Патология эритроцитов представлена

↑

▷ Содержание

Стр 1 из 4Следующая ⇒

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

(преподаватель – к.м.н., Абазова З.Х.)

Нормальное содержание эритроцитов в крови

å æ

У мужчин у женщин

4 - 5,1 млн в 1 мм³ (мкл) 3,7 - 4,7 в 1 мм³ (мкл)

4 - 5,1 ·10¹²/л 3,7 - 4,7 ·10¹²/л

Патология эритроцитов представлена

å æ

Эритропениями эритроцитозами

(анемиями)

+

появление патологических

форм эритроцитов (анизоцитоз,

пойкилоцитоз, анизохромия,

эритроциты с остатками ядерной субстанции и др.)

ЭРИТРОЦИТОЗ – увеличение содержания эритроцитов в крови.

Эритроцитоз

å æ

относительный абсолютный

Относительный эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества. Относительный эритроцитоз встречается чаще абсолютного, всегда имеет преходящий характер и возникает при сгущении крови вследствие большой потери жидкости (неукротимая рвота, понос, обильное потоотделение и т.д.), а также при увеличении массы циркулирующих эритроцитов за счет «выброса» их из органов – депо.

Абсолютный эритроцитоз – увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови вследствие повышенной продукции их в костном мозге. Развитие абсолютного эритроцитоза наблюдается при эритремии, а также при длительных гипоксических состояниях (хронические обструктивные заболевания легких; врожденные пороки сердца, сопровождающиеся усиленным кровенаполнением легких; различные виды сердечной декомпенсации; высотная гипоксия у жителей высокогорья и т.д. Усиленная продукция эритроцитов в костном мозге связана с повышенной выработкой эритропоэтина в почках в условиях гипоксии.

Анемия – уменьшение количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови с качественными (морфофункциональными) изменениями самих эритроцитов.

Классификация анемий

I. По этиологии

анемии

å æ

первичныевторичные

(наследственные, (приобретенные)

врожденные)

II. По патогенезу

анемии

å â æ

Постгеморрагические:Гемолитические: Дизэритропоэтические:

- острая, 1. эндоэритроцитарные: 1. гипо- и апластические анемии;

- хроническая. - мембранопатии, 2. дефицитные:

- гемоглобинопатии, - Fе-дефицитная,

- ферментопатии; - В₁₂/фолиеводефицитная,

2. экзоэритроцитарные: - белководефицитная.

- неиммунная,

- аутоиммунная,

- изоиммунная.

III. По типу кроветворения

анемии

å æ

нормобластические мегалобластические

(нормоцитарные) (мегалоцитарные)

IV. По способности костного мозга к регенерации (по числу ретикулоцитов)

анемии:

- регенераторные (0,2-1%)

- гиперрегенераторные (> 1,0%)

- арегенераторные (0%)

V. По цветовому показателю

анемии

å â æ

нормохромныегиперхромныегипохромные

(ЦП = 0,85-1,05) (ЦП > 1,05) (ЦП < 0,85)

VI. По размеру эритроцитов

(по величине среднего диаметра эритроцитов)

анемии:

- нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм)

- микроцитарные (СДЭ < 7 мкм)

- макроцитарные (СДЭ > 8 мкм)

- мегалоцитарные (СДЭ > 12 мкм)

VII. По степени тяжести

анемии:

- легкая

- средней тяжести

- тяжелая

VIII. По течению

анемии

å æ

остраяхроническая

I. Постгеморрагические анемии (ПГА)

Острая ПГА развивается в результате массивного внешнего или внутреннего кровотечения.

Этиология: разнообразные травмы, кровотечения из ЖКТ, гинекологическая патология и др.

Патогенез

Кровопотеря

â

уменьшение ОЦК

â

уменьшение притока венозной крови к сердцу

â

снижение ударного выброса сердца

â

снижение уровня АД

â

уменьшение перфузионного давления в сосудах органов и тканей

â

нарушения микроциркуляции

â

расстройство транскапиллярного обмена О₂, СО₂, субстратов и продуктов метаболизма

â

гипоксия, ацидоз, дисбаланс ионов в клетке и вне ее

â

нарушение энергетического и пластического обеспечения клеток органов и тканей

â

II. Гемолитические анемии (ГА)

ГА развиваются вследствие повышенного разрушения эритроцитов.

Классификация ГА:

å по причине гемолиза æ

эндоэритроцитарныеэкзоэритроцитарные

(связаны с патологией эритроцитов) (не связаны с патологией эритроцитов)

â по происхождению â

врожденные, наследственныеприобретенные

(первичные): (вторичные)

- мембранопатии, проявление основного

- ферментопатии, заболевания

- гемоглобинопатии

внесосудистыевнутрисосудистые

(экстраваскулярные) (эндоваскулярные)

Патогенез

наследственный дефект мембраны эритроцитов

(недостаточность в мембране белка – спектрина

и нарушение его связывания с другими белками)

â

повышается проницаемость мембраны эритроцита для Na⁺, Ca²⁺

â

гиперосмия эритроцитов

â

гипергидратация эритроцитов

â

эритроциты приобретают сферическую форму

â

нарушается способность эритроцитов к деформациям

â

при прохождении в синусах селезенки эитроциты теряют часть своей оболочки

и превращаются в сфероциты малого размера – микросфероциты

â

удаляя избыток воды, сфероциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ

â

происходит изнашивание эритроцитов

â

сокращение срока их жизни до 10-14 дней

Ферментопатии (энзимопатии) обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции:

- гликолиза,

- пентозофосфатного пути,

- синтеза и расщепления гликогена,

- расщепления АТФ и др.

Это приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансам. В целом это снижает жизнеспособность эритроцитов, увеличивает их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза.

Примером является патология, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Уменьшается образование восстановленной формы глютатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от различного рода окислителей. Происходит ускоренное старение (прогерия) дефектных эритроцитов. Дефицит Г-6-ФДГ наследуется как сцепленный с Х-хромосомой признак, поэтому среди заболевших лиц преобладают мужчины.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза молекулы гемоглобина.

Основные формы: 1) гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия),

2) талассемия.

Этиология: заболевание наследуется кодоминантным путем. При серповидно-клеточной анемии синтезируется гемоглобин S, отличающийся от нормального тем, что в нем гидрофильная глутаминовая кислота в 6-ом положении b-цепи глобина заменена гидрофобным валином.

â

Изменяется суммарный заряд молекулы Нв и уменьшается растворимость восстановленного Нв в несколько десятков раз.

â

Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок и растягивающих оболочку эритроцитов.

â

Эритроциты деформируются, приобретают форму серпа (дрепаноциты).

â

Нарушается пластичность эритроцитов, повышается вязкость крови, замедляется кровоток, развивается сладж, что приводит к развитию гипоксии. Гипоксия ещё больше увеличивает образование серповидных эритроцитов.

Железодефицитные анемии (ЖДА)

Самые распространенные анемии. Группы высокого риска по ЖДА:

Патогенез

Патогенез

дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)

â

нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК

â

нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани

â

в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов

â

нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов

â

развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови

â

изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток

Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

В результате недостатка витамина В₁₂ (5- дезоксиаденозилкобаломина) нарушается превращение метилмалонил КоА в сукцинил КоА и накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, в результате чего нарушается мелиенизация нервных волокон.

При дефиците только фолиевой кислоты нарушения метаболизма жирных кислот в нервной ткани не происходит и фуникулярный миелоз не развивается.

развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз – дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга, нарушение чувствительности, поражение черепных и периферических нервов.

Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.

В₁₂- и фолиевоахрестическая анемии

Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения.

Абсолютная

Костный мозг не обеспечивает

клетками физиологические

потребности организма.

Этиология:

1) действие на организм химических соединений и лекарственных веществ;

2) ионизирующая радиация;

3) аутоантитела;

4) инфекции;

5) метастазы опухолей;

6) нарушение регуляции гемопоэза и др.

Патогенез:

Механизмы развития этих анемий связаны с уменьшением количества и функциональной активности стволовых кроветворных клеток в результате их некроза или апоптоза, что сопровождается гипоплазией или опустошением костного мозга с небольшим количеством очагов кроветворения.

Апластические анемии могут быть тотальными, протекающие с подавлением эритроидного и белого ростков кроветворения (анемия Фанкони) и парциальными с поражением только эритроидного ростка (парциальная красно-клеточная анемия).

Картина крови:

Среди анемий, связанных с нарушенным кровообразованием, выделяют также анемии хронических заболеваний (гипохромные) и анемии, ассоциированные с заболеваниями внутренних органов (нормохромные). При этом выраженность анемического синдрома прямо пропорциональна продолжительности и тяжести основного заболевания, признаки которого чаще превалируют над гипоксическими проявлениями анемии.

Анемия хронических заболеваний (АХЗ) развивается при инфекционно-воспалительных заболеваниях (менингит, пневмония, туберкулез, инфекционный эндокардит, остеомиелит, сифилис, ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции и др.), системных заболеваниях соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) и опухолях (множественная миелома, неходжкинские лимфомы, лимфогранулематоз, рак легкого, рак молочной железы, рак яичников и др.). В патогенезе АХЗ основное значение имеют: нарушение метаболизма железа, недостаточная продукция эритропоэтина, угнетение эритропоэза, укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в среднем до 80 дней). Развитие АХЗ у больных со злокачественными новообразованиями, наряду с цитокинопосредованным угнетением эритропоэза, связано также с метастатическим поражением костного мозга и миелофиброзом.

К числу анемий при эндокринных заболеваниях относятся анемии при заболеваниях щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников, половых желез, гипопитуитаризме и др., в основе патогенеза которых лежит депрессия эритропоэза при дефиците или, напротив, гиперсекреции ряда гормонов. В частности, такие гормоны, как тироксин, кортизол, тестостерон в очень высоких концентрациях вызывают угнетение пролиферативной активности эритроидных прекурсоров. В случае сгущения крови в результате дегидратации (при надпочечниковой недостаточности, гипотиреозе) диагностика анемии может быть затруднена.

К анемиям при заболеваниях печени относятся анемии, возникающие при диффузных поражениях органа (циррозе, хроническом гепатите, гемохроматозе и др.). Выделяют следующие механизмы развития анемии:

• угнетение процессов кроветворения в костном мозгу вследствие прямого токсического влияния на клетки-предшественницы гемопоэза алкоголя (при алкогольном поражении печени) и эндогенных токсинов (при нарушениях обезвреживающей и клиренсной функции печени), при нарушениях метаболизма железа и депонирования витамина В₁₂ и фолиевой кислоты в пораженной печени;

• укорочение продолжительности жизни эритроцитов в результате прямого повреждающего действия токсических продуктов экзогенного (алкоголь) и эндогенного (при эндотоксемии) происхождения, гиперспленизма, при нарушениях внутриклеточного метаболизма эритроцитов (например, в связи с дефицитом в клетках НАДФ+) и их способности к деформации (вследствие патологии клеточной мембраны при изменениях фракционного состава фосфолипидов, снижении содержания сиаловых кислот);

• кровотечения из расширенных вен желудочно-кишечного тракта (при циррозе печени), носовые, геморроидальные и иной локализации (при формирующейся недостаточности синтеза факторов свертывания крови вследствие нарушений белкового обмена).

В подавляющем большинстве случаев при заболеваниях печени регистрируется нормохромная нормоцитарная анемия, при присоединяющемся дефиците железа - микроцитарная нормоили гипохромная, при недостаточности витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, метастазах рака желудка в печень - макроцитарная анемия нормоили гиперхромного типа.

Анемия при заболеваниях почек может выявляться у больных острым гломерулонефритом, интерстициальным нефритом, хронической почечной недостаточностью. Патогенез анемии при заболеваниях почек определяется снижением продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата, депрессией кроветворения в костном мозгу (в результате нарушения пролиферативной активности эритроидных клеток, торможения процессов синтеза гема) и сокращением срока жизни эритроцитов (до 40-50 дней) при действии токсических продуктов азотистого обмена.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

(преподаватель – к.м.н., Абазова З.Х.)

Нормальное содержание эритроцитов в крови

å æ

У мужчин у женщин

4 - 5,1 млн в 1 мм³ (мкл) 3,7 - 4,7 в 1 мм³ (мкл)

4 - 5,1 ·10¹²/л 3,7 - 4,7 ·10¹²/л

Патология эритроцитов представлена

å æ

Познавательные статьи:



Техника прыжка в длину с разбега

Тактические действия в защите

История Олимпийских игр

История развития права интеллектуальной собственности