Тромбоцитарные факторы свертывания (арабская нумерация)

↑

▷ Содержание

Стр 1 из 4Следующая ⇒

ТРОМБОЦИТАРНЫЕ ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ (арабская нумерация)

Фактор 1 – тромбоцитарный акцелератор-глобулин, идентичен фактору V

Фактор 2 – акцелератор тромбина, фибринопластический фактор (ускоряет превращение фибриногена)

Фактор 3 – тромбоцитарный тромбопластин, частичный тромбопластин

Фактор 4 – антигепариновый фактор

Фактор 5 – свертываемый фактор (иммунологически идентичен фибриногену)

Фактор 6 – тромбостенин

Фактор 7 – тромбоцитарный котромбопластин

Фактор 8 – антифибринолизин

Фактор 9 – фибринстабилизирующий фактор, по действию соответствует фак­тору XIII

Фактор 10 – 5-гидрокситриптамин, серотонин

Фактор 11 – аденозиндифосфат (АДФ)

МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА

Первичный механизм гемостаза – микроциркуляторный, сосудисто-тромбоцитарный. Он осуществляется в капиллярах, венозных и артериальных сосудах до 100-200 мкм в диаметре. Непосредственно участвуют в этом процессе тромбоциты и сосудистый эндотелий, реакции между которыми происходят в сосудах микроциркуляторного русла. Нарушения этого механизма клинически определяют 80% кровотечений и 95% тромбообразования.

Вторичный механизм гемостаза – макроциркуляторный, гемокоагуляционный. Он реализуется с участием системы свертывания крови. Начинается на основе первичного гемостаза, следует за ним. Благодаря вторичному гемостазу образуется красный кровяной тромб, состоящий из фибрина и форменных элементов крови. Он обеспечивает окончательную остановку кровотечения из поврежденных макрососудов (более 200 мкм в диаметре).

СХЕМА СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА (Е.Д. Гольдбергу, 2009 )

СХЕМА КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА (по Е. П. Иванову, 1979, 1980)

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ АНТИКОАГУЛЯНТЫ

Первичные

(предшествующие, имеются в крови до начала свертывания крови)

Вторичные антикоагулянты

(образуются в процессе свертывания крови или фибринолиза)

НАРУШЕНИЕ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

В зависимости от того, в каком звене системы гемостаза произошли нарушения, все заболевания этой группы подразделяют на следующие типы:

Проявления тромбоцитопений

Костный мозг:

– гиперплазия с увеличением числа мегакариобластов и мегакариоцитов (при повышенном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов)

– гипоплазия (у пациентов с лейкозами, лучевой болезнью, метастазами опухолей в костный мозг)

– снижение содержания гликогена и активности ЛДГ, ГЛ-6-ФДГ в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов

Периферическая кровь:

– уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при обычно нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов

– при выраженном геморрагическом синдроме возможно развитие анемии.

ИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — группа заболеваний, объединенных единым патогенезом.

Выделяют следующие формы иммунной тромбоцитопенической пурпуры:

аутоиммунные — аутоАТ образуются к неизмененным Tr (болезнь Верльгофа).

гетероиммунные — АТ образуются против измененных антигенов Tr.

трансиммунные — при трансплацентарной передаче плоду антитромбоцитарных АТ от матери с болезнью Верльгофа.

изоиммунные — при несовместимости по антигенам тромбоцитов матери и плода или донора и реципиента при гемотрансфузиях.

гаптеновые — связанны с фиксацией на мембране Tr гаптенов (ЛС, вирусы).

Патогенез: снижение продолжительность жизни тромбоцитов до нескольких часов, вследствие образования к ним антител (АТ) и разрушение комплементом или фагоцитами.

Проявления:

– множественные петехии

– синяки, провоцируемые незначительными ушибами

– спонтанно возникающие кровотечения (носовые, маточные, реже из мочевыводящих путей и ЖКТ); при повторных кровотечениях — ЖДА

– возможны кровоизлияния в мозг

Тромбастения Гланцмана

Этиология: отсутствие или дефект мембранного рецептора к фибриногену и гликопротеинам IIb–III a

Патогенез: снижение интенсивности связывания фибриногена с мембраной Tr, нарушение агрегации Tr

Проявления:

– петехиально-экхимозный тип кровоточивости

– склонность к кровотечению из слизистых (носовые, маточные, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза)

– длительные кровотечения

– после удаления зуба, ЛОР-операций

Болезнь Бернара-Сулье

(макроцитарная тромбодисрофия, синдром гигантских тромбоцитов)

Этиология: в мембране Tr отсутствует специфический гликопротеины, взаимодействующий с комплексаФВ-ФVIII, ФV, ФIX и ристоцетином, также повышено содержание сиаловых кислот, снижен электрический заряд.

Патогенез: нарушение адгезионных свойств Tr, снижение продолжительности жизни Tr при нормальной продукци в КМ → умеренная тромбоцитопения.

Основной морфологический критерий: наличие в крови гигантских Tr, достигающих 6–8 мкм

Проявления

Кровоточивость петехиального типа (тяжесть кровоточивости зависит от содержания аномальных тромбоцитов:чем выше их %, тем тяжелее и опаснее протекает геморрагический синдром).

Болезнь Виллебранда

Фактор Виллебранда (ФВ) продуцируется эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, где он хранится в органеллах. В эндотелиальных клетках фактор Виллебранда хранится в тельцах Вейбла-Палада, а в тромбоцитах — в α-гранулах.

Болезнь Виллебранда бывает наследственной и приобретенной.

Этиология: дефицит и/или дефект структуры фактора Виллебранда (ФВ)

Патогенез: нарушение адгезии Tr к коллагену сосудистой стенки и снижение интенсивности образования комплекса ФВ-ФVIII. При отсутствии фактора Виллебранда фактор VIII подвергается ускоренному разрушению в крови, что и обусловливает его дефицит и связанную с ним спонтанную гематомную кровоточивость. Таким образом, болезнь Виллебрандахарактеризуется нарушением тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.

Проявления:

– экхимозные, реже – гематомные кровоизлияния

– кровоточивость слизистых оболочек

– высокий риск профузных кровотечений при хирургических вмешательствах

КОАГУЛОПАТИИ

( патологии свертывающей системы крови)

Коагулопатии бывают наследственные (гемофилии А, В, С, парагемофилии, «женская гемофилия») и приобретенные (ДВС-синдром).

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ

Гемофилия А

Этиология: дефицит фактора VIII (антигемофильный глобулин). Наследуется рецессивно, сцепленно с Х -хромосомой. Болеют лица мужского пола (10 на 100 тыс. мужчин)

Патогенез: дефицит приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы).

Проявления

Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

При легкой форме кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах, протекает субклинически и часто не диагностируются.

При тяжелой или очень тяжелой форме рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводят к анкилозированию, крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжелые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса)

Этиология: дефицит фактора IX (фактор Кристмаса). Наследуется рецессивно, сцепленно с Х -хромосомой.

Патогенез: дефект приводит к значительному замедлению формирования протробиназного комплекса → развитие кровоточивости гематомного типа.

Проявления

Клиническая картина характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците фактора VIII.

Гемофилия С

Этиология: дефицит фактора ХI (плазменный предшественник тромбопластина, фактор Розенталя). Наследуется аутосомно-рецессивно.

Патогенез: изолированное нарушение внутреннего механизма процесса свертывания крови.

Проявления

У гетерозигот кровотечения бывают незначительны.

У гомозигот с дефицитом ФХI осложнений, связанных с кровоточивостью —немного, но при травме или хирургическом вмешательстве не исключено возникновение сильного кровотечения с формированием гемартроза и гематомы.

Парагемофилия (болезнь Оурена)

Этиология: дефицит фактора V(проакцелерин, церулоплазминоподобный связывающий белок). Наследуется аутосомно-рецессивно и аутосомно-доминантно.

Проявления

Для заболевания характерен геморрагический синдром: отмечаются петехии, эсхимозы, кровоподтеки, носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии. У пациентов при выраженных формах заболеваний часты длительные кровотечения после удаления зубов, при травмах, порезах.

 

«Женская гемофилия» встречается крайне редко (описано около 50 случаев). Это разнородные в генетическом отношении заболевания.

 

Основные варианты «женской гемофилии»:

1. Больные с нормальным женским набором половых хромосом (ХХ) и двойным наследованием истинной гемофилии — возникает у девочек, отцы которых болеют гемофилией, а матери являются кондукторами заболевания (причина — браки между кровными родственниками).

2. Больные с нормальным набором половых хромосом (ХХ) и односторонней гемофилической наследственностью.

3. Больные с неполным набором хромосом и одной Х-хромосомой (кариотип ХО). Могут болеть такой же тяжелой формой гемофилии, как мужчины из той же семьи.

4. Гемофилия у лиц «женского пола» с тестикулярной феминизацией (имеют в соматических клетках мужской набор хромосом — ХY).

5. Аутосомно-доминантные формы дефицита VIII фактора (в этой группе необходимо исключать болезнь Виллебранда).

ПИОБРЕТЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ

Принципы классификации

1. по течению:

– острый;

– подострый;

– хронический;

– рецидивирующий;

– латентный.

 

2. по локализации процесса:

– диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (на уровне целого организма);

– локализованное внутрисосудистое свертывание крови (в пределах органа или его части).

3. по тяжести процесса:

– компенсированный;

– субкомпенсированный;

– декомпенсированный

Этиология

– все виды шока, травмы (например, при краш-синдроме)

– массивные деструкции и некрозы в органах

– травматичные хирургические вмешательства

– термические и химические ожоги

– острый внутрисосудистый гемолиз (при переливании несовместимой крови и массивных гемотрансфузиях) и хроническом гемолизе

– тяжелые инфекции и сепсис

– некоторые формы акушерско-гинекологической патологии (эмболия сосудов матери околоплодными водами, криминальные аборты, инфекционно-септические осложнения в родах и при прерывании беременности и др.)

– терминальные состояния

– укусы ядовитых змей.

– персистирующие бактериальные и вирусные инфекции

– СКВ

– злокачественные опухоли

– обезвоживание организма

– массивный контакт крови с чужеродной поверхностью (экстракорпоральное кровообращение, хронический гемодиализ)

Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома:

– начальная активация свертывающей системы и тромбоцитов эндогенными факторамит (тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами)

– персистирующая тромбинемия с повышением уровня ее маркеров в крови;

– истощение системы физиологических антикоагулянтов (снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышение уровня тромбомодулина)

– системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала;

– образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях с развитием в них дистрофических и деструктивных нарушений;

– активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции;

– потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и тромбоцитопатия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома);

– нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический;

–вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.

Стадии

1 стадия: гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов

2 стадия: переходная (коагулопатия потребления без активации фибринолиза)

3 стадия: гипокоагуляция (коагулопатия потребления с активацией фибринолиза)

4 стадия: восстановительная (остаточные тромбозы и блокады сосудов)

Проявления

Для ДВС-синдрома характерны симптомы полиорганной недостаточности в результате поражения и дисфункции органов-мишеней.

1. Острая легочная недостаточность (вплоть до легочного дистресс-синдрома).

2. Острая почечная или гепаторенальная недостаточность (снижение диуреза и уремия).

3. Церебральная симптоматика, связанная с ишемией мозга.

4. Поражение слизистой оболочки желудка и кишечника (обильные кровотечения, острые гипоксические язвы, нарушение барьерной функции слизистой оболочки и трансформация асептических форм ДВС в септико-токсические формы).

5. Надпочечниковая, или плюригландулярная, эндокринная недостаточность с нестабильной гемодинамикой.

6. Синдром системной воспалительной реакции с накоплением в крови цитокинов и других метаболитов.

 

ТРОМБОЦИТАРНЫЕ ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ (арабская нумерация)

Фактор 1 – тромбоцитарный акцелератор-глобулин, идентичен фактору V

Фактор 2 – акцелератор тромбина, фибринопластический фактор (ускоряет превращение фибриногена)

Фактор 3 – тромбоцитарный тромбопластин, частичный тромбопластин

Фактор 4 – антигепариновый фактор

Фактор 5 – свертываемый фактор (иммунологически идентичен фибриногену)

Фактор 6 – тромбостенин

Фактор 7 – тромбоцитарный котромбопластин

Фактор 8 – антифибринолизин

Фактор 9 – фибринстабилизирующий фактор, по действию соответствует фак­тору XIII

Фактор 10 – 5-гидрокситриптамин, серотонин

Фактор 11 – аденозиндифосфат (АДФ)

1234Следующая ⇒

Поделиться:

Познавательные статьи:



Техника нижней прямой подачи мяча

Комплекс физических упражнений для развития мышц плечевого пояса

Стандарт Порядок надевания противочумного костюма

Общеразвивающие упражнения без предметов