Биосинтез и распад гликогена

↑

▷ Содержание

⇐ ПредыдущаяСтр 13 из 16Следующая ⇒

БИОСИНТЕЗ И РАСПАД ГЛИКОГЕНА В ТКАНЯХ.

ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ.

Было установлено, что гликоген может синтезироваться практически во всех органах и тканях. Однако наибольшая его концентрация обнаружена в печени (2-6%) и мышцах (0,5-2%). Поскольку мышечная масса организма человека велика, то большая часть гликогена организма содержится в мышцах. Глюкоза из крови легко проникает в клетки органов и тканей, проходя через биологические мембраны клеток. Как только глюкоза поступает в клетку, она метаболизируется в ней в результате первой химической реакции. фосфорилирование глюкозы происходит в присутствии АТФ и фермента - гексокиназы. Глюкоза превращается в глюкозо-6-фосфат. Этот эфир глюкозы теперь будет использоваться в анаболических и катаболических реакциях. Глюкоза из клетки может выйти только после реакции гидролиза при участии глюкозо-6-фосфатазы. Этот фермент есть в печени, почках, эпителии кишечника. В других органах, тканях его нет. Процесс биосинтеза гликогена протекает в 4 стадии:

Гликогенсинтаза – является трансферазой, которая переносит остатки глюкозы, входящие в УДФ- глюкозу, на гликозидную связь остаточного в клетке гликогена, при этом образуется альфа(1,4)-гликозидные связи.

Образование альфа(1,6)-гликозидных связей в точках ветвления гликогена катализирует специальный гликоген-ветвящий фермент.

Образовавшийся в последней реакции УДФ, превращается в УТФ, при этом при биосинтезе гликогена поглощается еще 1 молекула АТФ.

Таким образом, на каждую молекулу глюкозы, включающуюся в структуру гликогена, расходуется 2 молекулы АТФ.

Гликоген в клетках накапливается во время пищеварения и рассматривается как резервная форма глюкозы, которая используется клетками в промежутках между приёмами пищи.

РАСПАД ГЛИКОГЕНА

Существуют 2 пути распада гликогена в тканях:

1. фосфоролитический путь (основной путь)

Протекает в печени, почках, эпителии кишечника. Схематически его можно записать в виде 3 реакций:

2. амилолитический путь (неосновной).

Протекает в печени при участии 3 ферментов: альфа -амилазы, амило-1,6-гликозидазы, гамма - амилазы.

Альфа – амилаза расщепляет в структуре крахмала альфа-1,4-гликозидные связи, амило-1,6-гликозидаза-гликозидные связи в точках ветвления, гамма-амилаза гидролизует концевые гликозидные связи в боковых ветвях гликогена.

ГЛИКОГЕНОЗЫ - болезни, связанные с нарушением процессов распада гликогена, при этом в клетках печени, почек, мышц гликоген накапливается в большом количестве. Клинически эти заболевания проявляются увеличением печени, мышечной слабостью, гипоглюкоземией натощак. Больные умирают в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются следующие заболевания:

1.Болезнь Герса (генетический дефект фермента - фосфорилазы печени).

2. Болезнь Мак-Ардля (генетический дефект фермента - фосфорилазы мышц).

3. Болезнь Помпе (генетический дефект фермента - амило- 1,4-гликозидазы).

4. Болезнь Кори (генетический дефект фермента - амило-1.6-гликозидазы).

5. Болезнь Гирке (генетический дефект фермента - глюкозо-

6-фосфатазы).

АГЛИКОГЕНОЗЫ- болезни связанные с нарушением процессов синтеза гликогена в тканях. Характерными проявлениями нарушения синтеза гликогена являются: резкая гипогликемия натощак, рвоты, судороги, потеря сознания. Углеводное голодание клеток мозга приводит к нарушению психо-физического развития у детей. Смерть наступает в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются:

1. Болезнь Льюиса (генетический дефект фермента – гликогенсинтазы).

2. Болезнь Андерсена (генетический дефект фермента - гликоген-ветвящего).

?

Анаэробный гликолиз

В зависимости от функционального состояния организма, клетки органов и тканей могут находиться как в условиях достаточного снабжения кислородом, так и испытывать его недостаток, то есть находится в условиях гипоксии. Если катаболизму подвергается глюкоза, то процесс называется ГЛИКОЛИЗОМ, если распадается глюкозный остаток гликогена –ГЛИКОГЕНОЛИЗОМ. В связи с этим катаболизм углеводов может рассматриваться с двух позиций:

1.В АНАЭРОБНЫХ УСЛОВИЯХ

2.В АЭРОБНЫХ УСЛОВИЯХ.

АНАЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ (ГЛИКОГЕНОЛИЗ) протекает в цитоплазме клеток. Окисление глюкозы или глюкозного остатка гликогена всегда завершается образованием конечного продукта этого процесса- молочной кислоты.

Окисление глюкозы и глюкозного остатка гликогена в тканях отличается только в начальных стадиях превращения, до образования глюкозо-6-фосфата. Дальнейшее окисление углеводов в тканях, как в ана-, так и в аэробных условиях полностью совпадает до стадии образования пирувата.

Процесс анаэробного гликолиза сложный и многоступенчатый. Условно его можно разделить на 2 стадии:

-первая стадия заканчивается образованием из гексозы двух триоз: -диоксиацетонфосфата и глицеральдегид-3-фосфата.

-Вторая стадия называется стадией гликолитической оксидоредукции. Эта стадия катаболизма наиболее важная, поскольку она сопряжена с образованием АТФ, за счёт реакций субстратного фосфорилирования, окислением глицральдегид -3-фосфата, восстановлением пирувата до лактата.

Схематически реакции катаболизма глюкозы и гликогена в тканях до стадии образовании глюкозо-6 фосфата можно записать следующим образом:

Дальнейшее окисление углеводов в анаэробных условиях до образования лактата полностью совпадают:

В процессе окисления глюкозы было израсходовано 2 молекулы АТФ (гексокиназная и фосфофруктокиназная реакции). С этапа образования триоз идёт одновременное их окисление. В результате этих реакций образуется энергия в виде АТФ за счёт реакций субстратного фосфорилирования (глицераткиназная и пируваткиназная реакции).

На этапе гликолитической оксидоредукции идёт окисление глицеральдегид-3-фосфата в присутствии Н_ЗРО₄ и НАД- зависимой дегидрогеназы, которая при этом восстанавливается до НАДН₂. Митохондрии в анаэробных условиях блокированы, поэтому выделенные в результате окисления молекулы НАДН₂ находится в среде до тех пор, пока не образуется субстрат, способный принять их. Пируват, принимая НАДН₂, восстанавливается до лактата, завершая тем самым внутренний-окислительно-восстановительный этап гликолиза. НАД- окисленный выделяется и может вновь участвовать в окислительном процессе, выполняя роль переносчиков водорода.

3 реакции гликолиза являются необратимыми:

1. гексокиназная.

2.фосфофруктокиназная.

3.пируваткиназная.

Энергетический эффект окисления 1 молеклы глюкозы составляет 2 АТФ, глюкозного остатка гликогена-3 АТФ.

Биологическая роль анаэробного гликолиза - энергетическая.

Анаэробный гликолиз является единственным процессом, продуцирующим энергию в форме АТФ в клетке в бескислородных условиях. В эритроцитах гликолиз является единственным процессом, продуцирующим АТФ и поддерживающим биоэнергетику, для сохранения их функции и целостности.

?

Познавательные статьи:



Где возникла философия и почему?

Относительная высота сжатой зоны бетона

Сущность проекции Гаусса-Крюгера и использование ее в геодезии

Тарифы на перевозку пассажиров