Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ:  Археология Биология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия ЭкологияТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву 
Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Инструментальная диагностикаСодержание книги
Поиск на нашем сайте Ключевые слова
Список сокращений АЛТ — аланинаминотрансфераза АСТ — аспартатаминотрансфераза ВВИГ — внутривенные иммуноглобулины ГКС — глюкокортикостероиды Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор ГЛГ – гемафагоцитарный лимфогистиоцитоз ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота ЖКТ — желудочно-кишечный тракт ИГ — иммуноглобулин КИН — комбинированная иммунная недостаточность КМ — костный мозг КТ — компьютерная томография ЛПУ — лечебно-профилактическое учреждение МЗ — Министерство здравоохранения МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ —магнитно-резонансная томография ПИД – первичный иммунодефицит ПЦР — полимеразная цепная реакция РКИ — рандомизированные контролируемые исследования РНК — рибонуклеиновая кислота РТПХ — реакция «трансплантат против хозяина» РФ — Российская Федерация США – Соединенные Штаты Америки ТГСК — трансплантация гемопоэтических стволовых клеток УЗИ — ультразвуковое исследование ФНКЦ ДГОИ — Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии XС — X-сцепленный тип наследования ЦНС — центральная нервная система ЭКГ — электрокардиография CD — cluster of differentiation – кластер дифференцировки CРБ — C-реактивный белок EBV- Epstein-Barre visrus- вирус Эпштейн-Барр GPPs — good practice points HLA – human leukocyte antigens – антигены гистосовместимости человек IL — интерлейкин IUIS – International Union of Immunological Societies -Международный союз иммунологических обществ NGS – next generation sequencing - секвенирования нового поколения SAP- SLAM –associated protein - белок связвающийся с SLAM XIAP- X-linked inhibitor of apoptosis – X-сцепленный ингибитор апоптоза Термины и определения Внутривенные иммуноглобулины – препараты, содержащие преимущественно нормальный человеческий IgG. Изготовляются из пулированной плазмы тысяч здоровых доноров, с применением специальных методов очистки и вирусинактивации. Гемафагоцитарный лимфогистиоцитоз – жизнеугрожающее состояние, вызванное неконтролируемой активацией макрофагов и цитотоксических лимфоцитов в совокупности с гиперпродукцией воспалительных цитокинов (цитокиновый шторм). Полимеразная цепная реакция — метод молекулярной биологии, позволяющий амплифицировать (размножить) определённый участок ДНК Секвенирование ДНК — определение ее нуклеотидной последовательности. В результате секвенирования получают описание первичной структуры линейной ДНК в виде последовательности нуклеотидов в текстовом виде. Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток – метод лечения некоторых наследственных и приобретенных гематологических, онкологических и иммунных заболеваний, основанный на замене собственного, патологического кроветворения больного на нормальное кроветворение донора. Х-сцепленный тип наследования – наследование мутации генов, расположенных на Х хромосоме. При этом лица женского пола как правило являются бессимптомными носителями, а заболеванием страдают лишь лица мужского пола. Краткая информация Определение Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (XЛП) – это комбинированный первичный иммунодефицит (ПИД), характеризующийся атипичной реакцией на инфекцию вирусом Эпштейна-Барр (EBV), вследствие чего развивается гемофагоцитоз, дисгаммаглобулинемией, аутоиммунной патологией, и злокачественной лимфопролиферацией [1]. . Этиология и патогенез На сегодняшний день охарактеризованы три гена, мутации которых ведут к проявлениям XЛП - SH2D1A, XIAP и MAGT1. Как следует из названия, заболевание наследуется Х-сцепленно. Эпидемиология Частота встречаемости ХЛП составляет 1-3 на 1 миллион рожденных мальчиков, заболеванием страдают лица мужского пола [2,3] Кодирование по МКБ-10 D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр Классификация По данным классификации ПИДС 2015 г, утвержденной Международным союзом иммунологических обществ (IUIS), ХЛП относится к группе иммунодефицитов –семейных гемафагоцитарных лимфогистиоцитозов (ГЛГ). Исторически заболевание классифицируется как ХЛП1, ХЛП2, ХЛП3, в зависимости от типа генетического дефекта – мутации генов SH2D1A, XIAP и MAGT1, соответственно. Диагностика Согласно консенсусу Европейского общества иммунодефицитов (ESID), для подтверждения диагноза ХЛП необходима комбинация признаков [4]: Пациент мужского пола 1. с двумя из следующих основных симптомов: - не менее оного эпизода гемафагоцитоза - родственник с ХЛП - атипичный ответ на инфекцию EBV - гипогаммаглобулинемия - васкулит - воспалительное заболевание кишечника - лимфоидная опухоль, особенно EBV-ассоциированная 2. в сочетании с одним из следующих малых критериев: - сниженная или отсутствующая экспрессия белков SAP и XIAP, определенной методами проточной цитометрии - сниженные iNKT клетки (менее 0.02% от числа Т лимфоцитов) - нормальная экспрессия перфорина - нормальный тест дегрануляции NK лимфоцитов 3. при нормальной экспрессии перфорина и исключении обменных заболеваний. Жалобы и анамнез Родители больного могут предъявлять жалобы на появившийся с раннего возраста разжиженный стул, наличие увеличенных лимфоузлов, эпизоды лихорадки без явного очага инфекции и ответа на антибактериальную терапию, которые могут сопровождаться увеличением печени/селезенки. При сборе семейного анамнеза надо обращать внимание на случаи ранних смертей мальчиков с признаками гемафагоцитоза, лимфопролиферации, а также случаи тяжелого колита у лиц мужского пола. При опросе родителей следует уточнить особенности физического развития ребенка, прибавку в весе, сроки возникновения, частоту и тяжесть кишечных проявлений, эпизоды немотивированной лихорадки, не отвечающей на терапию антибиотиками, а также болел ли ребенок инфекционным мононуклеозом и насколько тяжело протекало заболевание [5,6,7,8]. Физикальное обследование Пациенты с ХЛП (особенно ХЛП2 с симптомами колита) могут отставать в массо-ростовых показателях. У больных с ХЛП нередко отмечаются «немотивированные» субфебрилитеты и лихорадка без явного очага инфекции (как проявление гемафагоцитоза). Кроме того, эпизоды лихорадки и\или субфебриллитета с потами и потерей массы тела могут быть признаками злокачественного заболевания (так называемые «В» симптомы при лимфоме, например). У больных с ХЛП 1 и 2 типа могут отмечаться пятнисто-папулезные сыпи, характерные для ГЛГ. При развитии цитопении, в том числе тромбоцитопении, отмечается геморрагическая сыпь. При осмотре рекомендовано оценить размеры периферических лимфоузлов. Для больных ХЛП нередко характерна генерализованная лимфаденопатия, или увеличение одной группы лимфоузлов в случае развития лимфомы. Увеличение печени селезенки отмечается нередко - как проявление хронической EBV инфекции, ГЛГ или лимфомы [9]. Лабораторная диагностика
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарии: У больных с ХЛП может выявляться лимфопения (1000 клеток в мкл и менее). При течении ГЛГ отмечается в первую очередь тромбоцитопения, в дальнейшем – анемия и лейкопения.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарии: Рекомендовано определение уровней мочевины, креатинина, фракций билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, глюкозы для оценки поражения внутренних органов). Повышение ферритина, триглицеридов, снижение фибриногена, гипоальбуминемия относятся к критериям ГЛГ. Повышение ЛДГ особенно характерно для лимфом.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2). [12]. Комментарии: В большинстве случаев у больных с ХЛП имеются те или иные нарушения концентрации иммуноглобулинов – снижение всех классов иммуноглобулинов, или повышение одних классов и снижение других.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарии: У многих пациентов с ХЛП отмечается снижение (вплоть до нулевых значений) числа В лимфоцитов. В некоторых случаях может быть снижение CD4 и\или CD8 Т лимфоцитов/
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2). [15]. Комментарии: Для пациентов с ХЛП1 и ХЛП2 характерно значительное снижение и полное отсутствие экспрессии белков SAP и XIAP соответственно.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2). Комментарии: Рекомендовано для подтверждения диагноза и больного и у других членов семьи мужского пола.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1). Комментарии: Серологические исследования у больных с ПИДС, в частности, с ХЛП, мало информативны.. Вирусологический статус больного характеризуется количественным (предпочтительно) или качественным определением вирусов методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) в крови, кале, ликворе, бронхо-альвеолярном лаваже, биопсийном материале. В случае ХЛП в первую очередь рекомендовано определить количество копий вируса EBV в крови и других средах. Посевы биоматериала (на флору и грибы) с определением антибиотикочувствительности со слизистых, из очагов инфекции (включая посев крови и мочи при соответствующей симптоматике), а также посевы кала, бронхоальвеолярного лаважа, ликвора и биопсионного материала рекомендовано проводить всегда при наличии инфекционных очагов.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1) Комментарии: Так как проведение трансплантация гематопоэтических стволовых клеток (ТГСК) при ХЛП является основным методом лечения заболевания, HLA-типирование с сиблингами, родителями (при отсутсвии сиблингов), или типирование для поиска неродственного донора должно проводиться сразу после постановки диагноза ХЛП. Лечение Консервативное лечение Цель лечения: стабилизация состояния, контроль развившихся осложнений и предотвращение новых осложнений на период подготовки к ТГСК. - Лечение лимфомы. Проводится по протоколам лечения лимфом, в зависимости от ее типа (см. соответствующие клинические рекомендации). - Лечение гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза. Проводится по протоколам лечения ГЛГ, в настоящее время – по протоколу HLH2004 (см. соответствующие клинические рекомендации). - Лечение колита. Проводится по протоколам лечения колита, в зависимости от гистологической картины (см. соответствующие клинические рекомендации).
Уровень убедительности рекомендаций А Комментарии: При снижении концентрации иммуноглобулинов оного или нескольких классов рекомендовано проведение заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами. Она проводится пожизненно\до момента восстановления иммунитета после ТГСК в стандартных режимах дозе 400–600 мг/кг веса 1 раз в 3-4 недели, с целью поддержания уровня IgG не ниже 5 г\л.
Уровень убедительности рекомендаций А Комментарии: специфические вирусостатики, активные в отношении EBV, на сегодняшний день отсутствуют. Так как EBV инфекция представляет угрозу жизни больного, при выявлении виремии рекомендовано проведение терапии преаратом ритуксимаб в дозе 375 мг н м2 1 раз в неделю 4 недели, далее – по необходимости под контролем виремии. 3.2. Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток
Уровень убедительности рекомендаций А Комментарии: В настоящее время проведение ТГСК является единствнным куративным методом лечения больных с ХЛП Проводится от родственного совместимого, неродственного совместимого или гаплоидентичного донора по методикам, используемым в конкретном центра [23]. 3.3 Хирургическое лечение По показаниям, в зависимости от осложнений. Генная терапия В настоящее время идут активные клинические исследования, которые дадут возможность рутинного применения генной терапии, в том числе и при ХЛП, тем не менее на сегодняшний не является терапевтической модальностью[24,25]. Реабилитация У становление диагноза и лечение возникших осложнений проводится в условиях стационара. В дальнейшем пациент передается под диспансерное наблюдение педиатра (если есть должность — иммунолога) по месту жительства. Профилактическая терапия проводится амбулаторно, длительно – до момента проведения ТГСК. Больные и члены их семей должны быть обучены правилам индивидуальной гигиены. Профилактика Профилактические меры включают медико-генетическое консультирование семей и пренатальную диагностику, которая проводится с помощью молекулярно-генетического исследования биоптата хориона с выявлением мутации соответствующего гена, что позволяет предотвратить рождение других больных с данным заболеванием в семьях ХЛП. Больной ХЛП после ТГСК Риск заболевания у детей больного составляет менее 0,1%. Все дочери больного являются носителями мутатного гена, им рекомендовано семейное консультирование. Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы Балашов Дмитрий Николаевич — доктор медицинских наук, член Национального общества экспертов в области первичных иммунодефицитов, член Национального общества детских гематологов и онкологов. Роппельт Анна Артуровна - член Национального общества экспертов в области первичных иммунодефицитов, член Национального общества детских гематологов и онкологов, член Европейского общества иммунодефицитов Румянцев Александр Григорьевич - доктор медицинских наук, профессор, академик РАМН, президент Национального общества экспертов в области первичных иммунодефицитов, член Нациоанального общества детских гематологов и онкологов, член Европейского общества гематологов Щербина Анна Юрьевна — доктор медицинских наук, исполнительный директор Национального общества экспертов в области первичных иммунодефицитов, член Национального общества детских гематологов и онкологов, член Европейского общества иммунодефицитов Конфликт интересов: Шербина А.Ю. в течение последних 5 лет осуществляла лекторскую деятельность при поддержке компаний CSL Behring, Kedrion, Biotest, РФарм, являющиеся изготовителями\дистрибьюторами препаратов внутривенных иммуноглобулинов. Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств
Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций
Порядок обновления клинических рекомендаций – пересмотр 1 раз в 3 года. Приложение А3. Связанные документы
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром(ХЛП) – это генетически обусловленное заболевание, которым страдают мальчики(за очень редким исключением) и которое характеризуется атипичной реакцией на инфекцию, вызванную вирусом Эпштейна–Барр (ВЭБ), вследствие чего развивается гемофагоцитоз, дисгаммаглобулинемией, и в зависимости от типа заболевания злокачественной лимфопролиферацией. На сегодняшний день выделяют 3 типа ХЛП с мутациями в генах SH2D1A, XIAP и MAGT1, соответственно. Высокая предрасположенность к ВЭБ-инфекции, приводящая к развитию фульминантного мононуклеоза, представляющего собой фактически гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ), и нарушение количественного состава иммуноглобулинов крови яляются общими характеристиками для всех видов ХЛП. ХЛП 1 типа часто осложняется развитием лимфом, как правило В-клеточных, в то время как для ХЛП 2 типа характерно формирование колита, не поддающегося лечению стандартными методами терапии, и нередко требующего хирургического вмешательства для резекции необратимо поврежденного участка кишки. Клинически стоит обратить внимание на появившийся с раннего возраста разжиженный стул, наличие увеличенных лимфоузлов (генерализованная лимфаденопатия или увеличение одной группы лимфоузлов в случае развития лимфомы), эпизоды лихорадки без явного очага инфекции и ответа на антибактериальную терапию. Последнее может сопровождаться увеличением печени/селезенки и являться неполной формой гемофагоцитарного синдрома. Также эпизоды лихорадки и\или субфебриллитета с потами и потерей массы тела могут быть признаками злокачественного заболевания (так называемые «В» симптомы при лимфоме, например). Увеличение печени селезенки возможно и как проявление хронической EBV инфекции или лимфомы. Появление пятнисто-папулезных высыпаний также должно настораживать в плане ГЛГ. У больных с ХЛП 1 и 2 типа могут отмечаться пятнисто-папулезные сыпи, характерные для ГЛГ. При развитии цитопении, в том числе тромбоцитопении, отмечается геморрагическая сыпь. Лечение пациентов с ХЛП представляет собой комплексный подход, включая своевременное и адекватное лечение лимфом, ГЛГ, EBV-инфекции, колита. Однако так как выздоровление от лимфомы или от ГЛГ не гарантирует отсутствие повторных эпизодов, а колит у данных пациент очень плохо поддается иммуносупрессивной терапии, единственным шансом на полное выздоровление в настоящий момент является ТГСК. ТГСК проводится от совместимого брата\сестры, в их отсутствие – от неродственного совместимого донора или от родителей. Исходы ТГСК зависят во многом от имеющегося инфекционного статуса, поражения органов и систем. Риски рождения других мальчиков с ХЛП в той же семье составляют 50%. Рекомендовано проведение семейного консультирования и пренатальной\преимплантационнной диагностики, для исключения рождения других детей с данным заболеванием. Приложение Г.
Ключевые слова
Список сокращений АЛТ — аланинаминотрансфераза АСТ — аспартатаминотрансфераза ВВИГ — внутривенные иммуноглобулины ГКС — глюкокортикостероиды Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор ГЛГ – гемафагоцитарный лимфогистиоцитоз ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота ЖКТ — желудочно-кишечный тракт ИГ — иммуноглобулин КИН — комбинированная иммунная недостаточность КМ — костный мозг КТ — компьютерная томография ЛПУ — лечебно-профилактическое учреждение МЗ — Министерство здравоохранения МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра МРТ —магнитно-резонансная томография ПИД – первичный иммунодефицит ПЦР — полимеразная цепная реакция РКИ — рандомизированные контролируемые исследования РНК — рибонуклеиновая кислота РТПХ — реакция «трансплантат против хозяина» РФ — Российская Федерация США – Соединенные Штаты Америки ТГСК — трансплантация гемопоэтических стволовых клеток УЗИ — ультразвуковое исследование ФНКЦ ДГОИ — Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии XС — X-сцепленный тип наследования ЦНС — центральная нервная система ЭКГ — электрокардиография CD — cluster of differentiation – кластер дифференцировки CРБ — C-реактивный белок EBV- Epstein-Barre visrus- вирус Эпштейн-Барр GPPs — good practice points HLA – human leukocyte antigens – антигены гистосовместимости человек IL — интерлейкин IUIS – International Union of Immunological Societies -Международный союз иммунологических обществ NGS – next generation sequencing - секвенирования нового поколения SAP- SLAM –associated protein - белок связвающийся с SLAM XIAP- X-linked inhibitor of apoptosis – X-сцепленный ингибитор апоптоза Термины и определения Внутривенные иммуноглобулины – препараты, содержащие преимущественно нормальный человеческий IgG. Изготовляются из пулированной плазмы тысяч здоровых доноров, с применением специальных методов очистки и вирусинактивации. Гемафагоцитарный лимфогистиоцитоз – жизнеугрожающее состояние, вызванное неконтролируемой активацией макрофагов и цитотоксических лимфоцитов в совокупности с гиперпродукцией воспалительных цитокинов (цитокиновый шторм). Полимеразная цепная реакция — метод молекулярной биологии, позволяющий амплифицировать (размножить) определённый участок ДНК Секвенирование ДНК — определение ее нуклеотидной последовательности. В результате секвенирования получают описание первичной структуры линейной ДНК в виде последовательности нуклеотидов в текстовом виде. Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток – метод лечения некоторых наследственных и приобретенных гематологических, онкологических и иммунных заболеваний, основанный на замене собственного, патологического кроветворения больного на нормальное кроветворение донора. Х-сцепленный тип наследования – наследование мутации генов, расположенных на Х хромосоме. При этом лица женского пола как правило являются бессимптомными носителями, а заболеванием страдают лишь лица мужского пола. Краткая информация Определение Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (XЛП) – это комбинированный первичный иммунодефицит (ПИД), характеризующийся атипичной реакцией на инфекцию вирусом Эпштейна-Барр (EBV), вследствие чего развивается гемофагоцитоз, дисгаммаглобулинемией, аутоиммунной патологией, и злокачественной лимфопролиферацией [1]. . Этиология и патогенез На сегодняшний день охарактеризованы три гена, мутации которых ведут к проявлениям XЛП - SH2D1A, XIAP и MAGT1. Как следует из названия, заболевание наследуется Х-сцепленно. Эпидемиология Частота встречаемости ХЛП составляет 1-3 на 1 миллион рожденных мальчиков, заболеванием страдают лица мужского пола [2,3] Кодирование по МКБ-10 D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр Классификация По данным классификации ПИДС 2015 г, утвержденной Международным союзом иммунологических обществ (IUIS), ХЛП относится к группе иммунодефицитов –семейных гемафагоцитарных лимфогистиоцитозов (ГЛГ). Исторически заболевание классифицируется как ХЛП1, ХЛП2, ХЛП3, в зависимости от типа генетического дефекта – мутации генов SH2D1A, XIAP и MAGT1, соответственно. Диагностика Согласно консенсусу Европейского общества иммунодефицитов (ESID), для подтверждения диагноза ХЛП необходима комбинация признаков [4]: Пациент мужского пола 1. с двумя из следующих основных симптомов: - не менее оного эпизода гемафагоцитоза - родственник с ХЛП - атипичный ответ на инфекцию EBV - гипогаммаглобулинемия - васкулит - воспалительное заболевание кишечника - лимфоидная опухоль, особенно EBV-ассоциированная 2. в сочетании с одним из следующих малых критериев: - сниженная или отсутствующая экспрессия белков SAP и XIAP, определенной методами проточной цитометрии - сниженные iNKT клетки (менее 0.02% от числа Т лимфоцитов) - нормальная экспрессия перфорина - нормальный тест дегрануляции NK лимфоцитов 3. при нормальной экспрессии перфорина и исключении обменных заболеваний. Жалобы и анамнез Родители больного могут предъявлять жалобы на появившийся с раннего возраста разжиженный стул, наличие увеличенных лимфоузлов, эпизоды лихорадки без явного очага инфекции и ответа на антибактериальную терапию, которые могут сопровождаться увеличением печени/селезенки. При сборе семейного анамнеза надо обращать внимание на случаи ранних смертей мальчиков с признаками гемафагоцитоза, лимфопролиферации, а также случаи тяжелого колита у лиц мужского пола. При опросе родителей следует уточнить особенности физического развития ребенка, прибавку в весе, сроки возникновения, частоту и тяжесть кишечных проявлений, эпизоды немотивированной лихорадки, не отвечающей на терапию антибиотиками, а также болел ли ребенок инфекционным мононуклеозом и насколько тяжело протекало заболевание [5,6,7,8]. Физикальное обследование Пациенты с ХЛП (особенно ХЛП2 с симптомами колита) могут отставать в массо-ростовых показателях. У больных с ХЛП нередко отмечаются «немотивированные» субфебрилитеты и лихорадка без явного очага инфекции (как проявление гемафагоцитоза). Кроме того, эпизоды лихорадки и\или субфебриллитета с потами и потерей массы тела могут быть признаками злокачественного заболевания (так называемые «В» симптомы при лимфоме, например). У больных с ХЛП 1 и 2 типа могут отмечаться пятнисто-папулезные сыпи, характерные для ГЛГ. При развитии цитопении, в том числе тромбоцитопении, отмечается геморрагическая сыпь. При осмотре рекомендовано оценить размеры периферических лимфоузлов. Для больных ХЛП нередко характерна генерализованная лимфаденопатия, или увеличение одной группы лимфоузлов в случае развития лимфомы. Увеличение печени селезенки отмечается нередко - как проявление хронической EBV инфекции, ГЛГ или лимфомы [9]. Лабораторная диагностика
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарии: У больных с ХЛП может выявляться лимфопения (1000 клеток в мкл и менее). При течении ГЛГ отмечается в первую очередь тромбоцитопения, в дальнейшем – анемия и лейкопения.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарии: Рекомендовано определение уровней мочевины, креатинина, фракций билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, глюкозы для оценки поражения внутренних органов). Повышение ферритина, триглицеридов, снижение фибриногена, гипоальбуминемия относятся к критериям ГЛГ. Повышение ЛДГ особенно характерно для лимфом.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2). [12]. Комментарии: В большинстве случаев у больных с ХЛП имеются те или иные нарушения концентрации иммуноглобулинов – снижение всех классов иммуноглобулинов, или повышение одних классов и снижение других.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1). Комментарии: У многих пациентов с ХЛП отмечается снижение (вплоть до нулевых значений) числа В лимфоцитов. В некоторых случаях может быть снижение CD4 и\или CD8 Т лимфоцитов/
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2). [15]. Комментарии: Для пациентов с ХЛП1 и ХЛП2
|
|||||||||||||||||||||||||||
|
|
Последнее изменение этой страницы: 2020-11-11; просмотров: 106; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 216.73.217.128 (0.016 с.) |
