Імунодефіцитом з підвищеним рівнем імуноглобуліну М

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 3 из 8Следующая ⇒

(гіпер-IgM синдром)

Код МКХ 10: D80.5

Імунодефіцит з підвищеним рівнем імуноглобуліну М (гіпер-IgM синдром) – первинний (природжений) імунодефіцит антитіло залежної ланки імунітету, що проявляється в хворих не залежно від статі гіпертрофією лімфоїдної тканини, повторними бактеріальними інфекціями з формуванням хронічних вогнищ інфекції і характеризується низькими рівнями Ig G та Ig A на тлі підвищеного рівня Ig M в сироватці крові.

4. Сфера дії протоколу: амбулаторна –кабінет лікаря-імунолога поліклінік, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи імунологічні спеціалізо­ва­ні ліжка, палати інтенсивної терапії медичних центрів клінічної імунології та алергології, при відсутності центру - діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділен­ня інших медичних установ

5. Умови, за яких показане надання медичної допомоги

Амбулаторні умови: І ланка(загальна) – підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного профілю:інфекціоністами, пульмонологами, гематологами, онкологами, гастроентерологамита іншими; ІІ ланка(спеціалізована)- взяття на облік хворих на гіпер-IgМ синдром, переданих дитячими лікарями-імунологами, діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження,профілактичні заходи в т.ч. вакцинація, скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ, центри онкології.

Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування хворих на гіпер-IgМ синдром в імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках,в палатах інтенсивної терапії(при гострих станах, тяжких інфекційних, автоімунних,іунопроліферативних ускладненнях) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за умов хірургічних, онкологічних ускладнень –переведення хворих у відділення хірургії інших медичних установ, центри онкології (за показами), скерування хворих на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології та для амбулаторного спостереження в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центрів - скерування хворих на гіпер-IgМ синдром в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога, ценри онкології; після стаціонарного лікування -скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.

3.. Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ

¨ Рецидивуючі бактеріальні і опортуністичні інфекції різної локалізації з дитячого віку

¨ Пневмоцистна пневмонія

¨ Рецидивуюча або хронічна діарея

¨ Склерозуючий холангіт

¨ Апластична анемія, індукована парвовірусом В19

¨ Лімфаденопатія, спленомегалія

¨ Підвищена частота злоякісних новоутворів шлунково-кишкового каналу, жовчевого міхура, печінки

ЛАБОРАТОРНІ

¨ Зниження концентрації загального сироваткового IgG (менше 2 г/л), а також IgА, IgЕ

¨ Підвищення концентрації IgM

¨ Відсутність відповіді на імунізацію білковими (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридними (Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигенами

¨ Нормальна або підвищена кількість В-клітин

¨ Нормальна кількість Т-клітин та незмінена їх проліферативна відповідь на мітогени (фітогемаглютинін, конкавалін А, мітоген лаконосу)

¨ Нейтропенія

ПІДТВЕРДЖУЮЧІ

¨ Х-зчеплений гіпер-IgM синдром – у пацієнтів чоловічої статі: мутації гену CD40L; відсутність молекули CD40L на активованих CD4⁺-лімфоцитах; наявність даних про підтверджений Х-зчеплений гіпер-IgM синдром у родичів чоловічої статі по лінії матері

¨ Автосомно-рецесивні форми гіпер-IgM синдрому – у пацієнтів чоловічої та жіночої статі: відсутність молекули CD40; мутації гену цитидин-дезамінази

Познавательные статьи:



Где возникла философия и почему?

Относительная высота сжатой зоны бетона

Сущность проекции Гаусса-Крюгера и использование ее в геодезии

Тарифы на перевозку пассажиров