолевых клеток, множество очагов некроза. При злокачественной андростероме может происходить метастазирование в забрюшинное пространство, печень, легкие.
Клиника. Клиника андростеромы во многом сходна с врожденной дисфункцией коры надпочечников, однако отличается быстрым развитием вирилизации, особенно резкой при злокачественной андростероме. Иногда появляются отдельные симптомы, присущие болезни Иценко — Кушинга, что обусловлено гиперпродукцией глюкокортикоидов.
Радиоизотопная диагностика надпочечников. Рентгенодиагностика. На сцинтифотограмме и рентгенограмме выявляется односторонняя опухоль надпочечника.
Диагностические пробы. При наличии андростеромы после приема кортикостероидных препаратов (дексаметазон внутрь по 2 мг через каждые 6 ч в течение 2 сут или другие препараты) выделение 17-КС с мочой не изменяется.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Решающее значение при постановке диагноза андростеромы имеют данные рентгенодиагностики надпочечников. Дифференциальный диагноз заболеваний — см. «Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников».
Прогноз. При ранней диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественной андростеромы прогноз благоприятный. При злокачественной андростероме и наличии метастазов прогноз, наблагоприятный.
Лечение. Лечение только оперативное — удаление пораженного опухолью надпочечника.